Sarung tangan

dan Martina Feichter, penyunting perubatan dan ahli biologi

Sophie Matzik adalah penulis bebas untuk pasukan perubatan

Lebih banyak mengenai pakar

Martina Feichter belajar biologi dengan farmasi subjek elektif di Innsbruck dan juga melibatkan diri dalam dunia tanaman perubatan. Dari situ tidak jauh dari topik perubatan lain yang masih memikatnya hingga ke hari ini. Dia dilatih sebagai wartawan di Axel Springer Academy di Hamburg dan telah bekerja di sejak 2007 - pertama sebagai penyunting dan sejak 2012 sebagai penulis bebas.

Lebih banyak mengenai pakar Semua kandungan diperiksa oleh wartawan perubatan.

Sarcoid (penyakit Boeck) adalah penyakit radang yang boleh menjadi akut atau kronik. Ciri khasnya ialah perubahan tisu nodular. Mereka boleh terbentuk di mana sahaja di dalam badan dan mengganggu fungsi organ yang berkenaan. Bentuk penyakit yang paling biasa adalah sarkoidosis paru-paru kronik: pesakit mengalami batuk kering kronik dan kesukaran bernafas. Baca semua yang anda perlu ketahui mengenai gejala, sebab, rawatan dan prognosis sarkoid di sini.

Kod ICD untuk penyakit ini: Kod ICD adalah kod yang diiktiraf di peringkat antarabangsa untuk diagnosis perubatan. Mereka boleh didapati, misalnya, dalam surat doktor atau sijil ketidakupayaan untuk bekerja. D86

Gambaran ringkas

Apa itu Sarcoid? Penyakit radang yang berkaitan dengan pembentukan tisu nodular berubah. Kebanyakannya menyerang paru-paru, tetapi juga boleh berlaku pada tisu dan organ lain.
Gejala: bergantung pada organ yang terjejas dan perjalanan penyakit (akut atau kronik). Tanda-tanda khas sarkidosis paru-paru kronik (bentuk yang paling biasa) adalah peningkatan batuk kering, sesak nafas yang bergantung kepada tekanan dan kelenjar getah bening yang bengkak di paru-paru.
Sebab tidak diketahui. Walau bagaimanapun, mungkin terdapat beberapa faktor yang terlibat dalam perkembangan penyakit ini. Selain faktor genetik, ada juga disyaki bahan berbahaya yang telah dihirup.
Terapi: tidak selalu diperlukan kerana sarcoidosis sering sembuh sendiri (terutamanya sarkoidosis akut). Namun, jika simptomnya teruk dan / atau fungsi paru-paru terganggu, pesakit harus dirawat. Terapi pilihan pertama adalah persediaan kortison.
Prognosis: Sangat disukai, terutama pada sarkoid akut. Semakin maju sarkoid kronik, semakin teruk peluang untuk sembuh. Pada sesetengah pesakit, fungsi paru-paru tetap terganggu dalam jangka masa panjang. Kira-kira lima peratus pesakit sarcoid mati akibat komplikasi.

Sarcoid: keterangan

Sarcoid (penyakit Boeck) adalah penyakit radang yang boleh mempengaruhi pelbagai organ dan tisu di dalam badan. Itulah sebabnya ia juga dikenali sebagai penyakit pelbagai sistem.

Dalam kebanyakan kes, sarkoid mempengaruhi paru-paru. Mata, jantung dan kulit juga lebih kerap terkena. Pada prinsipnya, sarcoid juga dapat muncul di bahagian tubuh yang lain, misalnya di kawasan tulang, ginjal, parotid dan pankreas serta di sistem saraf pusat. Gejala penyakit Boeck yang mungkin berbeza-beza.

Sarcoid adalah salah satu penyakit granulomatous yang disebut. Ciri klasik mereka adalah perubahan tisu nodular yang kecil. Granuloma yang disebut ini dapat dilihat di bawah mikroskop. Masih tidak jelas mengapa mereka berkembang. Walau bagaimanapun, doktor mengesyaki bahawa faktor keturunan yang digabungkan dengan faktor persekitaran tertentu boleh menyebabkan sarkoid.

Sarcoidosis: kejadian

Di Eropah Barat, dianggarkan sekitar 40 hingga 50 daripada 100,000 orang mempunyai sarkoid. Kadar kejadian tertinggi terdapat di Sweden dan Iceland, dan di antara orang yang mempunyai kulit gelap di Amerika Syarikat.

Penyakit ini biasanya berlaku antara usia 20 hingga 40 tahun. Wanita lebih kerap terjejas berbanding lelaki.

Kadang-kadang kanak-kanak juga mendapat sarkoid. Penyakit hingga tahun keempat hidup disebut "sarcoidosis awal kanak-kanak" (sarkoidosis permulaan awal, EOS atau sindrom Blau). Bentuk penyakit yang jarang berlaku ini biasanya disebabkan oleh kecacatan genetik.

Sarcoid: gejala

Mengikut kursus, doktor membezakan antara sarcoidosis akut dan kronik. Gejala mana yang berlaku bergantung pada jalannya, tahap keparahan penyakit (peringkat sarcoid: lihat di bawah) dan organ yang terjejas.

Sarkoid akut

Sarkoid akut hanya sekitar sepuluh peratus daripada semua kes. Gejala muncul dengan tiba-tiba di sini. Biasanya paru-paru terjejas. Lazimnya adalah:

Demam dan keletihan
sakit, mulanya merah, nodul kebiruan kemudian di bawah kulit (eritema nodosum)
bengkak dan radang sendi yang menyakitkan (artritis)
Pembengkakan kelenjar getah bening di kawasan kedua paru-paru

Pada sarcoidosis, eritema nodosum berlaku terutamanya di bahagian depan kaki bawah. Bintik sangat sensitif terhadap kesakitan. Dalam kes yang teruk, berat pakaian pada kulit yang terkena boleh menyebabkan rasa sakit. Nodul kulit terbentuk kerana keradangan tisu lemak tepat di bawah kulit. Selain sarcoid, kemungkinan penyebab keradangan ini, misalnya, penyakit berjangkit dan penyakit autoimun.

Keradangan sendi (arthritis) pada sarcoid akut biasanya menyerang pergelangan kaki. Sebilangan besar pesakit mengalami kesakitan ketika berjalan. Beberapa sendi boleh meradang pada masa yang sama (polyarthritis).

Kelenjar getah bening terdapat pada sarcoid akut di kawasan bronkus utama dan saluran paru-paru besar. Kawasan ini dipanggil hili paru-paru. Pembengkakan biasanya tidak menimbulkan rasa tidak selesa, tetapi dapat dilihat dengan jelas pada sinar-X. Pembengkakan kelenjar getah bening adalah ciri khas penyakit Boeck. Pada orang yang tidak mempunyai gejala lain, penyakit Boeck sering dikenali hanya oleh "limfadenopati bilier" ini pada gambar sinar-X.

Gejala sarkoid biasa

Sarcoid adalah penyakit radang di mana tisu berubah secara nodular. Biasanya paru-paru terjejas, tetapi gejala pada organ lain juga dapat berkembang.

Ketiga-tiga gejala pembengkakan kelenjar getah bening di paru-paru, eritema nodosum dan radang sendi (artritis) juga dikenali sebagai "triad sarcoid akut" atau sindrom Löfgren.

Sarkoid kronik

Kira-kira 90 peratus daripada semua pesakit mempunyai sarkoid kronik. Paru-paru dan kelenjar getah bening yang berdekatan paling kerap terjejas. Sebilangan pesakit tidak menyedari penyakitnya. Bagi yang lain, simptomnya berkembang dengan perlahan dan berbahaya: meningkatkan batuk kering dan sesak nafas yang bergantung kepada tekanan. Pada sinar-X anda dapat melihat kelenjar getah bening yang membengkak di apa yang disebut Lungenhili (limfadenopati bilier). Tanda sarcoid kronik yang lain termasuk:

demam ringan
Pengurangan berat
keletihan
Sakit sendi (artritis)

Pada prinsipnya, penyakit Boeck boleh menyerang seluruh badan (sarkoid extrapulmonary). Ini mengakibatkan berlainan gejala:

Sarcoid - mata: Pelbagai struktur pada mata boleh terjejas di sini. Pada banyak pesakit, kedua-dua iris dan apa yang disebut badan ciliary (di mana lensa mata digantung) meradang. Iridocyclitis yang disebut ini menyebabkan sakit mata, yang berlaku terutamanya pada cahaya terang.

Sarcoid - Kulit: Sarkoid kronik di kawasan kulit mencetuskan perubahan kulit tertentu. Ini termasuk nodul yang menyakitkan di bawah kulit (eritema nodosum) yang disebutkan di atas. Mereka cenderung terbentuk di bahagian depan kaki bawah. Selain itu, warna kulit ungu kebiruan (lupus pernio) dapat berkembang, terutama pada pipi dan hidung.

Sarcoid - Jantung: Jantung boleh terkena sarkoid hingga tahap yang berbeza. Kutu yang sedikit tidak menimbulkan aduan. Infestasi yang ketara dapat mencetuskan kekurangan jantung atau aritmia jantung. Terdapat risiko komplikasi serius!

Sarcoid - Ginjal: Sekiranya buah pinggang terkena sarkoid, mereka mengeluarkan lebih banyak kalsium dalam air kencing. Ini menyokong pembentukan batu ginjal.

Sarcoidosis - Sistem Saraf Pusat (Neurosarcoidosis): Sarcoidosis jarang mempengaruhi sistem saraf pusat (otak dan saraf tunjang). Ini sering menyebabkan kegagalan saraf kranial. Sekiranya ini mempengaruhi saraf muka, misalnya, otot muka lumpuh akibatnya. Lumpuh muka ini biasanya berlaku di satu sisi. Neurosarcoidosis juga sering menyebabkan meningitis. Gejala yang mungkin berlaku di sini adalah, seperti sakit kepala dan muntah.

Sarcoid - Hati dan Limpa: Sarkoid hati dan limpa biasanya tidak menyebabkan sebarang gejala. Fungsi kedua-dua organ ini secara praktikal tidak terhad. Hanya nilai hati dalam darah yang dapat meningkat akibat sarkoidosis hati.

Sindrom Heerfordt: Bentuk sarcoid khas ini menyebabkan keradangan kelenjar parotid dan mata serta kelenjar getah bening payudara yang membengkak. Di samping itu, satu setengah wajah boleh lumpuh (paresis muka).

Sindrom Youth (Morbus Jüngling): Istilah ini menggambarkan sarkoid kronik di kawasan tulang. Tulang jari sangat kerap terkena.

Sarkoid awal kanak-kanak yang jarang berlaku (EOS) menyebabkan lebih sedikit gejala daripada penyakit pada masa dewasa. Tanda-tanda yang mungkin berkisar dari demam, kehilangan selera makan, dan keletihan hingga hati dan limpa yang membesar (hepatosplenomegali).

Sarcoidosis: penyebab dan faktor risiko

Punca sebenar sarkoid tidak jelas. Walau bagaimanapun, pelbagai faktor mungkin berperanan dalam perkembangan penyakit ini.

Pada kebanyakan pesakit, sarkoid mempengaruhi paru-paru. Oleh itu, penyelidik mengesyaki bahawa menyedut bahan berbahaya mengaktifkan sistem imun di paru-paru. Ini kemudian boleh mencetuskan pembentukan nodul tisu (granuloma). Bahan berbahaya yang mungkin adalah, seperti debunga, virus, bakteria, spora kulat, habuk dan bahan kimia.

Di samping itu, faktor genetik terlibat dalam perkembangan penyakit Boeck. Para saintis telah menemui gen dalam genom manusia yang sering diubah dalam sarkoid. Sebilangan perubahan genetik (mutasi) ini terbukti meningkatkan risiko sarkoidosis. Agaknya gen yang terjejas mempunyai kaitan dengan fungsi sistem imun. Kerana mutasi mereka, bahan-bahan tertentu yang penting untuk sistem kekebalan tubuh mungkin tidak lagi dihasilkan atau dihasilkan dalam bentuk yang berbeza. Ini boleh mencetuskan miskomunikasi dalam sistem kekebalan tubuh - dengan hasilnya sarcoidosis berkembang.

Sarcoid: pemeriksaan dan diagnosis

Mendiagnosis sarcoid selalunya tidak mudah. Gejalanya boleh sangat berbeza sehingga penyakit ini sering muncul dengan sangat berbeza dari pesakit ke pesakit. Selain itu, penyakit lain juga boleh menjadi penyebab pelbagai keluhan. Oleh itu, beberapa langkah diagnostik diperlukan sebelum sarcoid dapat didiagnosis dengan pasti.

Titik hubungan pertama jika anda mengesyaki penyakit Boeck biasanya merupakan doktor umum. Sekiranya perlu, dia akan merujuk pesakit ke pakar, seperti pakar penyakit paru-paru.

Perbualan pertama

Doktor akan mencatatkan sejarah perubatan anda (anamnesis) terlebih dahulu dalam perbincangan terperinci. Soalan biasa yang ditanya oleh doktor dalam temu ramah anamnesis adalah, misalnya:

Adakah anda mengalami batuk kering?
Apa aduan lain yang anda ada (perubahan kulit, demam, dll.)?
Berapa lama simptom itu wujud?
Adakah anda pernah mengalami gejala seperti ini pada masa lalu?
Adakah anda baru-baru ini menjalani x-ray paru-paru?
Adakah atau adakah anda mempunyai penyakit paru-paru dalam keluarga anda?

Pemeriksaan fizikal

Anamnesis akan diikuti dengan pemeriksaan fizikal. Fokus utama adalah pada paru-paru dan kulit. Kedua-dua organ ini paling kerap terkena penyakit Boeck.

Doktor akan mendengar dan mengetuk dada anda misalnya. Ini memberinya petunjuk tentang kemungkinan perubahan pada paru-paru.

Doktor akan melihat dengan lebih dekat sebarang perubahan kulit. Sekiranya perlu, dia juga mengambil sampel tisu (biopsi) untuk memeriksanya di bawah mikroskop. Pada sarcoid, nodul tisu yang berkaitan dengan keradangan (granuloma) muncul dalam sampel.

Pemeriksaan sinar-X

Sarcoid hampir selalu mempengaruhi paru-paru dan kelenjar getah bening di paru-paru. Ini dapat ditentukan dengan pemeriksaan sinar-X pada dada (sinar-X dada): Dalam penyakit Boeck, sinar-X paru-paru menunjukkan, antara lain, kelenjar getah bening yang membesar di kawasan bronkus utama dan saluran paru-paru besar (limfadenopati bilier).

Doktor juga boleh menggunakan penemuan sinar-X untuk menentukan tahap sarkoid. Tahap ini mempengaruhi prognosis:

pentas	penerangan
Taip 0	Tanda-tanda sarkoid di luar dada tetapi tiada perubahan ketara pada paru-paru.
Jenis I.	Pembengkakan kelenjar getah bening pada hili paru-paru (limfadenopati bilier). Tisu paru-paru itu sendiri tidak menunjukkan keabnormalan. Kadar penyembuhan spontan lebih kurang 70 peratus.
Jenis II	Pembengkakan kelenjar getah bening pada hili paru-paru dan penglibatan paru-paru. Kadar penyembuhan spontan lebih kurang 50 peratus.
Jenis III	Tidak ada pembengkakan kelenjar getah bening pada hili paru-paru, hanya penglibatan paru-paru. Kadar penyembuhan spontan lebih kurang 20 peratus.
Jenis IV	Fibrosis paru-paru dikenali dalam gambar sinar-X (penukaran tisu paru-paru yang meradang menjadi tisu penghubung berparut). Fungsi paru-paru dibatasi sebagai hasilnya. Penyembuhan lengkap tidak lagi mungkin.

Ujian fungsi paru

Sarkoid paru-paru dapat mengurangkan fungsi paru-paru dengan ketara. Sekiranya tisu paru-paru mengeras akibat penyakit ini (pulmonary fibrosis), ia kurang elastik apabila disedut. Ini dapat ditentukan dengan jelas dengan ujian fungsi paru-paru.

Lungoskopi & biopsi

Dengan spesimen paru-paru (bronkoskopi), doktor memasukkan tiub nipis yang fleksibel ke dalam paru-paru. Kamera kecil dipasang di hujungnya. Dengan cara ini, doktor dapat memeriksa secara langsung tisu paru-paru.

Instrumen kecil juga boleh dimasukkan melalui tiub untuk mengambil sampel tisu paru-paru (biopsi). Ini kemudian diperiksa di makmal untuk mengetahui granuloma khas.

Ujian darah

Ujian darah kurang digunakan untuk mendiagnosis sarkoid. Walau bagaimanapun, nilai darah yang berbeza membantu menilai perjalanan penyakit ini. Pada pesakit sarkoid, misalnya, enzim tertentu meningkat dalam darah, yang disebut enzim penukaran angiotensin (ACE). Dari tahap nilai yang diukur, doktor dapat menganggarkan seberapa aktif penyakit ini. Nilai ACE yang tinggi menunjukkan aktiviti penyakit yang tinggi. Apabila terapi sarkoid berfungsi atau penyakit itu hilang sendiri, ACE dalam darah menurun.

Sebagai tambahan, parameter keradangan seperti kadar pemendapan eritrosit (ESR) atau protein C-reaktif (CRP) dapat ditingkatkan. Ini secara amnya menunjukkan reaksi keradangan di dalam badan - pada pesakit sarcoid, oleh itu, peningkatan aktiviti penyakit.

Siasatan lanjut

Oleh kerana sarkoid boleh mempengaruhi hampir semua organ tubuh, pemeriksaan lebih lanjut diperlukan bergantung pada gejalanya. Beberapa contoh:

Sekiranya doktor mengesyaki bahawa buah pinggang terlibat, dia akan menentukan nilai ginjal dalam darah. Dia juga boleh memeriksa ginjal menggunakan ultrasound (sonografi).

Fungsi jantung dapat dinilai dengan elektrokardiogram (EKG). Doktor boleh menggunakan ultrasound jantung (ekokardiografi) untuk memeriksa ukuran dan fungsi jantung.

Sekiranya disyaki neurosarcoidosis, doktor boleh mengambil sampel cecair serebrospinal (tusukan CSF) dan menganalisisnya di makmal.

Sekiranya sarcoid (mungkin) mempengaruhi mata, pemeriksaan oleh pakar oftalmologi mungkin diperlukan.

Dengan pengiraan tomografi (CT) organ-organ dada dapat ditunjukkan dengan lebih terperinci daripada dengan pemeriksaan sinar-X. Ini membolehkan perubahan tisu dinilai dengan lebih tepat. Walau bagaimanapun, di atas semua, CT membantu menyingkirkan penyakit lain sebagai penyebab gejala. Ini termasuk, misalnya, barah paru-paru dan batuk kering.

Sarcoidosis: rawatan

Sarcoid tidak semestinya dirawat. Ia boleh sembuh secara spontan. Ini benar terutamanya untuk sarkoid akut. Sarkoid kronik juga boleh sembuh dengan sendirinya. Tetapi itu sangat bergantung pada tahap penyakit. Semakin tinggi tahapnya, semakin rendah kadar penyembuhan diri.

Selain kursus, keparahan gejala juga mempengaruhi keputusan: Rawatan - ya atau tidak? Sekiranya gejalanya tidak teruk, anda sering boleh menunggu dan memeriksa kursus selanjutnya dengan kerap. Walau bagaimanapun, jika terdapat gejala serius, jika fungsi paru-paru menurun dan / atau jika organ kritikal seperti jantung, ginjal atau sistem saraf pusat terjejas, sarcoid harus dirawat. Keadaan ini, misalnya, dapat meningkatkan tahap kalsium dalam darah. Hiperkalsemia yang disebut ini boleh menyebabkan batu ginjal dan merosakkan buah pinggang. Sekiranya jantung terjejas, aritmia jantung berbahaya boleh berlaku.

Bagaimanakah sarkoid dirawat?

Rawatan itu berdasarkan gejala. Sekiranya gejala teruk berlaku pada sarcoid akut, ubat anti-radang bukan steroid (NSAID) disebut terutamanya. Ini termasuk, misalnya, asid asetilsalisilat dan ibuprofen. Mereka mempunyai kesan antipiretik, anti-radang dan analgesik ringan. Kortison ("glukokortikoid" seperti prednisolone) juga dapat digunakan untuk waktu yang singkat sekiranya terdapat aduan yang teruk. Ia sangat berkesan melawan keradangan.

Untuk sarcoidosis kronik, kortison adalah rawatan pilihan. Ia biasanya digunakan selama beberapa bulan. Kemudian dos perlahan dikurangkan lagi ("mengurangkan terapi").

Ramai pesakit takut kesan sampingan kortison. Bahan aktifnya boleh menyebabkan kehilangan tulang (osteoporosis), antara lain. Kesan sampingan seperti ini berlaku terutamanya selepas penggunaan yang berpanjangan dan / atau dos yang lebih tinggi. Doktor akan mengambil kira perkara ini semasa merancang terapi. Bagi setiap pesakit sarcoid, dia akan memilih dos dan tempoh terapi yang serendah mungkin, tetapi pada masa yang sama memberi kesan yang mencukupi. Pesakit harus mengikut cadangan ini dengan tegas.

Dalam kes sarkoid yang teruk, rawatan dengan ubat lain mungkin diperlukan. Sebagai contoh, sebilangan pesakit menerima methotrexate atau azathioprine. Kedua-dua bahan aktif adalah antara yang disebut imunosupresan. Mereka berkesan menekan sistem imun (dengan cara yang berbeza daripada kortison). Ini adalah bagaimana reaksi keradangan terhenti dalam kes sarkoid.

Kadang kala doktor juga akan menetapkan chloroquine. Bahan aktif ini biasanya digunakan untuk mencegah dan merawat malaria. Ia sesuai untuk rawatan sarcoid kerana dapat menghalang reaksi imun, serupa dengan imunosupresan.

Dengan jenis IV sarcoidosis kronik (fibrosis pulmonari yang tidak dapat dipulihkan), langkah-langkah terapi selanjutnya mungkin diperlukan. Bergantung pada keparahan sesak nafas, doktor boleh menetapkan ubat lebih lanjut (seperti bahan yang mengembangkan bronkus) atau terapi oksigen. Paru-paru jarang sekali rosak teruk sehingga tidak dapat lagi membekalkan oksigen kepada tubuh. Satu-satunya perkara yang dapat membantu mereka yang terjejas adalah pemindahan paru-paru.

Sarcoid: kursus penyakit dan prognosis

Prognosis sarkoid bergantung terutamanya pada sama ada bentuk akut atau kronik:

Dalam kebanyakan kes, prognosis untuk sarcoid akut adalah baik. Pada sekitar 95 peratus pesakit, penyakit ini sembuh secara spontan dan tanpa rawatan dalam beberapa bulan.

Penyembuhan spontan juga mungkin dilakukan dengan sarkoid kronik, tetapi lebih jarang dibandingkan dengan bentuk penyakit yang akut. Kadar penyembuhan diri bergantung pada peringkat penyakit: ia adalah yang terbaik pada peringkat awal. Penyakit Boeck yang lebih maju adalah, semakin teruk prognosisnya - walaupun dengan terapi. Kira-kira separuh daripada semua pesakit dengan penyakit sarkoid kronik mengalami kerosakan paru-paru kekal. Walau bagaimanapun, mereka sering tidak begitu ketara.

Secara keseluruhan, berikut berlaku untuk sarkoidosis akut dan kronik: Pada 20 hingga 30 peratus daripada semua pesakit, fungsi paru-paru tetap terhad. Sekitar sepuluh peratus pesakit bahkan mengalami fibrosis paru, yang bermaksud bahawa tisu paru-paru yang meradang berubah menjadi tisu penghubung berparut dan dengan itu kehilangan fungsinya.

Kira-kira lima peratus pesakit sarcoid mati akibat komplikasi seperti kematian jantung secara tiba-tiba atau gangguan fungsi paru-paru sepenuhnya (fibrosis paru terminal).

Maklumat tambahan

Buku:

Hidup lebih baik walaupun menggunakan sarcoid (Sigi Nesterenko, Rainer Bloch Verlag, 2010)

Garis panduan:

Garis Panduan "Sarcoid pada Kanak-kanak dan Remaja" dari Persatuan Rheumatologi Kanak-kanak dan Remaja dan Persatuan Jerman untuk Perubatan Kanak-kanak dan Remaja