Dermatomiositis

dan Sabine Schrör, wartawan perubatan

Marian Grosser belajar perubatan manusia di Munich.Di samping itu, doktor, yang berminat dalam banyak perkara, berani membuat jalan memutar yang menarik: mempelajari falsafah dan sejarah seni, bekerja di radio dan, akhirnya, juga untuk seorang Netdoctor.

Lebih banyak mengenai pakar

Sabine Schrör adalah penulis bebas untuk pasukan perubatan Dia belajar pentadbiran perniagaan dan perhubungan awam di Cologne. Sebagai editor bebas, dia telah berada di rumah dalam pelbagai industri selama lebih dari 15 tahun. Kesihatan adalah salah satu subjek kegemarannya.

Lebih banyak mengenai pakar Semua kandungan diperiksa oleh wartawan perubatan.

Dermatomyositis (penyakit ungu) adalah penyakit otot radang yang jarang berlaku yang juga merosakkan kulit. Gejala termasuk perubahan kulit, sakit otot, dan kelemahan pada kumpulan otot tertentu. Rawatan dermatomiositis membosankan dan mempunyai banyak kesan sampingan, tetapi sering meningkatkan kualiti hidup mereka yang terjejas. Baca semua yang anda perlu ketahui mengenai kekerapan, gejala, sebab, diagnosis dan rawatan dermatomiositis.

Kod ICD untuk penyakit ini: Kod ICD adalah kod yang diiktiraf di peringkat antarabangsa untuk diagnosis perubatan. Mereka boleh didapati, misalnya, dalam surat doktor atau sijil ketidakupayaan untuk bekerja. M33

Gambaran ringkas

• Apa itu dermatomiositis? Penyakit otot dan kulit radang yang jarang berlaku iaitu penyakit reumatik. Juga disebut penyakit ungu kerana kulit yang sering berubah warna ungu.
• Bentuk: Dermatomiositis remaja (pada kanak-kanak), dermatomiositis dewasa (terutama pada wanita), dermatomiositis paraneoplastik (berkaitan dengan barah), dermatomiositis amopati (perubahan kulit sahaja).
• Gejala: keletihan, demam, penurunan berat badan, sakit otot kemudian dan kelemahan di bahagian bahu dan pelvis, mungkin kelopak mata terkulai atau juling, mungkin sesak nafas dan gangguan menelan, perubahan warna kulit bersisik, bengkak dan kemerahan di kawasan mata. Kemungkinan komplikasi (seperti aritmia jantung, fibrosis paru, keradangan buah pinggang).
• Punca: Penyakit autoimun, penyebabnya tidak diketahui sepenuhnya. Mungkin genetik dan disebabkan oleh faktor seperti jangkitan atau ubat.
• Diagnosis: Temu ramah, pemeriksaan fizikal, ujian darah, biopsi otot, elektromiografi (EMG), ultrasound, tomografi resonans magnetik, pemeriksaan tumor barah, jika perlu pemeriksaan lanjut seperti ultrasound jantung, ujian fungsi paru-paru
• Rawatan: ubat (seperti kortison), latihan otot, dan terapi fizikal.
• Prognosis: Rawatan biasanya dapat mengurangkan gejala atau menghilangkannya secara signifikan. Namun, selalunya kelemahan otot tetap ada. Komplikasi dan penyakit tumor yang menyertainya boleh memperburuk prognosis.

Dermatomyositis: keterangan

Istilah "dermatomyositis" terdiri daripada perkataan Yunani untuk kulit (derma) dan otot (myos). "-Itis" yang berakhir bermaksud "keradangan". Oleh itu, dermatomyositis adalah penyakit radang pada otot dan kulit. Ia tergolong dalam kumpulan penyakit reumatik radang dan di sini adalah subkumpulan kolagenosis (penyakit tisu penghubung yang meresap).

Keradangan merosakkan apa yang disebut otot bertali. Ini adalah kumpulan otot yang dapat dikawal dengan sewenang-wenangnya. Di samping itu, gejala muncul pada kulit. Warna-warni biru-ungu, bersisik adalah khas, sebab itulah dermatomiositis juga disebut "penyakit ungu".

Dermatomyositis: bentuk

Bergantung pada usia pesakit, perjalanan penyakit dan penyakit yang berkaitan, doktor membezakan antara bentuk dermatomiositis yang berbeza:

Dermatomiositis remaja

Ini difahami bermaksud dermatomiositis pada orang muda. Kanak-kanak pada tahun ketujuh dan kelapan hidup terjejas, dengan kanak-kanak perempuan dan lelaki jatuh sakit dengan kekerapan yang sama.

Dermatomiositis remaja bermula secara akut dan sering mempengaruhi saluran gastrointestinal. Perbezaan penting untuk dermatomiositis pada orang dewasa: varian remaja tidak pernah dikaitkan dengan penyakit tumor, yang sering berlaku pada pesakit dermatomiositis dewasa.

Dermatomiositis dewasa

Ini adalah dermatomiositis klasik pada masa dewasa. Ia mempengaruhi wanita pada usia antara 35 hingga 44 tahun dan antara 55 hingga 60 tahun.

Dermatomiositis paraneoplastik

Bagi kebanyakan orang dewasa dengan dermatomiositis (20 hingga 70 peratus), keadaan ini berkaitan dengan barah, tetapi tidak disebabkan olehnya secara langsung. Kemudian seseorang bercakap mengenai dermatomiositis paraneoplastik. Kadang-kadang ia berkembang selari dengan tumor. Dalam kes lain, ia mendahului atau mengikuti barah.

Dermatomiositis paraneoplastik berlaku terutamanya pada kumpulan umur dari 50 tahun. Selalunya, dermatomiositis dikaitkan dengan kanser berikut, bergantung pada jantina:

• Wanita: barah payudara, barah rahim, barah ovari
• Lelaki: barah paru-paru, barah prostat, barah organ pencernaan

Dermatomiositis amopati

Doktor bercakap mengenai dermatomiositis amopatik apabila perubahan kulit biasa berlaku, tetapi tidak ada keradangan otot yang dapat dikesan selama enam bulan. Kira-kira 20 peratus daripada semua pesakit mengalami bentuk dermatomiositis ini.

Dermatomyositis: kekerapan

Dermatomyositis adalah penyakit yang sangat jarang berlaku. Setiap tahun antara 0.6 dan 1 dari 100,000 orang dewasa di seluruh dunia mengembangkannya. Dermatomiositis remaja berlaku lebih jarang - sekitar 0.2 dari 100,000 kanak-kanak di seluruh dunia terjejas setiap tahun.

Polymyositis

Polymyositis sangat serupa dengan dermatomiositis, tetapi tidak membawa kepada perubahan kulit yang tipikal. Anda boleh mengetahui lebih lanjut mengenai penyakit ini dalam artikel Polymyositis.

Dermatomyositis: gejala

Dermatomyositis biasanya bermula secara tidak selamat dan biasanya berkembang dalam masa tiga hingga enam bulan. Gejala pertama, yang belum spesifik, termasuk keletihan, demam, kelemahan, dan penurunan berat badan. Ramai penghidap juga pada awalnya menderita sakit otot yang serupa dengan sakit otot. Kelemahan otot dan perubahan kulit kemudian menambah gambaran klinikal.

Keluhan otot tidak selalu dapat dilihat terlebih dahulu dan kemudian kulit berubah - urutan gejala boleh berbeza-beza dari pesakit ke pesakit.

Selain otot dan kulit, organ lain jarang terkena penyakit ini. Sekiranya jantung atau paru-paru terjejas, ia boleh menyebabkan komplikasi serius.

Gejala kulit pada dermatomyositis

Perubahan warna kulit (eritema) adalah ciri dermatomiositis. Mereka biasanya berwarna merah tua hingga biru-ungu, tetapi juga berwarna merah muda. Mereka biasanya muncul di kawasan kulit yang terdedah kepada cahaya - iaitu di wajah, leher dan lengan. Kulit juga boleh mengelupas di sana.

Kelopak mata bengkak kemerahan juga merupakan gejala dermatomiositis khas - seperti sempadan sempit di sekitar mulut yang tetap bebas dari perubahan warna (tanda Shawl).

Tanda khas lain adalah kemerahan dan kawasan yang dibangkitkan pada kulit di atas sendi jari (tanda Gottron) dan lipatan kuku yang menebal yang sakit ketika ditolak ke belakang (tanda Keining).

Gejala otot pada dermatomiositis

Kesakitan otot adalah tipikal dari permulaan dermatomiositis. Mereka cenderung berlaku dalam keadaan tertekan. Sekiranya penyakit itu berkembang, kelemahan otot meningkat, yang sangat ketara di dekat batang (proksimal), iaitu pada pelvis dan tali pinggang bahu. Akibatnya, mereka yang terlibat sukar untuk melakukan banyak pergerakan yang melibatkan otot kaki dan lengan, seperti menaiki tangga atau menyisir.

Otot mata juga boleh terjejas. Ini ditunjukkan, misalnya, dengan kelopak mata atas yang terkulai (ptosis) atau dengan juling (strabismus).

Sekiranya otot tekak dan pernafasan juga terjejas, gangguan menelan dan sesak nafas boleh berlaku.

Gejala otot dermatomiositis biasanya muncul secara simetris. Sekiranya gejala hanya muncul di satu sisi badan, mungkin ada penyakit lain di belakangnya.

Penglibatan dan komplikasi organ

Dermatomyositis boleh merosakkan organ lain selain kulit dan otot, yang boleh menyebabkan komplikasi berbahaya:

• Jantung: Di sini dermatomiositis boleh menyebabkan, misalnya, keradangan perikardium, kekurangan jantung, pembesaran patologi otot jantung (cardiomyopathy dilatasi) atau aritmia jantung.
• Paru-paru: Fibrosis paru-paru boleh berlaku akibat kerosakan pada tisu paru-paru. Apabila dermatomiositis mempengaruhi otot menelan, risiko menyedut makanan secara tidak sengaja, yang boleh menyebabkan radang paru-paru (aspirasi pneumonia), meningkat.
• Ginjal, saluran gastrointestinal: Dermatomyositis juga boleh mempengaruhi buah pinggang atau saluran gastrousus. Akibat yang mungkin berlaku adalah keradangan buah pinggang atau kelumpuhan usus (usus atonia).

Sindrom Bertindih

Pada sesetengah pesakit, dermatomiositis berlaku bersama dengan penyakit imunologi sistemik yang lain, seperti lupus eritematosus sistemik, sklerosis sistemik, sindrom Sjogren atau rheumatoid arthritis.

Dermatomyositis: penyebab dan faktor risiko

Punca dermatomiositis belum difahami sepenuhnya. Penyelidikan semasa menunjukkan bahawa ia adalah penyakit autoimun.

Penyakit autoimun

Biasanya, sistem kekebalan tubuh dapat membezakan struktur tubuh sendiri dan asing dengan tepat: struktur asing diserang, tetapi bukan struktur tubuh sendiri. Tetapi itulah yang tidak berfungsi dengan baik dengan penyakit autoimun - sistem kekebalan tubuh tiba-tiba menyerang struktur tubuh sendiri kerana secara keliru menganggapnya sebagai bahan asing.

Mekanisme asas banyak penyakit autoimun belum diketahui. Ini juga berlaku untuk dermatomiositis. Walau bagaimanapun, para saintis mengesyaki bahawa terdapat kecenderungan genetik terhadap penyakit ini. Pada orang dengan kecenderungan ini, pelbagai faktor boleh menyebabkan wabak penyakit ini. Pencetus yang mungkin berlaku adalah, misalnya, jangkitan (contohnya dengan Coxsackie, influenza atau retrovirus) serta ubat-ubatan (contohnya antimalarial, agen penurun lipid atau ubat anti-radang seperti diclofenac):

Antibodi tertentu kemudian mula menyerang saluran darah yang membekalkan otot dan kulit dengan oksigen dan nutrien. Struktur yang rosak dengan cara ini seterusnya mencetuskan gejala khas dermatomiositis.

Berkaitan dengan barah

Kemungkinan dermatomiositis paraneoplastik - iaitu dermatomiositis dengan hubungan dengan penyakit tumor - meningkat dengan ketara, terutama pada orang berusia 50 tahun ke atas. Sebab yang tepat untuk ini masih belum jelas, walaupun terdapat beberapa kecurigaan - seperti tumor yang menghasilkan toksin yang secara langsung merosakkan tisu penghubung.

Walau bagaimanapun, diketahui bahawa dermatomiositis sering sembuh setelah tumor dikeluarkan, tetapi kembali ketika barah berkembang.

Dermatomyositis: pemeriksaan dan diagnosis

Gejala dermatomiositis biasanya begitu tipikal sehingga doktor mengesyaki berdasarkan sejarah perubatan dan pemeriksaan fizikal. Penyakit ini boleh didiagnosis dengan pemeriksaan tambahan. Ini merangkumi di atas semua ujian darah, pemeriksaan sampel otot (biopsi otot) dan pengukuran aktiviti otot elektrik (elektromiografi, EMG).

Ujian darah

Nilai darah tertentu membantu mendiagnosis dermatomiositis:

• Enzim otot: Paras enzim otot yang meningkat seperti creatine kinase (CK), aspartate aminotransferase (AST) dan lactate dehydrogenase (LDH) menunjukkan penyakit otot atau kerosakan.
• Protein C-reaktif: Protein C-reaktif (CRP) adalah parameter keradangan bukan spesifik. Oleh itu, nilai yang tinggi menunjukkan proses keradangan di dalam badan.
• Kadar pemendapan darah (ESR): Peningkatan pemendapan darah juga secara amnya dapat menunjukkan keradangan di dalam badan.
• Auto-antibodi: Antinuklear antibodi (ANA), Mi-2 antibodi dan anti-Jo-1 antibodi menyerang tisu badan sendiri dan sering (tetapi tidak selalu) dapat dikesan dalam dermatomyositis.

Walaupun ANA dijumpai di sejumlah penyakit autoimun yang lain, dua auto-antibodi yang lain relatif spesifik untuk dermatomiositis (dan polymyositis).

Biopsi otot

Biopsi otot adalah ujian terpenting untuk disyaki dermatomiositis. Doktor mengambil sedikit tisu otot untuk analisis yang lebih terperinci: Keradangan dan sel-sel otot yang rosak dapat dilihat dengan baik di bawah mikroskop dalam dermatomiositis.

Biopsi tidak diperlukan sekiranya penemuan klinikal sudah jelas. Ini adalah kes, misalnya, jika pesakit mempunyai gejala kulit yang khas dan kelemahan otot yang dapat ditunjukkan.

Elektromiografi (EMG)

Dalam elektromiografi (EMG), doktor mengukur aktiviti otot elektrik dengan bantuan elektrod terpaku. Hasilnya dapat digunakan untuk menentukan apakah otot yang diperiksa rosak.

Penyiasatan lain

Struktur otot yang meradang dapat dilihat dengan menggunakan pengimejan resonans magnetik (MRI) dan pemeriksaan ultrasound (sonografi). MRI lebih kompleks, tetapi juga lebih tepat daripada sonografi. Kedua-dua kaedah ini juga digunakan untuk mencari laman web yang sesuai untuk EMG atau biopsi.

Pemeriksaan khusus dijalankan untuk menentukan sama ada organ lain terlibat. Ini termasuk, misalnya, ultrasound jantung (ekokardiografi), elektrokardiografi (EKG), x-ray dada (x-ray dada) atau ujian fungsi paru-paru.

Oleh kerana dermatomiositis sering dikaitkan dengan barah (pada orang dewasa), tumor juga dicari secara khusus ketika membuat diagnosis.

Dermatomyositis: rawatan

Rawatan dermatomiositis biasanya terdiri daripada pengambilan ubat, biasanya selama beberapa tahun. Ini dapat mengatasi perkembangan penyakit ini, mengurangkan simptom dan meningkatkan kualiti hidup mereka yang terjejas. Latihan otot dan fisioterapi juga memberi sumbangan.

Terapi ubat dermatomiositis

Pilihan pertama untuk terapi dermatomiositis adalah glukokortikoid (“kortison”) seperti metilprednisolon. Dalam empat minggu pertama atau lebih, bahan aktif ini diambil dalam dos yang tinggi. Dos kemudian dikurangkan perlahan sehingga, setelah beberapa bulan, hanya perlu diambil setiap dua hari, jika mungkin. Pengurangan secara beransur-ansur bertujuan untuk mengurangkan risiko kesan sampingan yang serius. Sekiranya gejala kulit sangat ketara, masuk akal untuk menggunakan glukokortikoid secara luaran, misalnya sebagai salap.

Sekiranya glukokortikoid tidak mencukupi untuk menghilangkan simptom, imunosupresan lain seperti azathioprine, siklofosfamid atau metotreksat (MTX) digunakan. Mereka melemahkan sistem kekebalan tubuh sehingga tidak lagi terarah pada struktur tubuh sendiri. Namun, pertahanan tidak dapat dimatikan sepenuhnya. Dan itu adalah perkara yang baik, supaya badan terus dilindungi dari patogen.

Sekiranya agen yang disebutkan tidak dapat memperbaiki dermatomiositis dengan mencukupi, rawatan dengan antibodi khas (imunoglobulin) seperti rituximab adalah pilihan. Ini melawan sistem imun di mana ia bertindak tidak betul.

Latihan otot dan fisioterapi untuk dermatomiositis

Fisioterapi dan latihan fizikal dapat menyokong kejayaan rawatan. Kekuatan dan daya tahan dapat ditingkatkan dengan ketara dengan bantuan ergometer basikal atau stepper.

Penting untuk berlatih secara berkala dan menyesuaikan intensiti latihan dengan keadaan penyakit semasa. Pesakit harus mendapatkan nasihat daripada ahli terapi fizikal atau doktor mereka dalam hal ini.

Langkah-langkah lain untuk dermatomiositis

Dalam kes dermatomiositis paraneoplastik, penyakit tumor mesti dirawat dengan cara yang disasarkan, misalnya melalui pembedahan, kemoterapi dan / atau terapi radiasi. Dermatomiositis sering bertambah baik selepas itu.

Komplikasi, seperti yang mempengaruhi jantung atau paru-paru, juga memerlukan rawatan khas.

Langkah dan petua lebih lanjut untuk dermatomiositis:

• Sinaran UV dapat memperburuk perubahan kulit. Oleh itu, pesakit dermatomiositis harus melindungi diri mereka dengan secukupnya dari cahaya matahari (susu matahari dengan faktor perlindungan cahaya matahari yang tinggi, seluar panjang, bahagian atas lengan panjang, dll.).
• Penggunaan glukokortikoid jangka panjang meningkatkan risiko osteoporosis (tulang lemah). Oleh itu, doktor boleh menetapkan pengambilan tablet kalsium dan vitamin D sebagai langkah pencegahan.
• Pada fasa akut penyakit ini, pesakit dermatomiositis harus mengelakkan aktiviti fizikal atau terus tidur.
• Diet yang seimbang juga disyorkan.

Dermatomyositis: kursus penyakit dan prognosis

Dalam kebanyakan kes, terapi imunosupresif dapat mengurangkan atau menghilangkan gejala. Namun, ada kemungkinan kelemahan otot yang sudah ada dan masih ada. Selain itu, aduan dapat berulang pada bila-bila masa.

Pada beberapa pesakit, rawatan tidak dapat menghilangkan gejala, tetapi setidaknya dapat menghentikan penyakit ini. Namun, pada yang lain, ia terus berlarutan walaupun menjalani rawatan.

Faktor risiko kecerunan teruk

Usia tua dan juga lelaki menyukai penyakit yang teruk.Perkara yang sama berlaku sekiranya jantung atau paru-paru terjejas. Mengiringi barah juga merupakan faktor risiko berlakunya dermatomiositis yang teruk. Jangka hayat dapat dikurangkan dalam kes seperti itu.

Tags.:  sistem organ ubat alkohol Diagnosis