Sindrom Antifosfolipid (APS)

Astrid Leitner belajar perubatan veterinar di Vienna. Setelah sepuluh tahun menjalani praktik veterinar dan kelahiran anak perempuannya, dia beralih - secara kebetulan - menjadi kewartawanan perubatan. Dengan cepat menjadi jelas bahawa minatnya terhadap topik perubatan dan kecintaannya untuk menulis adalah kombinasi yang sempurna untuknya. Astrid Leitner tinggal bersama anak perempuan, anjing dan kucing di Vienna dan Upper Austria.

Lebih banyak mengenai pakar Semua kandungan diperiksa oleh wartawan perubatan.

Sindrom antiphospholipid (APS) adalah penyakit autoimun yang boleh menyebabkan pembekuan darah dan penyumbatan vaskular yang mengancam nyawa serta komplikasi kehamilan. Punca APS setakat ini tidak jelas. Baca di sini mengenai gejala APS dan cara rawatannya.

Kod ICD untuk penyakit ini: Kod ICD adalah kod yang diiktiraf di peringkat antarabangsa untuk diagnosis perubatan. Mereka boleh didapati, misalnya, dalam surat doktor atau sijil ketidakupayaan untuk bekerja. D68

Gambaran ringkas

• Apa itu APS? APS adalah penyakit autoimun di mana sistem kekebalan tubuh menghasilkan bahan pertahanan (antibodi) terhadap sel-sel tubuh sendiri. Gumpalan darah berkembang, yang boleh menyebabkan komplikasi serius.
• Punca: Punca APS tidak difahami dengan jelas.
• Faktor risiko: penyakit autoimun lain, kehamilan, merokok, jangkitan, ubat yang mengandungi estrogen, kegemukan, kecenderungan genetik
• Gejala: oklusi vaskular (trombosis), keguguran
• Diagnostik: trombosis atau keguguran yang terbukti, ujian darah (pengesanan antibodi antiphospholipid)
• Rawatan: Ubat penipisan darah
• Pencegahan: Tidak mungkin pencegahan sebab

Apa itu APS (Antiphospholipid Syndrome)?

Antiphospholipid syndrome (APS) adalah penyakit di mana pembekuan darah terganggu: darah mereka yang terkena bekuan lebih cepat daripada biasa. Pembekuan darah terbentuk, yang boleh menyebabkan serangan jantung, strok atau keguguran. Doktor juga membicarakan sindrom antikoagulan lupus atau sindrom antibodi antiphospholipid.

Kekerapan APS

Doktor menganggap bahawa sekitar 0.5 peratus populasi umum mengalami sindrom antiphospholipid. APS boleh berlaku pada usia berapa pun, tetapi biasanya bermula pada usia muda hingga pertengahan dewasa: 85 peratus pesakit berusia antara 15 hingga 50 tahun. Wanita pada amnya lebih banyak terjejas daripada lelaki.

Bentuk GSP

APS bukan penyakit kongenital, ia berkembang sepanjang hayat. Doktor membezakan antara dua bentuk sindrom antiphospholipid, bergantung kepada sama ada ia berlaku sebagai penyakit bebas atau bersamaan dengan penyakit lain:

APS Utama

APS berlaku sebagai penyakit bebas di 50 peratus daripada semua yang terkena.

APS sekunder

Dalam 50 peratus mereka yang terkena, APS berkembang akibat penyakit lain.

Sindrom antiphospholipid sekunder biasanya berlaku bersama dengan penyakit autoimun yang lain. Ini termasuk:

• Lupus erythematosus
• Poliartritis kronik
• Skleroderma
• psoriasis
• Sindrom Behçet
• Polimyalgia reumatik
• Trombositopenia autoimun

APS juga dilihat pada penyakit berjangkit tertentu. Ini termasuk, misalnya, hepatitis C, HIV, sifilis dan beguk serta jangkitan dengan virus Epstein-Barr (EBV). Jangkitan EBV membawa, misalnya, kepada demam kelenjar Pfeiffer.

Dadah jarang mencetuskan pembentukan antibodi terhadap kompleks protein fosfolipid tubuh sendiri. Ubat yang paling biasa di sini adalah ubat anti-epilepsi, kina dan interferon.

Dalam beberapa kes, APS berlaku bersama dengan tumor seperti multiple myeloma (plasmacytoma).

Punca dan Faktor Risiko

sebab-sebab

Punca sindrom antiphospholipid masih belum difahami sepenuhnya. Yang pasti, bagaimanapun, adalah penyakit autoimun.

Dalam kes penyakit autoimun, sistem kekebalan tubuh secara palsu membentuk bahan pertahanan (antibodi) terhadap sel atau komponen sel tubuh sendiri dan merosakkannya. Bergantung pada tisu mana yang diserang, penyakit autoimun yang berbeza seperti lupus erythematosus, rematik atau sklerosis berganda berlaku.

Dalam APS, antibodi diarahkan terhadap kompleks protein fosfolipid endogen tertentu. Mereka boleh ditemui, misalnya, di permukaan sel badan.

Pada orang yang sihat, pembekuan darah bermula sebaik sahaja saluran darah cedera. Sel darah tertentu (disebut platelet) membentuk palam yang menutup kembali luka dan menghentikan pendarahan.

Dengan APS, pembekuan darah normal terganggu: darah menggumpal lebih cepat, walaupun tanpa kecederaan sebelumnya. Gumpalan darah terbentuk. Sekiranya ini mencapai ukuran tertentu, ini menyebabkan oklusi vaskular (trombosis).

Oleh kerana kompleks fosfolipid-protein berlaku di semua sel badan, pembekuan darah dan trombosis dapat terjadi di mana saja di dalam badan. Sekiranya saluran darah tersumbat, tisu tidak lagi (mencukupi) dengan darah (iskemia). Paling biasa dengan APS terdapat oklusi vaskular di otak, jantung dan wanita hamil di plasenta.

Faktor-faktor risiko

Tidak semua orang yang mempunyai antibodi antiphospholipid akan mengalami pembekuan darah. Risiko adalah sekitar 50 peratus. Mengapa sesetengah orang mendapat GSP dan yang lain tidak jelas tidak jelas.

Doktor menganggap bahawa kecenderungan genetik berperanan: Literatur menjelaskan bahawa ahli keluarga lain sering terjejas pada pesakit APS. Kira-kira satu pertiga saudara darah pesakit APS juga mempunyai tahap autoantibodi yang sesuai. Walau bagaimanapun, penilaian belum dapat dibuktikan dengan jelas.

Di samping itu, kebanyakan orang dengan APS yang mengalami trombosis mempunyai faktor risiko lain. Ini termasuk:

• kehamilan
• merokok
• Mengambil pil perancang (pil)
• Obesiti
• Penyakit berjangkit seperti hepatitis C.
• Kerosakan pada dinding dalaman saluran darah

Gejala

Pesakit yang mempunyai antibodi antiphospholipid dalam darahnya tetapi belum mengalami trombosis atau komplikasi kehamilan biasanya tidak menyedari apa-apa. Tanda-tanda berikut menunjukkan APS - tetapi juga banyak penyakit lain:

• sakit kepala
• pening
• Masalah ingatan
• Perubahan warna kebiruan di bawah kulit, sering bercabang seperti pokok (Livedo racemosa)

Sindrom antiphospholipid biasanya hanya dapat dilihat apabila trombosis berlaku. Ini berlaku pada kira-kira separuh daripada semua orang dengan antibodi antiphospholipid. Gejalanya bergantung pada kapal mana yang tersekat. Yang paling biasa adalah:

• Bengkak kaki dengan kesakitan menarik (trombosis kaki dalam)
• Sesak nafas secara tiba-tiba dengan sakit tajam di dada (embolisme paru)
• Lumpuh secara tiba-tiba di satu sisi badan atau kesukaran bercakap (strok)
• Kejang
• migrain
• Pendarahan di bawah kuku jari kaki atau kuku kaki
• Komplikasi kehamilan

Oklusi vaskular di arteri (trombosis arteri)

Dengan pengecualian arteri pulmonari, arteri membawa darah kaya nutrien dan oksigen ke organ. Sekiranya arteri tersumbat, tisu di belakangnya tidak lagi dibekalkan dengan darah. Sebagai contoh, trombosis arteri di otak menyebabkan strok, dan di jantung serangan jantung.

Oklusi vaskular di urat (trombosis vena)

Vena membawa darah yang kekurangan oksigen kembali ke jantung (urat pulmonari, yang mengepam darah kaya oksigen ke jantung, adalah pengecualian di sini). Oklusi vaskular pada urat biasanya berlaku pada urat kaki yang dalam (trombosis urat dalam), lebih jarang di lengan (trombosis vena lengan). Apabila bahagian-bahagian trombus melonggarkan dan dialirkan dengan aliran darah ke dalam kapal di paru-paru, mereka menyumbatnya. Paru-paru atau bahagian-bahagiannya tidak lagi dibekalkan dengan darah. Embolisme paru berlaku, dalam kes terburuk adalah infark paru.

Gangguan pembekuan darah pada kehamilan

Ramai wanita dengan sindrom antiphospholipid menjalankan kehamilan mereka tanpa komplikasi dan melahirkan anak yang sihat. Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, pembekuan darah menyebabkan masalah semasa kehamilan.

Gangguan pembekuan darah di lapisan rahim dapat mengelakkan embrio menanamkan di rahim. Sekiranya ini berlaku, keguguran berlaku.

Sekiranya darah beku berkembang di plasenta atau tali pusat, anak tidak lagi dibekalkan dengan darah. Kekurangan bekalan menyebabkan hakikat bahawa anak yang belum lahir ketinggalan dalam pertumbuhannya atau bahkan ditolak. Penyakit kehamilan seperti eklampsia dan preeklamsia (tekanan darah tinggi dengan perkumuhan protein dalam air kencing) juga menunjukkan APS.

Wanita yang mengalami keguguran berulang dianjurkan untuk diperiksa untuk antibodi antiphospholipid. Sekiranya wanita hamil diperlakukan dengan sewajarnya, kemungkinan melahirkan anak yang sihat adalah sekitar 90 peratus walaupun APS.

diagnosis

Titik hubungan pertama jika sindrom antiphospholipid disyaki adalah internis atau reumatologi.

Pemeriksaan fizikal

Doktor terlebih dahulu bertanya mengenai sejarah perubatan (anamnesis) dan melakukan pemeriksaan fizikal. Sekiranya trombosis atau keguguran telah berlaku pada masa lalu, kecurigaan APS diperkuat.

Ujian darah untuk antibodi

Ini diikuti dengan ujian darah. Doktor memeriksa darah untuk antibodi yang bercakap untuk APS:

• Antibodi terhadap protein faktor pembekuan: antikoagulan lupus (LA)
• Antibodi terhadap cardiolipin: antibodi anti-cardiolipin (aCL)
• Antibodi terhadap Beta2-Glikoprotein 1: Anti-Beta-2-Glikoprotein-I-Antibodi (ab2gp1)

Antibodi APS terdapat pada satu hingga lima peratus populasi, misalnya berkaitan dengan jangkitan bakteria atau virus atau barah.

Kriteria Sidney

Doktor mendiagnosis sindrom antiphospholipid berdasarkan apa yang disebut "kriteria Sidney": APS ditetapkan apabila doktor mengesan sekurang-kurangnya satu keadaan fizikal dan sekurang-kurangnya satu jenis antibodi APS.

Tanda fizikal untuk APS:

• Melindungi trombosis di kawasan urat / arteri yang lebih besar atau lebih kecil
• Tiga (atau lebih) keguguran sebelum minggu kesepuluh kehamilan atau satu (atau lebih) keguguran setelah minggu kesepuluh kehamilan yang tidak dapat dijelaskan oleh sebab lain.

Pengesanan antibodi APS:

• Diagnosis disahkan apabila antibodi antiphospholipid yang tinggi dapat dikesan dua kali pada selang waktu sekurang-kurangnya dua belas minggu.

rawatan

Oleh kerana tidak ada ubat yang menghambat pembentukan antibodi antiphospholipid atau menyekat kesannya, penyembuhan tidak mungkin dilakukan. Walau bagaimanapun, risiko pembekuan darah (lebih jauh) dikurangkan dengan ketara dengan ubat antikoagulan.

Terapi mana yang digunakan untuk sindrom antiphospholipid bergantung pada jenis trombosis (arteri, vena atau semasa kehamilan) dan risiko individu pesakit.

Rawatan bergantung kepada risiko trombosis peribadi

Risiko trombosis pada APS berbeza bagi setiap pesakit. Terdapat risiko tinggi jika antikoagulan lupus dijumpai di dalam darah. Risiko trombosis tertinggi adalah pesakit di mana ketiga-tiga antibodi dapat dikesan (positif tiga kali ganda).

Menurut satu kajian, 37.1 peratus pesakit ini akan mengalami satu atau lebih trombosis tambahan dalam tempoh sepuluh tahun. Sekiranya hanya antibodi terhadap beta2-glikoprotein 1 yang meningkat, risikonya lebih rendah.

Risiko trombosis juga meningkat jika pesakit mempunyai kolesterol tinggi, tekanan darah tinggi, atau merokok. Perkara yang sama berlaku untuk wanita yang mengambil ubat yang mengandung estrogen seperti pil atau persediaan untuk gejala menopaus.

Ubat

Doktor merawat sindrom antiphospholipid dengan ubat antikoagulan. Mereka menyebabkan pembekuan bermula kemudian dan lebih lambat daripada biasa, sehingga mencegah pembekuan darah terbentuk. Sekiranya ada kecederaan, bagaimanapun, memerlukan waktu lebih lama untuk menutup luka dan pendarahan berhenti. Jadi orang yang mengambil ubat antikoagulan berpotensi meningkatkan risiko pendarahan.

Terdapat antikoagulan yang berbeza untuk rawatan APS:

Antagonis vitamin K

Agar dapat membeku, darah memerlukan vitamin K. Antagonis vitamin K adalah antagonis vitamin K dan menghalang pembekuan darah. Mereka diambil sebagai tablet atau kapsul dan biasanya berfungsi dengan kelewatan dua hingga empat hari. Semasa rawatan, doktor selalu memeriksa nilai INR: Ini menunjukkan seberapa cepat darah membeku.

Antagonis vitamin K yang digunakan untuk merawat APS adalah:

• Phenprocoumon
• Warfarin

Antagonis vitamin K tidak boleh diambil oleh wanita hamil kerana ini boleh merosakkan bayi yang belum lahir.

Ejen antiplatelet

Inhibitor platelet menghalang platelet darah melekat pada dinding saluran darah dan membentuk gumpalan darah dengan mudah. Mereka juga diambil sebagai tablet atau kapsul. Contoh perencat platelet yang paling terkenal ialah asid asetilsalisilat (ASA).

Antikoagulan oral langsung / baru (DOAK, NOAK)

DOAC / NOAC berfungsi sama dengan perencat platelet, tetapi lebih kuat dan kesannya lebih cepat. DOAC / NOAC merangkumi bahan aktif apixaban, dabigatran, edoxaban dan rivaroxaban.

Heparin

Heparin adalah antikoagulan yang disuntik di bawah kulit atau ke urat. Oleh kerana kesannya berlaku dengan sangat cepat, heparin digunakan untuk rawatan trombosis akut.

Fondaparinux

Fondaparinux adalah antikoagulan yang disuntik di bawah kulit seperti heparin. Ia sesuai untuk rawatan akut dan untuk pencegahan trombosis.

Rawatan trombosis yang ada

Sekiranya trombosis berlaku akibat sindrom antiphospholipid, terapi akut biasanya diberikan dengan heparin. Ia menyebabkan trombus larut. Pesakit kemudian menerima bahan aktif phenprocoumon. Ia menghalang pembentukan darah beku lebih banyak.

Rawatan jika antibodi dikesan tanpa trombosis sebelumnya

Orang tanpa gejala, tetapi yang mempunyai antibodi antiphospholipid, mempunyai risiko peningkatan trombosis. Dalam beberapa kes, rawatan pencegahan dengan ubat penipisan darah (asid acetylsalicylic) sesuai. Di sini doktor memutuskan secara demi kes sama ada terapi pencegahan masuk akal.

Rawatan semasa kehamilan

Bagi wanita yang didiagnosis dengan sindrom antiphospholipid, disarankan untuk berunding dengan doktor mereka sebelum kehamilan yang dirancang. Antikoagulan oral seperti phenprocoumon boleh membahayakan bayi yang belum lahir. Oleh itu, doktor akan menyesuaikan terapi APS yang dimulakan sebelum kehamilan dengan sewajarnya.

Pesakit APS yang ingin mempunyai anak dan mereka yang didiagnosis mengandung kemudian diberi heparin (berat molekul rendah) sekali sehari. Heparin tidak sampai ke anak melalui plasenta dan oleh itu tidak berbahaya bagi ibu dan anak. Wanita hamil sering mendapat dos asid acetylsalicylic yang rendah sehingga minggu ke-36 kehamilan.

Kajian terkini

Kajian terbaru mengenai sindrom antiphospholipid menunjukkan bahawa antikoagulan oral langsung (DOAC / NOAC) tidak boleh digunakan pada kumpulan berisiko tinggi.

Pada bulan September 2018, hasil kajian TRAPS (Percubaan pada Rivaroxaban dalam Anti-Phospholipid Syndrome) diterbitkan: Para penyelidik membandingkan dua bahan aktif rivaroxaban dan warfarin pada pesakit berisiko tinggi dengan APS. Kajian ini dihentikan sebelum waktunya kerana pesakit yang dirawat dengan rivaroxaban antikoagulan oral langsung (DOAC) mengalami komplikasi (trombosis arteri terutamanya).

Analisis meta (ringkasan beberapa kajian) juga menunjukkan risiko yang lebih tinggi untuk DOAC berbanding dengan antagonis vitamin K (mis. Warfarin).

Menurut cadangan semasa Liga Rheumatisme Eropah dari 2019, rivaroxaban tidak boleh digunakan pada pesakit APS tiga kali ganda, tetapi harus digantikan oleh antagonis vitamin K.

Cegah

Oleh kerana pencetus sindrom antiphospholipid tidak diketahui, tidak ada langkah pencegahan khusus. Orang yang sudah menderita trombosis harus menjalani pemeriksaan berkala dengan doktor mereka dan mengambil ubat yang ditetapkan dengan berhati-hati.

Wanita dengan APS disarankan untuk menghindari ubat-ubatan yang mengandung estrogen, seperti yang digunakan untuk kontrasepsi atau rawatan gejala menopaus. Kerana estrogen dapat meningkatkan risiko trombosis dengan ketara.

Di samping itu, disarankan untuk memperhatikan gaya hidup yang seimbang. Ini termasuk menjauhi nikotin, cairan yang mencukupi, diet yang sihat, banyak latihan teratur dan fasa relaksasi dan pemulihan yang mencukupi.

ramalan

Tidak ada ubat untuk APS. Namun, dengan rawatan yang disesuaikan secara individu dan pemeriksaan berkala dengan doktor, risiko trombosis dapat dikurangkan dengan ketara.

Tags.:  gigi kehamilan pencegahan