Myelosis funikular
Clemens Gödel adalah freelancer untuk pasukan perubatan
Lebih banyak mengenai pakar Semua kandungan diperiksa oleh wartawan perubatan.Myelosis funikular (penyakit tulang belakang funikular) adalah penyakit sistem saraf pusat, terutamanya saraf tunjang. Penyebabnya biasanya adalah kekurangan vitamin B12. Penyakit ini biasanya bermula secara tidak sengaja dengan gangguan sensitif pada kaki, yang menyebabkan kiprah tidak stabil. Myelosis funikular dirawat dengan vitamin B12. Baca lebih lanjut mengenai gejala, diagnosis dan terapi myelosis funikular di sini.
Kod ICD untuk penyakit ini: Kod ICD adalah kod yang diiktiraf di peringkat antarabangsa untuk diagnosis perubatan. Mereka boleh didapati, misalnya, dalam surat doktor atau sijil ketidakupayaan untuk bekerja. E53
Myelosis funikular: keterangan
Myelosis funikular (penyakit tulang belakang funikular) adalah keadaan yang jarang berlaku yang terutama mempengaruhi orang berusia antara 50 dan 70 tahun. Kerosakan pada kawasan posterior saraf tunjang (tali belakang) adalah ciri. Saraf tulang belakang dilindungi di saluran tulang belakang dari tulang ekor ke kepala dan merupakan sebahagian daripada sistem saraf pusat.
Dalam kebanyakan kes, myelosis funikular disebabkan oleh kekurangan vitamin B12 (hypovitaminosis). Vitamin B12 (juga disebut cobalamin) mempunyai pelbagai fungsi dalam tubuh. Penting untuk sel saraf, sel darah merah dan metabolisme protein dan asid nukleik. Asid nukleik adalah asas penyusun genetik.
Manusia mengambil vitamin B12 terutamanya melalui produk tenusu, daging, telur dan produk bijirin penuh. Vitamin itu boleh disimpan dalam badan dalam jumlah yang banyak dan selama bertahun-tahun. Ingatan utama ada di hati. Myelosis funikular biasanya berlaku apabila kedai-kedai ini habis sepenuhnya.
Myelosis funikular: gejala
Myelosis funikular biasanya berkembang dengan perlahan, hanya jarang dengan cepat dan akut. Pertama sekali, kekurangan vitamin B12 dapat dilihat melalui anemia (anemia yang merosakkan). Dalam bentuk anemia ini, sel darah merah membesar (megaloblastik) dan mempunyai peningkatan kepekatan hemoglobin pigmen darah (hiperkromik).
Myelosis funikular adalah gambaran klinikal pelbagai aspek. Saraf tunjang sangat terjejas, tetapi juga otak (ensefalopati). Kerosakan otak dapat dilihat pada gangguan kognitif. Gejala mental bermula dari keletihan hingga demensia dan gejala psikotik.
Gangguan deria pada kaki
Dalam 90 peratus kes, myelosis funikular menyebabkan sensasi abnormal simetris dan kadang-kadang menyakitkan (paresthesia), yang sering bermula di kaki. Gangguan rasa kedudukan, getaran dan sentuhan seperti kesemutan dan pin dan jarum adalah ciri. Selain itu, myelosis funikular juga boleh dikaitkan dengan gangguan sensasi suhu dan kesakitan. Gangguan deria ini menghasilkan gaya berjalan yang tidak stabil (ataxia yang masuk akal). Selain itu, tayar yang terjejas dengan cepat ketika berjalan.
Myelosis funikular jarang menyebabkan kekurangan motor pada peringkat awal.
Lumpuh spastik
Myelosis funikular berlaku dan dari masa ke masa menyebabkan kerosakan pada saraf tunjang dan otak. Akibatnya, gangguan kiprah menjadi lebih jelas dalam perjalanan selanjutnya. Akhirnya, terdapat juga kelumpuhan spastik pada kaki dan, kemudian, pada lengan.
Gangguan refleks
Refleks otot dapat ditingkatkan atau - dengan adanya polyneuropathy - dikurangkan oleh myelosis funikular. Polyneuropathy adalah keadaan yang dicirikan oleh kerosakan pada sebilangan besar saraf dan juga boleh berlaku dengan myelosis funikular.
Pada masa yang sama, refleks yang biasanya tidak ada seperti refleks Babinski pada telapak kaki dapat dicetuskan. Ini berlaku apabila myelosis funikular juga mempengaruhi saluran piramidal yang disebut. Ini adalah jalan saraf yang penting di saraf tunjang yang menghantar isyarat dari otak ke otot.
Gangguan fungsi pundi kencing, usus dan seksual
Pada sekitar seperempat dari semua kes, myelosis funikular menyebabkan aduan pundi kencing. Ini termasuk keinginan untuk buang air kecil yang meningkat pada mulanya, yang kemudian dapat berkembang menjadi inkontinensia. Fungsi rektum juga boleh terganggu. Dalam beberapa kes terdapat juga ancaman mati pucuk.
Akibat daripada kekurangan vitamin B12
Myelosis dan anemia fungsional bukan satu-satunya akibat kekurangan vitamin B12. Selain itu, kerosakan pada membran mukus, yang memerlukan vitamin B12, juga berlaku. Pengecutan tisu yang meradang dan menyakitkan di lidah (Hunter glossitis) sangat ketara.
Selain itu, homosisteinemia dapat terjadi: asam amino homosistein tidak dapat dimetabolisme kerana kekurangan vitamin B12, yang meningkatkan kepekatannya dalam darah. Penyakit ini membawa kepada kerosakan vaskular yang berbahaya.
Myelosis funikular: penyebab dan faktor risiko
Myelosis funikular biasanya disebabkan oleh kekurangan vitamin B12, lebih jarang oleh kekurangan asid folik. Dalam kes-kes individu, kekurangan tembaga bertanggungjawab terhadap simptomnya. Dengan kekurangan vitamin B12, kadar darah vitamin di bawah 150 picogram per mililiter (pg / ml).
Kerosakan pada saraf tunjang
Myelosis funikular pada mulanya mempengaruhi bahagian belakang (saraf posterior) saraf tunjang khususnya. Ketika penyakit itu berkembang, ia boleh merebak, misalnya ke tali posterior yang disebut.
Saraf tunjang terdiri terutamanya dari bahan kelabu, badan sel saraf dan bahan putih di mana proses saraf berada. Proses saraf tertutup dalam sampul yang kaya lemak (sarung myelin) untuk memperbaiki penghantaran isyarat elektrik. Myelosis funikular dikaitkan dengan pembengkakan sarung myelin ini. Pembengkakan dapat dibalikkan dengan rawatan awal.
Namun, seperti sklerosis berganda, penutupnya juga dapat rusak (demyelination). Dalam proses tersebut, garis-garis saraf dapat dihancurkan lebih jauh dan tidak dapat dipulihkan.
Permulaan menjalar
Kekurangan vitamin B12 dan myelosis funikular biasanya berkembang dengan perlahan, kerana tubuh dapat menyimpan vitamin dalam jumlah yang agak besar (hingga empat miligram). Oleh kerana keperluan harian hanya beberapa mikrogram, kedai dapat menyediakan vitamin B12 yang mencukupi selama bertahun-tahun. Kekurangan cobalamin boleh mempunyai pelbagai sebab.
Kekurangan vitamin B12 kerana pengambilan yang tidak mencukupi
Diet hanya boleh disalahkan kerana kekurangan vitamin B12 dalam kes-kes yang jarang berlaku. Diet vegetarian atau vegan yang ketat boleh menyebabkan penurunan kadar vitamin B12 dalam darah. Di samping itu, kekurangan vitamin B12 dan dengan itu myelosis funikular boleh berlaku dalam kes penyalahgunaan alkohol kronik dan anoreksia nervosa. Kekurangan vitamin yang berkaitan dengan diet juga mungkin berlaku pada usia tua.
Kekurangan vitamin B12 kerana kekurangan penyerapan
Kekurangan vitamin B12 dan oleh itu myelosis funikular biasanya disebabkan oleh penyerapan vitamin B12 yang tidak mencukupi di saluran gastrointestinal. Gangguan resorpsi yang disebut ini timbul pada 80 peratus kes kerana kekurangan protein pengangkutan yang diperlukan untuk penyerapan vitamin. Protein ini dipanggil faktor intrinsik. Ia mengikat vitamin B12 dan membawanya ke titik sambungan khas (reseptor) di usus kecil, di mana vitamin dapat diserap ke dalam darah.
Faktor intrinsik terbentuk dan dirembeskan oleh sel-sel tertentu dalam mukosa gastrik. Dengan beberapa penyakit perut (seperti gastritis atropik kronik) atau setelah sebahagian perut dikeluarkan, ada kemungkinan faktor intrinsik yang tidak mencukupi tidak lagi dihasilkan. Kemudian terdapat risiko myelosis funikular dalam jangka masa panjang.
Di samping itu, gastritis sering mengganggu rembesan asid gastrik: Akibatnya, cobalamin tidak dapat dilepaskan dari protein haiwan dalam makanan yang diikatnya. Maka ia tidak dapat diserap ke dalam darah. Ini boleh berlaku walaupun setelah bertahun-tahun mengambil ubat anti-asid (seperti omeprazole).
Sekiranya penyakit usus atau penyingkiran sebahagian usus kecil, penyerapan vitamin B12 juga dapat terganggu.Kemungkinan penyebabnya adalah keradangan usus kronik (seperti kolitis ulseratif), jangkitan tuberkulosis, intoleransi gluten, amiloidosis dan juga penyakit tisu penghubung.
Kekurangan vitamin B12 kerana peningkatan penggunaan
Peningkatan pengambilan vitamin B12 hanya bertanggungjawab untuk myelosis funikular dalam kes-kes yang jarang berlaku. Keperluan dan dengan itu pengambilan cobalamin meningkat semasa kehamilan dan penyusuan. Penyakit berjangkit yang disebabkan oleh kulat, bakteria atau cacing pita ikan juga mungkin memerlukan peningkatan vitamin. Perkara yang sama berlaku untuk penyakit dengan kadar pertumbuhan semula sel yang tinggi (seperti barah).
Kekurangan vitamin B12 kerana gangguan penggunaan
Walaupun dengan pengambilan dan penyerapan yang mencukupi, kekurangan vitamin B12 dapat timbul, dan ketika itulah penggunaan vitamin terganggu. Ini berlaku, sebagai contoh, apabila antibodi terhadap vitamin B12 terbentuk, terlalu banyak nitrat oksida dihirup (mis. Semasa anestesia) atau terdapat gangguan penggunaan vitamin bawaan. Sebagai contoh, kecacatan kongenital pada protein transcobalamin vitamin B12 membawa kepada penyerapan dan gangguan pengangkutan dengan gejala kekurangan, walaupun kepekatan vitamin dalam darah adalah normal dalam banyak kes.
Kekurangan Asid Folik
Dalam beberapa kes, myelosis funikular berkembang akibat kekurangan asid folik. Ini boleh (seperti kekurangan cobalamin) disebabkan oleh pengambilan yang tidak mencukupi, gangguan penyerapan, gangguan penggunaan dan peningkatan penggunaan:
Pengambilan asid folik yang tidak mencukupi boleh disebabkan oleh pengambilan alkohol kronik atau anoreksia. Penyerapan dalam usus dapat terganggu oleh penyakit usus kronik (seperti penyakit Crohn, penyakit seliak), kerosakan sel hati atau ubat-ubatan tertentu (seperti kontraseptif oral atau penghilang rasa sakit asid asetilsalisilat). Penggunaan asid folik juga dapat terganggu oleh ubat-ubatan tertentu (seperti ubat barah) atau dalam hal gangguan kongenital pada metabolisme asam folat. Seperti vitamin B12, terdapat peningkatan penggunaan asid folik semasa kehamilan dan penyusuan serta penyakit dengan kadar pembentukan sel yang tinggi (seperti barah).
Myelosis funikular: pemeriksaan dan diagnosis
Gejala myelosis funikular menyebabkan kebanyakan orang mengunjungi doktor keluarga atau pakar neurologi mereka.
Koleksi sejarah perubatan (anamnesis)
Pertama, doktor mengumpulkan sejarah perubatan (anamnesis) dalam perbualan dengan pesakit. Sebagai contoh, dia bertanya mengenai permulaan, jenis dan tahap aduan.
Pemeriksaan fizikal
Sebagai sebahagian daripada pemeriksaan fizikal, doktor akan memeriksa pelbagai kualiti kepekaan (seperti kedudukan, sentuhan, getaran, rasa sakit dan sensasi suhu). Di samping itu, refleks diperiksa. Sekiranya disyaki myelosis funikular, fokus pemeriksaan biasanya pada kaki, kerana di sinilah gejala biasanya paling jelas.
Ujian darah
Ujian darah sangat penting untuk diagnosis "myelosis funikular". Selalunya terdapat tanda-tanda anemia yang disebabkan oleh kekurangan vitamin. Dalam konteks ini, parameter berikut penting:
- Sel darah: bilangan dan penampilan dianalisis.
- Vitamin B12
- Asid folik
- Holo-transcobalamin: Ini adalah penanda awal kekurangan vitamin B12. Nilai yang lebih rendah menunjukkan bahawa lebih banyak vitamin B12 yang dikonsumsi daripada yang dikonsumsi.
- Asid metilmalonik: peningkatan kadar asid metilmalonik menunjukkan kekurangan vitamin B12.
- Antibodi faktor intrinsik: Mereka menjadikan faktor intrinsik tidak dapat digunakan dan dengan demikian menghalang penyerapan vitamin B12.
- Antibodi sel parietal: Sel parietal dari mukosa gastrik menghasilkan faktor intrinsik. Oleh itu, antibodi terhadap sel-sel ini menghalang pengeluaran protein.
- Bilirubin tidak langsung
- kolesterol
Pengimejan resonans magnetik (MRI)
Untuk menganalisis kerosakan pada saraf tunjang dengan lebih dekat, gambar dibuat menggunakan pencitraan resonans magnetik (MRI). Ciri-ciri myelosis funikular adalah kelainan pada bahagian belakang (tali pusat) dan bahagian belakang posterior (tali pusat) saraf tunjang.
Pemeriksaan neurofisiologi
Untuk memeriksa kerosakan saraf yang disebabkan oleh myelosis funikular dengan lebih tepat, pemeriksaan neurofisiologi dapat dilakukan, misalnya elektromiografi (EMG, pengukuran aktiviti otot elektrik). Myelosis funikular boleh berlaku bersama dengan polyneuropathy, yang dapat dikenal pasti oleh ujian ini.
Ujian Schilling (ujian penyerapan vitamin B12)
Sekiranya disyaki myelosis funikular, ujian Schilling (ujian penyerapan vitamin B12) kadang-kadang dijalankan. Untuk ini, pesakit mesti mengambil vitamin B12 berlabel radioaktif. Selama 24 jam berikutnya, air kencingnya dikumpulkan dan dianalisis untuk melihat berapa banyak vitamin radiolabel yang dikeluarkan. Sekiranya di bawah lima peratus, ini menunjukkan gangguan penyerapan.
Untuk mengelakkan cobalamin berlabel radioaktif disimpan di dalam badan, pesakit disuntik dengan vitamin B12 tanpa label ke otot semasa ujian. Ia melembapkan tisu badan dengan cobalamin.
Sekiranya hasil ujian menunjukkan gangguan penyerapan vitamin B12, pemeriksaan dapat diulang dengan cara yang sedikit berbeza untuk penjelasan yang lebih tepat. Sebagai tambahan kepada cobalamin berlabel radioaktif, pesakit juga menerima faktor intrinsik, protein pengangkutan vitamin. Sekiranya perkumuhan cobalamin radioaktif masih berkurang, penyerapan vitamin dalam usus kecil terganggu. Sekiranya perkumuhan menormalkan, kekurangan faktor intrinsik adalah penyebab penurunan pengambilan vitamin.
Walau bagaimanapun, penggunaan ujian Schilling dalam myelosis funikular yang disyaki kontroversial dan kadang-kadang dilihat sebagai berlebihan.
Tusukan luar
Untuk menyiasat anemia lebih lanjut, doktor boleh melakukan tusukan sternal. Untuk melakukan ini, dia akan mengambil sumsum tulang dari sternum pesakit dengan jarum halus untuk dianalisis di makmal.
Penjelasan gastritis
Gastritis kronik boleh terjadi pada anemia yang merosakkan, seperti berlaku dengan kekurangan vitamin B12. Ini mengakibatkan masalah pencernaan dan, pada gilirannya, kekurangan vitamin, kerana asid hidroklorik yang tidak mencukupi dikeluarkan dalam perut untuk pencernaan ("histamin-refraktori anaciditas"). Oleh itu, gastritis harus diperiksa oleh ahli gastroenterologi.
Pengecualian penyakit lain
Gejala myelosis funikular serupa dengan sejumlah penyakit lain, yang mesti diambil kira semasa membuat diagnosis. Diagnosis alternatif yang paling penting adalah sklerosis berganda. Diagnosis pembezaan lain yang disebut adalah keradangan saraf tunjang (myelitis), lupus eritematosus, sarcoid, penyakit otot (myelopathies) dan penyakit berjangkit pada saraf tunjang.
Myelosis funikular: rawatan
Myelosis funikular berterusan tanpa terapi dan boleh menyebabkan kerosakan kekal. Oleh itu, ia harus dirawat seawal mungkin. Dengan cara mana bergantung kepada penyebab penyakit.
Myelosis funikular: terapi untuk kekurangan vitamin B12
Myelosis funikular biasanya dicirikan oleh fakta bahawa semua simpanan badan untuk vitamin B12 telah dikosongkan. Oleh itu, rawatan dimulakan dengan saturasi yang disebut, yang bermaksud: Pada mulanya, bukan hanya keperluan harian cobalamin yang akut (dua hingga lima mikrogram) harus ditutup, tetapi toko-toko juga harus diisi ulang. Untuk tujuan ini, satu miligram vitamin B12 biasanya disuntik ke dalam otot setiap hari selama dua minggu pertama terapi.
Selepas itu, sebagai sebahagian daripada terapi jangka panjang, kekurangan vitamin (dan dengan itu myelosis funikular) diatasi dengan suntikan cobalamin sekali atau dua kali seminggu atau bahkan hanya sebulan sekali. Sebagai alternatif untuk suntikan, terdapat juga tablet vitamin B12.
Myelosis funikular: terapi untuk kekurangan asid folik
Sekiranya myelosis funikular disebabkan oleh kekurangan asid folik, 15 miligram asid folik setiap hari disuntik secara akut ke dalam otot. Selepas tiga hingga lima hari anda boleh beralih ke tablet, yang harus diminum dua hingga tiga kali sehari. Kedai asid folik biasanya diisi semula setelah sekitar dua minggu.
Dalam perjalanan selanjutnya, diet seimbang sering kali mencukupi untuk mengekalkan kadar asid folik yang mencukupi di dalam badan. Jika tidak, atau dalam keadaan dengan peningkatan keperluan untuk asid folik (seperti semasa kehamilan), asid folik boleh diambil beberapa kali sehari.
Rawatan akut dengan asid folik dan vitamin B12
Gabungan penggunaan asid folik dan vitamin B12 hanya boleh digunakan dalam kes-kes akut, selagi penyebab myelosis funikular belum diketahui. Pemberian asid folik dapat memperbaiki gejala yang mempengaruhi darah, tetapi sekiranya kekurangan vitamin B12 tidak dapat mencegah gejala neurologi yang disebabkan oleh myelosis funikular. Akibatnya ialah pemberian asid folik menyamarkan kekurangan vitamin B12 dan myelosis funikular yang disebabkan oleh kekurangan cobalamin tidak dikenali dan dirawat sejak awal.
Myelosis funikular: kursus penyakit dan prognosis
Memulakan rawatan lebih awal adalah mustahak, kerana gejala myelosis funikular hanya dapat menurun jika tidak ada kerosakan kekal pada sambungan sel saraf (akson).
Gejala pada mulanya mungkin bertambah buruk setelah memulakan rawatan. Terapi masih harus diteruskan.
Terapi hampir selalu menyebabkan peningkatan gejala dalam beberapa hari hingga beberapa minggu. Sekiranya, bagaimanapun, tidak ada peningkatan yang dapat dilihat setelah tiga bulan, diagnosis "myelosis funikular" mesti diperiksa.
Gejala yang wujud selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun biasanya tidak sembuh sepenuhnya. Dalam jumlah pesakit myelosis funikular yang tidak dapat dipertimbangkan, gejala residu - selalunya kecil - berterusan walaupun berjaya menjalani terapi.
Tags.: penjagaan warga tua kecergasan gpp
