Sindrom Lambert-Eaton

Clemens Gödel adalah freelancer untuk pasukan perubatan

Lebih banyak mengenai pakar Semua kandungan diperiksa oleh wartawan perubatan.

Sindrom Lambert-Eaton (sindrom Lambert-Eaton myasthenia) adalah penyakit yang jarang berlaku di mana transmisi isyarat saraf terganggu. Gejala utama sindrom Lambert-Eaton adalah kelemahan otot, kegagalan refleks dan gangguan fungsi tubuh yang pelbagai. Dalam kira-kira 60 peratus kes, sindrom Lambert-Eaton berlaku dalam konteks barah. Ini khas untuk barah paru-paru sel kecil. Secara terapeutik, barah mesti terlebih dahulu dibanteras dan simptomnya dirawat. Baca semua mengenai gejala, diagnosis dan terapi di sini.

Kod ICD untuk penyakit ini: Kod ICD adalah kod yang diiktiraf di peringkat antarabangsa untuk diagnosis perubatan. Mereka boleh didapati, misalnya, dalam surat doktor atau sijil ketidakupayaan untuk bekerja. G70

Sindrom Lambert-Eaton: keterangan

Sindrom Lambert-Eaton (LES) adalah salah satu yang disebut myasthenias. Gejala utama myasthenia adalah kelemahan otot. Penyakit yang paling terkenal dalam kumpulan ini adalah myasthenia gravis, yang jauh lebih biasa dan biasanya tidak berlaku berkaitan dengan barah. Walau bagaimanapun, myasthenia gravis dan sindrom Lambert-Eaton sangat serupa dari segi gejala. Dalam kedua-dua penyakit, penghantaran isyarat dari tulang belakang saraf ke serat otot terganggu. Akibatnya, kedua-dua penyakit ini biasanya menyebabkan keletihan dan kelemahan otot yang ketara. Penghantaran isyarat oleh saraf, yang mengatur pelbagai fungsi asas badan, juga terjejas.

Pada dasarnya, perbezaan mesti dibuat antara dua kumpulan dalam sindrom Lambert-Eaton: Pertama, kes-kes di mana sindrom Lambert-Eaton berlaku tanpa sebab yang dapat dikenal pasti (sindrom Lambert-Eaton idiopatik, sekitar 40 peratus). Kedua, kes sindrom Lambert-Eaton yang timbul dalam konteks barah (sindrom Lambert-Eaton paraneoplastik, sekitar 60 peratus). Kedua varian tidak dapat dibezakan berdasarkan gejala. Atas sebab ini, semasa mendiagnosis sindrom Lambert-Eaton, tumor mesti selalu dicari pencetus mungkin.

Sindrom Lambert-Eaton idiopatik berlaku pada seperempat dari semua kes bersama dengan penyakit autoaggresif lain, seperti lupus erythematosus. Dalam kira-kira 80 peratus kes sindrom Lambert-Eaton paraneoplastik, sejenis barah paru-paru, barah paru-paru sel kecil, bertanggungjawab untuk perkembangannya. Gejala sindrom Lambert-Eaton sering mendahului tumor sehingga lima tahun.

Sindrom Lambert-Eaton sangat jarang berlaku. Menurut Persatuan Orang Jerman yang Sakit Otot, sekitar lima daripada satu juta orang terjejas di Jerman. Ini bermakna hanya beberapa ratus orang (sekitar 400 matematik) yang terjejas. Sebilangan besar mereka yang terjejas berumur lebih dari 40 tahun. Umur rata-rata pada permulaan penyakit adalah sekitar 60 tahun. Orang dengan sindrom Lambert-Eaton idiopatik biasanya mempunyai permulaan penyakit yang lebih awal, yang sering berumur kurang dari 40 tahun. Lelaki lebih cenderung menghidap sindrom Lambert-Eaton. Ini mungkin disebabkan oleh fakta bahawa mereka merokok sedikit lebih kerap secara keseluruhan dan dengan demikian lebih kerap mengembangkan tumor saluran udara seperti barah paru-paru sel kecil.

Sindrom Lambert-Eaton: gejala

Ciri-ciri utama sindrom Lambert-Eaton adalah keletihan otot yang cepat, kelemahan atau kehilangan refleks dan gangguan sistem saraf autonomi yang disebut. Gejala biasanya bertambah buruk dengan aktiviti yang kuat, cuaca panas, atau mandi air panas.

Kelemahan otot

Otot girdle anggota badan yang disebut sangat dipengaruhi oleh kelemahan atau kelumpuhan otot. Ini adalah otot bahagian bahu dan pelvis. Kelemahan otot biasanya bermula dekat dengan paha dan merebak ke atas dan ke bawah ketika penyakit ini berlanjutan. Disfungsi otot ini boleh menyebabkan gangguan kiprah. Selain itu, sakit otot dan kekejangan juga berlaku. Apabila otot sangat aktif, kekuatannya akan lebih kuat selama beberapa saat. Walau bagaimanapun, selepas itu, ia turun dengan ketara. Keletihan yang cepat ini sangat khas dari sindrom Lambert-Eaton. Sebabnya adalah bahawa pengaktifan saluran kalsium meningkatkan pembebasan bahan messenger dalam jangka pendek (lihat sebab dan faktor risiko).

Otot di sekitar mata juga boleh terjejas. Walaupun penglibatan otot mata dalam myasthenia gravis adalah tanda awal penyakit ini, ia jarang berlaku pada sindrom Lambert-Eaton. Kegagalan otot mata menyebabkan penglihatan berganda kerana pergerakan bola mata yang terganggu. Otot di kelopak mata juga dapat terkena, sehingga mereka yang terkena melihat kelopak mata yang terkulai (ptosis) yang tidak dapat dibuka atau setidaknya tidak dapat dibuka sepenuhnya. Dalam kes yang jelas, otot pernafasan dalam sindrom Lambert-Eaton juga dapat dipengaruhi oleh kelemahan otot. Nasib baik, komplikasi yang berpotensi mengancam nyawa ini sangat jarang berlaku. Otot yang bertanggungjawab untuk bercakap dan menelan juga boleh dipengaruhi oleh kelemahan otot.

Refleks yang lemah atau padam

Sebagai sebahagian daripada sindrom Lambert-Eaton, pelbagai refleks juga dapat dilemahkan atau dipadamkan sepenuhnya. Mereka yang terjejas hampir tidak menyedari hal ini, tetapi bagi doktor itu adalah tanda penting penyakit yang mudah dikendalikan. Refleks terganggu tidak khusus untuk sindrom Lambert-Eaton, tetapi boleh berlaku pada pelbagai penyakit neurologi lain.

Kemerosotan sistem saraf autonomi

Saraf yang disebut sistem saraf autonomi penting untuk kawalan tanpa sedar fungsi asas penting badan. Fungsi-fungsi ini merangkumi pengaturan kelenjar air liur, aktiviti gastrointestinal, pundi kencing dan proses lain yang tidak terkawal dalam badan. Atas sebab ini, mereka yang terkena sindrom Lambert-Eaton mengalami gejala seperti mulut kering, sembelit, disfungsi ereksi, dan juga gangguan fokus semasa melihat. Selanjutnya, pengosongan pundi kencing dapat terganggu.

Sindrom Lambert-Eaton: penyebab dan faktor risiko

Berkenaan dengan penyebab sindrom Lambert-Eaton, terdapat perbezaan antara dua kumpulan pesakit: Di satu pihak, sindrom Lambert-Eaton berlaku pada sekitar 40 peratus kes tanpa sebab yang dapat dikenal pasti (idiopatik). Sebaliknya, ia berlaku pada sekitar 60 peratus kes berkaitan dengan barah (paraneoplastik) - terutamanya barah paru-paru sel kecil. Sindrom Lambert-Eaton juga boleh berlaku pada barah darah seperti leukemia. Diagnosis sindrom Lambert-Eaton kadang-kadang boleh mendahului diagnosis kanser hingga beberapa bulan atau bertahun-tahun. Dalam kes individu, barah itu tidak dijumpai sehingga lima tahun kemudian.

Antibodi mengganggu penghantaran isyarat dari saraf ke otot

Agar otot berkontrak (kontrak), isyarat elektrokimia mesti dihantar dari saraf ke otot. Ini berlaku di plat hujung motor yang disebut (sinaps). Apabila rangsangan elektrik mencapai ujung saraf pada sinaps, kalsium mengalir ke saraf melalui saluran kalsium tertentu. Kemasukan kalsium ini ke ujung saraf menyebabkan neurotransmitter asetilkolin dilepaskan. Asetilkolin melewati jurang antara ujung saraf dan otot (celah sinaptik) dan mengaktifkan titik sambungan khas pada membran sel otot. Dalam sindrom Lambert-Eaton, penghantaran isyarat dari saraf ke otot terganggu.

Ini kerana orang dengan sindrom Lambert-Eaton mempunyai antibodi tertentu yang beredar di dalam darah. Antibodi ini memusnahkan sebahagian saluran kalsium yang disebutkan di atas. Ini mengakibatkan pengurangan kemasukan kalsium dan pengurangan pelepasan zat utusan asetilkolin. Oleh itu, penghantaran isyarat normal semakin lemah. Namun, kerana tidak semua saluran kalsium hancur, hubungan antara sistem saraf dan otot tidak terganggu sepenuhnya, tetapi terganggu dengan tegas.

Sindrom Lambert-Eaton Paraneoplastik: Sel barah membentuk saluran kalsium

Mengapa berkaitan dengan pembentukan antibodi autoaggresif terhadap saluran kalsium belum dapat dijelaskan dengan pasti. Yang pasti, sel barah juga mempunyai saluran kalsium di permukaannya. Saluran yang sama dijumpai pada sel barah karsinoma bronkus sel kecil seperti yang terdapat pada plat hujung motor. Atas sebab ini, saintis percaya bahawa sistem kekebalan tubuh membuat antibodi terhadap saluran kalsium ini untuk mempertahankan diri daripada barah. Namun, kerana saluran ini juga berlaku di kawasan pelat akhir motor, gangguan penghantaran isyarat yang dijelaskan di atas dapat terjadi pada penyakit barah melalui pertahanan imun. Hipotesis ini juga dapat menjelaskan bahawa memerangi barah yang berjaya sekaligus meningkatkan perjalanan sindrom Lambert-Eaton secara signifikan.

Sindrom Lambert-Eaton Idiopatik: Sistem imun yang tidak terkawal

Masih tidak jelas mengapa sindrom Lambert-Eaton boleh berlaku secara bebas daripada barah (dan oleh itu tanpa sebab yang dapat dikenal pasti). Para saintis mengesyaki bahawa sistem kekebalan tubuh secara amnya tidak teratur pada orang dengan sindrom Lambert-Eaton idiopatik. Teori ini disokong oleh fakta bahawa orang dengan sindrom Lambert-Eaton idiopatik sering juga mengembangkan antibodi autoaggresif lain dan dengan itu mengembangkan apa yang disebut penyakit autoimun. Penyakit ini, yang sering berlaku dengan sindrom Lambert-Eaton, termasuk tiroiditis Hashimoto (keradangan autoimun pada kelenjar tiroid, lupus eritematosus dan rheumatoid arthritis.

Di samping itu, kajian mendapati bahawa faktor genetik tertentu juga berperanan pada orang dengan sindrom Lambert-Eaton idiopatik. Sebagai contoh, sifat genetik HLA-B8, HLA-DR3 dan gen DQ2 berlaku lebih kerap. Gen ini terdapat dalam banyak penyakit yang disebabkan oleh proses autoaggresif dalam sistem imun (autoimuniti). Jadi penjelasan untuk penyakit autoimun seperti sindrom Lambert-Eaton nampaknya terletak pada genetik mereka yang terkena.

Interaksi dadah

Ubat-ubatan juga boleh mempengaruhi perkembangan dan keparahan gejala dalam sindrom Lambert-Eaton: Sejumlah ubat, beberapa di antaranya sering digunakan, memperburuk gejala sindrom Lambert-Eaton. Ini termasuk ubat-ubatan yang digunakan untuk anestesia, tetapi juga beberapa antibiotik dan benzodiazepin seperti diazepam. Atas sebab ini, setiap penggunaan ubat pada orang dengan sindrom Lambert-Eaton mesti diperiksa dengan teliti. Setiap doktor yang hadir mesti dimaklumkan mengenai kehadiran penyakit ini.

Sindrom Lambert-Eaton: Penyelidikan dan Diagnosis

Orang yang tepat untuk dihubungi sekiranya anda mengesyaki sindrom Lambert-Eaton adalah pakar neurologi. Untuk penjelasan, doktor selanjutnya boleh terlibat dalam diagnosis dan rawatan, termasuk ahli radiologi dan ahli onkologi. Pada temujanji doktor, penerangan tepat mengenai gejala dapat memberikan petunjuk penting untuk sindrom Lambert-Eaton. Pakar neurologi boleh mengemukakan soalan berikut semasa wawancara anamnesis:

• Adakah anda menyedari bahawa otot anda cepat letih, misalnya ketika menaiki tangga atau berjalan jauh?
• Adakah anda menghadapi masalah membuang air kecil, buang air besar, atau aktiviti seksual?
• Adakah anda mempunyai mulut yang kering?
• Adakah anda mengalami gangguan penglihatan (mis. Penglihatan berganda) atau adakah anda melihat kelopak mata yang terkulai?
• Adakah anda atau orang tersayang anda menghidap penyakit barah atau penyakit autoimun yang diketahui?
• Apa ubat yang anda ambil?

Ini diikuti dengan pemeriksaan fizikal, di mana penemuan neurologi khususnya dikumpulkan. . Ini bermaksud doktor menggunakan pelbagai ujian untuk memeriksa fungsi sistem saraf. Ujian ini merangkumi, antara lain, pemeriksaan kekuatan otot dan refleks.

Untuk menguji kekuatan otot, doktor akan meminta pesakit mengikat otot secara ringkas dengan kekuatan maksimum. Ketegangan pada sindrom Lambert-Eaton menunjukkan peningkatan kekuatan otot secara ringkas selama 10 hingga 15 saat. Walau bagaimanapun, jika ketegangan otot berterusan, ini berkurang dengan ketara. Ini adalah petunjuk penting mengenai sindrom Lambert-Eaton. Di samping itu, bangun dari tempat duduk diperiksa. Ini biasanya dibuat sukar atau bahkan mustahil oleh otot paha yang terkena.

Semasa pemeriksaan, doktor akan memeriksa refleks penting. Ini termasuk pukulan terkenal di bawah tempurung lutut untuk mencetuskan refleks tendon patellar (PSR). Dalam sindrom Lambert-Eaton, refleks biasanya hanya dipicu lemah atau dipadamkan sepenuhnya. Walau bagaimanapun, ini bukan tanda khusus sindrom Lambert-Eaton, tetapi juga boleh berlaku dalam konteks penyakit lain. Walau bagaimanapun, pemeriksaan sangat penting kerana sangat mudah untuk membuat kesimpulan mengenai fungsi umum sistem saraf.

Siasatan lanjut

Kekuatan otot yang lemah dan refleks yang dipadamkan sudah menunjukkan penyakit neurologi. Walau bagaimanapun, pemeriksaan lebih lanjut selalu diperlukan untuk mendiagnosis sindrom Lambert-Eaton. Pemeriksaan merangkumi ujian elektrofisiologi, ujian darah dan, jika perlu, ujian pencitraan untuk mengesan barah:

Kajian elektrofisiologi

Ini termasuk pelbagai ujian yang dapat digunakan untuk memeriksa fungsi normal saraf dan otot. Sekiranya sindrom Lambert-Eaton disyaki, aktiviti otot elektrik diukur menggunakan elektromiogram (EMG), misalnya. Dari sini, kesimpulan dapat diambil mengenai apakah kelemahan otot terutama disebabkan oleh kerosakan saraf atau gangguan otot: Dengan bantuan elektrod, otot dapat dirangsang dan aktiviti elektrik direkodkan. Dengan rangsangan frekuensi tinggi berulang dengan lonjakan elektrik yang sangat rendah, aktiviti otot bertambah baik sebentar dalam sindrom Lambert-Eaton. Peningkatan aktiviti otot dari rangsangan berulang adalah tipikal sindrom Lambert-Eaton dan dikenali sebagai kenaikan. Kursus sindrom Lambert-Eaton juga dapat dipantau dengan bantuan elektromioogram.

Ujian darah

Dalam 90 peratus mereka yang terkena, pelbagai antibodi dapat dikesan dalam darah yang khas untuk penyakit ini. Terapi dapat mengurangkan kepekatan antibodi dalam darah. Sebagai tambahan kepada pengurangan gejala, ini dapat digunakan untuk mengukur kejayaan rawatan.

Pencarian tumor

Oleh kerana sindrom Lambert-Eaton terjadi pada kebanyakan kasus sebagai bagian dari barah yang mendasari, penyelidikan mesti dilakukan secara intensif untuk mencari barah.Untuk tujuan ini, kaedah pencitraan seperti komputasi tomografi (CT), magnetik resonans tomografi (MRT) atau positron emission tomography (PET) digunakan terutamanya. Sekiranya pemeriksaan itu tidak mencolok, ia harus diulang dengan teliti, seperti yang disarankan oleh doktor yang hadir, agar tidak mengabaikan pertumbuhan tumor. Sekiranya antibodi SOX1 yang disebut dapat dikesan dalam darah, barah kemungkinan menjadi penyebab sindrom Lambert-Eaton, walaupun tumor belum dapat dikesan.

Sindrom Lambert-Eaton: Rawatan

Landasan terapi untuk sindrom Lambert-Eaton adalah memerangi barah, yang sering menjadi penyakit yang mendasari. Sekiranya tumor berkurang atau, dalam keadaan terbaik, dikeluarkan sepenuhnya dengan kemoterapi, radiasi atau pembedahan, gejala sindrom Lambert-Eaton juga hilang. Kursus rawatan yang tepat bergantung pada sama ada pesakit itu mengalami sindrom Lambert-Eaton paraneoplastik atau idiopatik (lihat "Penerangan"). Terapi sindrom Lambert-Eaton bertujuan di satu pihak untuk mengurangkan simptom dan di sisi lain untuk melembapkan sistem imun yang tidak berfungsi (modulasi imun).

Terapi simptomatik

Ubat yang paling penting dalam terapi simptomatik sindrom Lambert-Eaton adalah zat amifampridine dan 3,4-diaminopyridine. Ubat ini menyekat saluran yang membolehkan kalium keluar dari sel saraf. Dengan cara ini, pengurangan kemasukan kalsium dapat dikompensasi. Voltan elektrik yang membawa kepada pembebasan bahan utusan dapat dikekalkan lebih lama. Akibatnya, saluran kalsium yang masih berfungsi tetap terbuka lebih lama dan dengan itu dapat menggantikan saluran yang gagal. Oleh itu, ubat-ubatan dapat meningkatkan kekuatan otot dan memperbaiki gangguan sistem saraf autonomi.

Pentadbiran tambahan pyridostigmine untuk rawatan sindrom Lambert-Eaton belum terbukti secara saintifik. Walau bagaimanapun, sebilangan pakar menggunakan ubat ini. Ubat ini menghalang pemecahan zat messenger (asetilkolin), yang bermaksud bahawa ia boleh bekerja lebih lama pada otot setelah dibebaskan.

Modulasi imun

Sekiranya gejala sindrom Lambert-Eaton idopatik tidak dapat diatasi dengan amifampridine atau 3,4-diaminopyridine, ubat-ubatan yang melambatkan sistem imun (imunosupresi) harus digunakan. Pada awalnya, penggunaan kortison (prednisolone) dan bahan aktif azathioprine disyorkan. Sekiranya tidak cukup berkesan, ubat imunosupresif lain boleh digunakan. Dalam kes sindrom paraneoplastik Lambert-Eaton, bagaimanapun, rawatan yang menekan sistem imun tidak masuk akal, kerana sistem kekebalan tubuh sangat diperlukan untuk melawan sel-sel barah dan ubat yang melemahkan sistem imun akan mendorong pertumbuhan barah.

Dalam kes akut, antibodi patologi dapat dipintas dengan bantuan antibodi buatan (imunoglobulin intravena). Antibodi buatan ini diberikan ke dalam darah melalui urat di bawah pengawasan perubatan. Kesan antibodi ini mencapai tahap maksimum setelah sekitar dua hingga empat minggu dan berlangsung selama empat minggu.

Pertukaran plasma yang disebut (plasmapheresis) juga dapat dilakukan dalam kes yang teruk. Sama seperti dialisis, darah dilakukan melalui selaput. Akibatnya, komponen sistem imun, terutama antibodi, disimpan. Kesan pertukaran plasma berulang berlangsung selama dua hingga enam minggu.

Sindrom Lambert-Eaton: kursus penyakit dan prognosis

Secara keseluruhan, simptom-simptom khas sering meningkat semasa penyakit ini. Sebagai contoh, semasa permulaan sindrom Lambert-Eaton hanya kumpulan otot yang berdekatan dengan badan (paha, lengan atas) yang sering terjejas, kelemahan otot dapat merebak jauh dari badan (kaki, jari) dan ke muka. Terapi simptomatik sebahagian besarnya dapat mengurangkan gejala. Prognosis bergantung pada sama ada penyakit ini berkaitan dengan barah (paraneoplastik) atau bentuk penyakit idiopatik.

Perjalanan sindrom Lambert-Eaton paraneoplastik sangat bergantung pada kejayaan terapi barah. Sekiranya ini berlaku, simptomnya bertambah baik, sementara sindrom Lambert-Eaton juga bertambah buruk dengan barah kambuh.

Sebaliknya, prognosis untuk sindrom Lambert-Eaton idiopatik secara keseluruhannya lebih baik. Kekuatan otot bertambah baik pada sekitar 88 peratus kes dengan tempoh purata imunosupresi selama enam tahun. Walau bagaimanapun, hanya sebilangan pesakit dengan sindrom Lambert-Eaton yang dapat menguruskannya tanpa rawatan jangka panjang.

Tags.:  gpp kesihatan wanita hospital