Purpura Henoch-Schönlein

Dr. med. Mira Seidel adalah penulis bebas untuk pasukan perubatan

Lebih banyak mengenai pakar Semua kandungan diperiksa oleh wartawan perubatan.

Henoch-Schönlein purpura (purpura anaphylactoides, vasculitis allergica) adalah keradangan saluran darah yang disebabkan oleh imunologi. Gejala khas adalah pendarahan tusukan di kulit (petechiae), sakit perut seperti kekejangan dan sakit sendi. Henoch-Schönlein purpura berlaku pada anak kecil dan anak sekolah dan biasanya dipicu oleh jangkitan atau ubat sebelumnya. Di sini anda dapat membaca semua yang perlu anda ketahui mengenai Henoch-Schönlein purpura.

Kod ICD untuk penyakit ini: Kod ICD adalah kod yang diiktiraf di peringkat antarabangsa untuk diagnosis perubatan. Mereka boleh didapati, misalnya, dalam surat doktor atau sijil ketidakupayaan untuk bekerja. D69

Henoch-Schönlein purpura: penerangan

Henoch-Schönlein purpura (anafilaktoid purpura, vaskulitis alergi) adalah keradangan saluran darah kecil dan kapilari yang dipicu oleh sistem imun. Dalam jargon teknikal, keradangan seperti itu disebut vasculitis. Henoch-Schönlein purpura adalah bentuk vaskulitis yang paling biasa pada kanak-kanak muda dan sekolah dan mempengaruhi kanak-kanak di bawah umur sepuluh tahun dalam 90 peratus kes. Bayi dan remaja jarang terjejas.

Di Henoch-Schönlein purpura, saluran kecil kulit, sendi, saluran gastrointestinal dan ginjal sangat terjejas. Penyakit ini sering berlaku selepas jangkitan saluran pernafasan atas atau pencetus lain seperti ubat. Saluran darah menjadi lebih telap dari masa ke masa kerana keradangan, yang menyebabkan pendarahan punctiform (petechiae) pada kulit. Selain itu, biasanya terdapat pembengkakan pada bahagian belakang kaki, tangan dan sendi. Tiba-tiba, kanak-kanak dengan Henoch-Schönlein purpura tidak lagi mahu berjalan. Kanak-kanak juga sering mengalami sakit perut, muntah dan cirit-birit. Dalam beberapa kes, Henoch-Schönlein purpura mengalami keradangan buah pinggang (glomerulonefritis).

Penyakit ini bermula secara akut dan berkembang secara berperingkat. Sebagai peraturan, ia sembuh tanpa akibat yang serius.

The Purpura Schönlein-Henoch dinamai doktor Jerman Johann Lukas Schönlein dan Eduard Heinrich Henoch.

Henoch-Schönlein purpura: gejala

Dalam kes Henoch-Schönlein purpura, pendarahan kulit kecil berada di latar depan. Walau bagaimanapun, organ dalaman juga boleh terjejas, biasanya disertai oleh demam ringan. Permulaan biasanya tiba-tiba. Kanak-kanak mengadu gejala seperti sakit kepala, hilang selera makan, dan sakit perut. Gejala muncul dalam keadaan pecah.

Gejala utama Henoch-Schönlein purpura mempengaruhi bahagian tubuh yang berlainan:

Henoch-Schönlein purpura: kulit

Kulit selalu terlibat dalam purpura Henoch-Schönlein dan menunjukkan tusukan kulit, kadang-kadang luas, saling berkaitan. Pendarahan kulit dapat dirasakan, tetapi tidak ditolak. Kebanyakannya berlaku di bahagian ekstensor pada kaki bawah dan di punggung. Mereka juga jarang dijumpai di bahagian bawah abdomen, di permukaan ekstensor di bahagian atas kaki dan pada kanak-kanak lelaki di kawasan testis. Lesi kulit boleh berbeza. Sering kali, Henoch-Schönlein purpura bermula sebagai pendarahan kulit individu dengan diameter satu hingga tiga milimeter, yang kemudian mengalir bersama dan muncul sebagai pendarahan yang luas. Sebilangan besar pendarahan kulit berlaku secara simetri dan tidak gatal.

Pada kanak-kanak di bawah usia dua tahun, varian Henoch-Schönlein purpura lain dapat muncul. Ia disebut sebagai "edema hemoragik bayi akut" atau 2Seidlmayer corkard purple ". Pendarahan kulit yang biasa terdapat di bahagian tangan dan kaki serta kulit wajah.

Henoch-Schönlein purpura: sendi

Kira-kira 65 peratus kanak-kanak dengan Henoch-Schönlein purpura menunjukkan permulaan pembengkakan yang menyakitkan dan pergerakan terhad, terutamanya pada pergelangan kaki dan sendi lutut (purpura reumatik). Biasanya kedua-dua bahagian badan terjejas. Ibu bapa kemudian menyedari bahawa anak mereka "tiba-tiba tidak dapat berjalan lagi".

Henoch-Schönlein purpura: saluran gastrousus

Sakit perut kolik, tetapi juga najis berdarah (purpura abdominalis) dan cirit-birit boleh disebabkan oleh keradangan saluran usus kecil. Saluran gastrousus terjejas pada separuh kanak-kanak dengan Henoch-Schönlein purpura. Muntah dan najis berdarah dapat menunjukkan penyerangan pada gelung usus (intussusception).

Henoch-Schönlein purpura: buah pinggang

Selepas satu hingga dua minggu mungkin terdapat darah yang kelihatan atau tidak kelihatan dalam air kencing (makro atau mikrohematuria). Ini memberi kesan kepada sekurang-kurangnya 30 peratus kanak-kanak dengan Henoch-Schönlein purpura. Ekskresi protein dalam air kencing (proteinuria), peningkatan tekanan darah dan gangguan fungsi ginjal juga mungkin. Penglibatan buah pinggang seperti ini disebut Henoch-Schönlein nefritis.

Henoch-Schönlein purpura: Sistem saraf pusat

Saluran serebrum jarang terjejas di Henoch-Schönlein purpura. Sakit kepala, gangguan tingkah laku, kejang, lumpuh dan gangguan kesedaran boleh berlaku.

Henoch-Schönlein purpura: testis

Pada Henoch-Schönlein purpura, keradangan testis (orchitis) jarang berlaku: testis terasa sakit dan membengkak. Penting untuk menolak torsi testis (putaran testis dan tali spermatik di sekitar paksi membujur), kerana ini boleh menyebabkan kemandulan jika tidak dirawat.

Henoch-Schönlein purpura: komplikasi

Komplikasi dengan Henoch-Schönlein purpura sangat jarang berlaku dan hanya berlaku secara sporadis. Dalam bentuk yang disebut fulminant, pendarahan kulit yang simetris dan rata tiba-tiba berlaku. Sebilangan besar lepuh berdarah berkembang, yang akhirnya menjadi nekrotik (pemusnahan tisu). Dengan varian Henoch-Schönlein purpura ini, anak itu dapat mengalami kejutan yang mengancam nyawa.

Komplikasi lain yang boleh berlaku dengan Henoch-Schönlein purpura adalah pencerobohan usus.

Dalam kes nefritis Henoch-Schönlein, buah pinggang kemudian dapat berkembang semula. Fungsi buah pinggang merosot dalam prosesnya.

Wanita yang sudah menderita Henoch-Schönlein purpura lebih cenderung kepada masalah buah pinggang semasa mengandung.

Henoch-Schönlein purpura: penyebab dan faktor risiko

Punca sebenar Henoch-Schönlein purpura tidak diketahui. Hampir 80 peratus kes adalah berdasarkan pencetus perubatan, virus dan bakteria. Agaknya terdapat reaksi imunologi selepas jangkitan pada saluran pernafasan atas, seperti virus influenza A (selesema patogen) atau streptokokus β-hemolitik.

Sebilangan besar ubat boleh menyebabkan Henoch-Schönlein purpura, tetapi di atas semua antibiotik, ubat anti-radang (ubat anti-radang seperti ubat kortison dan anti-radang bukan steroid) dan ubat-ubatan yang mendorong perkumuhan air (thiazides). Pencetus lain seperti gigitan serangga, vaksinasi, hiposensitisasi atau penyakit tertentu dari sistem imun seperti penyakit tisu penghubung (kolagenosis), penyakit hati dan tumor malignan juga mungkin berlaku. Kadang kala Henoch-Schönlein purpura berlaku tanpa sebab yang jelas.

Henoch-Schönlein purpura: keradangan saluran darah

Antibodi, yang disebut imunoglobulin A (IgA), disimpan di dinding kapal di Henoch-Schönlein purpura. Kompleks imun IgA terbentuk, yang mencetuskan reaksi keradangan (pengaktifan pelengkap) dan boleh menyebabkan pemusnahan saluran kecil tidak hanya pada kulit, tetapi juga pada saluran gastrointestinal dan buah pinggang. Kerosakan vaskular mengakibatkan darah bocor ke tisu penghubung di sekitarnya dan memicu pendarahan khas. Reaksi keradangan saluran darah disebut vasculitis dari segi teknikal. Ia juga dikenali sebagai alergi jenis III (reaksi Arthus).

Henoch-Schönlein purpura: berjangkit?

Oleh kerana Henoch-Schönlein purpura adalah radang autoimun pada saluran darah, penyakit ini tidak menular. Tidak perlu diambil langkah berjaga-jaga.

Henoch-Schönlein purpura: pemeriksaan dan diagnosis

Sekiranya anda mengesyaki Henoch-Schönlein purpura, disarankan untuk menunjukkan anak anda kepada pakar pediatrik. Ini dapat menentukan sama ada ruam itu sebenarnya adalah Henoch-Schönlein purpura atau penyakit lain.

gejala ciri serta kaedah pemeriksaan dan nilai makmal yang lain.

Sejarah perubatan dan pemeriksaan fizikal

Tidak ada nilai makmal khusus untuk Henoch-Schönlein purpura yang memungkinkan diagnosis yang jelas. Walau bagaimanapun, doktor dapat menentukan penyakit ini dengan cara lain. Untuk melakukan ini, dia terlebih dahulu menentukan sejarah perubatan (anamnesis). Kemungkinan soalan dari pakar pediatrik termasuk:

• Sejak bila anak anda mengalami pendarahan kulit tusukan?
• Adakah anak anda mengalami sakit sendi dan / atau demam?
• Adakah anak anda baru-baru ini demam?
• Pernahkah anda melihat sekatan pergerakan semasa bermain atau bersenam?
• Adakah anak anda mengadu sakit perut atau loya?
• Pernahkah anda melihat darah di dalam najis atau air kencing anak?
• Adakah anak anda mengalami cirit-birit?

Ini diikuti dengan ujian fizikal. Pakar pediatrik memberi perhatian khusus kepada penampilan kulit khas Henoch-Schönlein purpura. Biopsi kulit hanya diperlukan jika penemuannya tidak jelas. Sekiranya penampilan khas Henoch-Schönlein purpura ditunjukkan, ini tidak diperlukan. Bukti histologi (histologi) dapat mengesahkan Henoch-Schönlein purpura.

Ujian darah

Parameter keradangan seperti kadar pemendapan dan protein C-reaktif ditentukan dalam sampel darah dari anak. Ini biasanya hanya sedikit meningkat dalam Henura-Schönlein purpura.

Sebagai tambahan, faktor pembekuan harus ditentukan apakah ada kemungkinan kekurangan faktor pembekuan XIII, kerana ini dapat menyebabkan kecenderungan pendarahan.

Untuk mengesampingkan bentuk keradangan vaskular lain, imunoglobulin (Ig), antibodi antinuklear (ANA) dan antibodi sitoplasma antineutrofil (ANCA) diperiksa. Untuk purpura Henoch-Schönlein, ANA dan ANCA adalah negatif.

Ujian air kencing dan buah pinggang

Ujian air kencing mungkin menunjukkan penglibatan buah pinggang. Sekiranya nilai protein (proteinuria) dan sel darah merah (hematuria) meningkat, glomerulonefritis mungkin ada.

Sekiranya terdapat tanda-tanda penglibatan buah pinggang dalam jangka masa yang lama atau jika anak yang terjejas dengan cepat merosot fungsi ginjal, doktor mengambil sampel tisu dari ginjal (biopsi ginjal).

Pemeriksaan najis

Sekiranya seorang kanak-kanak dengan Henoch-Schönlein purpura disyaki mengalami pendarahan vaskular di saluran gastrointestinal, ujian untuk darah tersembunyi (ghaib) dalam tinja (ujian hemokkult, ujian guaiac) dapat memberikan petunjuk.

Ultrasonik

Pemeriksaan ultrasound untuk sakit perut digunakan untuk menentukan pendarahan di dinding usus dan sama ada terdapat kemungkinan intussusception. Selain itu, sendi yang terjejas, buah pinggang dan, pada kanak-kanak lelaki, testis diperiksa menggunakan ultrasound.

Pemeriksaan otak

Sekiranya disyaki bahawa sistem saraf pusat juga dipengaruhi oleh keradangan vaskular, pencitraan resonans magnetik (MRI) kepala biasanya dilakukan.

Diagnostik pengecualian

Berdasarkan pemeriksaan klinikal dan hasil makmal, doktor akan berusaha mengesampingkan penyakit lain seperti gangguan pembekuan, sepsis, arthritis septik dan bentuk keradangan vaskular yang lain.

Henoch-Schönlein purpura: rawatan

Pada kanak-kanak dengan Henoch-Schönlein purpura, gejala biasanya membaik dengan sendirinya dan terapi tidak diperlukan. Menginap di hospital hanya disarankan sekiranya berlaku sakit yang rumit dengan sakit perut, demam, masalah sendi yang menyakitkan, keadaan umum yang buruk dan juga kanak-kanak di bawah usia dua tahun dan orang dewasa (kemungkinan jalan yang teruk).

Aduan tersebut dapat diatasi secara simptomatik. Untuk kesakitan, doktor akan menetapkan ubat anti-radang asetaminofen atau nonsteroid seperti ibuprofen atau naproxen. Sekiranya usus terjejas, sediaan kortison juga digunakan. Kortison mempunyai kesan anti-radang dan melambatkan reaksi berlebihan sistem imun. Biasanya, kortison diberikan selama seminggu dan kemudian dosnya dikurangkan secara perlahan dalam jangka masa satu hingga dua minggu ("pengurangan" terapi kortison).

Rawatan Henura-Schönlein purpura yang teruk

Sekiranya ginjal terlibat, tahap kreatinin yang disebut dalam air kencing memberikan maklumat mengenai keparahan nefritis Henoch-Schönlein. Creatinine adalah produk pemecahan kreatin yang berfungsi sebagai simpanan tenaga pada otot.

Sekiranya tahap kreatinin sedikit meningkat selama enam minggu (kurang dari dua gram kreatinin setiap gram air kencing: 2g / g), maka persediaan kortison dosis tinggi adalah mungkin. Ini diberikan dalam jangka masa sekitar dua belas minggu, dengan dosisnya secara beransur-ansur dikurangkan lagi dalam beberapa minggu terakhir ("meredam").

Berkaitan dengan penglibatan buah pinggang, peningkatan tekanan darah dapat terjadi. Dalam kes ini, doktor akan menyesuaikan tekanan darah anak anda dengan ubat. Dia juga akan mengesyorkan agar fungsi ginjal anak anda diperiksa secara berkala sehingga dua tahun selepas nefritis Henoch Schönlein.

Henoch-Schönlein purpura: kursus penyakit dan prognosis

Henoch-Schönlein purpura biasanya sembuh sendiri selepas beberapa hari. Sekiranya perjalanannya teruk, nekrosis kulit dan tisu lembut (bahagian tisu mati) boleh terbentuk, yang sembuh secara spontan dengan parut. Proses penyembuhan kemudian boleh berlangsung antara empat dan enam minggu. Dalam kes yang sangat jarang berlaku, Henoch-Schönlein purpura membawa kepada kegagalan buah pinggang terminal.

Tags.:  Menstruasi gigi kecergasan