Anemia hemolitik

Astrid Leitner belajar perubatan veterinar di Vienna. Setelah sepuluh tahun menjalani praktik veterinar dan kelahiran anak perempuannya, dia beralih - secara kebetulan - menjadi kewartawanan perubatan. Dengan cepat menjadi jelas bahawa minatnya terhadap topik perubatan dan kecintaannya untuk menulis adalah kombinasi yang sempurna untuknya. Astrid Leitner tinggal bersama anak perempuan, anjing dan kucing di Vienna dan Upper Austria.

Lebih banyak mengenai pakar Semua kandungan diperiksa oleh wartawan perubatan.

Anemia hemolitik adalah apabila sel darah merah musnah atau pecah terlalu cepat. Sebabnya berlipat ganda. Gejala khas adalah pucat, keletihan, menguning kulit dan membran mukus, dan limpa yang membesar. Baca di sini bagaimana anemia hemolitik berfungsi dan apa yang doktor lakukan mengenainya!

Kod ICD untuk penyakit ini: Kod ICD adalah kod yang diiktiraf di peringkat antarabangsa untuk diagnosis perubatan.Mereka boleh didapati, misalnya, dalam surat doktor atau sijil ketidakupayaan untuk bekerja. D57D59D56D55D58

Gambaran ringkas:

Apa itu Anemia Hemolitik? Anemia kerana pemusnahan atau kerosakan sel darah merah pramatang (eritrosit)
Kursus penyakit dan prognosis: Kursus dan prognosis bergantung kepada penyebabnya.
Gejala: pucat, lemah, masalah peredaran darah hingga pingsan, sakit kepala, sakit perut, sakit belakang, menguning kulit dan membran mukus (penyakit kuning), pembesaran limpa (splenomegali)
Punca: penyakit kongenital atau diperolehi, ubat-ubatan, ubat-ubatan
Diagnostik: Gejala khas, ujian darah, smear darah, ujian Coombs, ultrasound, biopsi sumsum tulang
Rawatan: glukokortikoid (kortison), imunosupresan (ubat yang mengurangkan sistem imun), pemindahan sumsum tulang, penyingkiran limpa, pemberian asid folik dan zat besi
Pencegahan: Tidak mungkin langkah pencegahan khusus.

Apa itu Anemia Hemolitik?

Doktor memanggil anemia hemolitik anemia, yang disebabkan oleh pemusnahan atau pemecahan prematur sel darah merah (eritrosit). Pecahan dan pertumbuhan semula sel darah merah biasanya menjalani kitaran: eritrosit yang sihat mempunyai kitaran hidup sekitar 120 hari (70 hingga 90 hari untuk bayi baru lahir) sebelum dipecah dan dijana semula di sumsum tulang.

Dalam anemia hemolitik, kitaran ini dipendekkan: sel darah merah dipecah sebelum waktunya (rata-rata selepas kira-kira 30 hari), pembentukan sel baru di sumsum tulang ketinggalan. Secara keseluruhan, terlalu sedikit eritrosit dalam darah dan produk degradasi sel-sel darah yang disimpan di dalam badan. Tanda-tanda khas anemia hemolitik adalah pucat, letih, pening, masalah peredaran darah, menguning kulit dan limpa membesar.

Anemia hemolitik mempunyai banyak kemungkinan penyebab, ada yang kongenital (misalnya, talasemia, anemia sel sabit, anemia sel sferoid, fvism), yang lain hanya diperoleh dalam perjalanan hidup. Contoh anemia hemolitik yang diperoleh adalah anemia hemolitik autoimun, intoleransi rhesus, malaria, keracunan plumbum, pemindahan darah yang tidak serasi, peningkatan kadar tembaga dan hemoglobinuria nokturnal paroxysmal.

Doktor juga membezakan antara apakah penyebab hemolisis terletak pada sel darah merah itu sendiri (anemia korpuskular) atau di luar sel darah (anemia ekstrasorpuskular).

Apa itu Hemolisis?

Hemolisis adalah pembubaran sel darah merah. Ini memusnahkan shell (membran sel) yang mengelilingi sel darah merah. Hemolisis itu sendiri bukanlah penyakit; ia berlaku sepanjang masa di setiap badan: sel darah merah mempunyai kitaran hidup sekitar 120 hari. Kemudian mereka dibongkar dan diganti dengan yang baru. Sumsum tulang bertanggungjawab untuk pembentukan sel darah merah baru: Di sinilah eritrosit baru timbul dari sel prekursor (megakaryocytes). Pecahan dan penjanaan semula sel darah merah biasanya beriringan. Ini memastikan sel darah mencukupi sentiasa ada.

Pemecahan eritrosit lama secara berkala berlaku oleh apa yang disebut sel pemulung (makrofag) di limpa, dan pada tahap yang lebih rendah di hati. Mereka larut dan memecah cangkang sel darah merah. Makrofag berlaku dalam tisu yang berlainan; doktor merujuknya secara keseluruhan sebagai "sistem retikuloendothelial".

Erythrocytes mempunyai tugas mengikat oksigen kepada diri mereka sendiri dan membekalkannya ke seluruh tubuh. Komponen utama sel darah merah adalah hemoglobin pigmen darah merah. Apabila sel darah rosak, hemoglobin dipecah. Produk pemecahan bilirubin dihasilkan, yang mencapai hempedu melalui hati dan dikeluarkan dari sana di dalam tinja dan, pada tahap yang lebih rendah, di dalam air kencing.

Dalam anemia hemolitik, lebih banyak sel darah merah pecah daripada biasa, sementara sumsum tulang ketinggalan dalam pembentukan sel baru. Hasilnya adalah bahawa terlalu sedikit eritrosit secara keseluruhan.

Hati dibanjiri oleh peningkatan pemecahan sel darah merah: begitu banyak produk kerosakan seperti bilirubin terkumpul sehingga mereka tidak lagi dapat diekskresikan dengan cukup dalam tinja (dan pada tahap yang lebih kecil dalam air kencing). Sebaliknya, bilirubin terbentuk di selaput lendir dan kulit. Ini membawa kepada kekuningan khas kulit dan membran mukus.

Apa itu anemia

Seseorang bercakap tentang anemia apabila bilangan sel darah merah (dan juga hemoglobin pigmen darah merah) berada di bawah nilai rujukan umur dan jantina.

Anemia mempunyai banyak sebab yang berbeza: ia disebabkan oleh kerosakan sel darah merah yang cepat (hemolisis), kekurangan enzim atau membran pada sel darah, gangguan pengedaran (misalnya anemia kehamilan atau hipersplenisme akibat limpa yang membesar) atau reaksi autoimun di mana sistem kekebalan tubuh palsu Membentuk badan pertahanan (antibodi) terhadap sel darah merah. Penyebab anemia lain adalah penyakit kronik atau barah tertentu.

Kursus penyakit dan prognosis

Kursus dan prognosis anemia hemolitik bergantung kepada penyebabnya.

Sebagai contoh, anemia hemolitik autoimun mempunyai prognosis yang baik, terutamanya setelah limpa dikeluarkan. Perkara yang sama berlaku untuk anemia sel spheroidal kongenital: setelah penyingkiran limpa, gejala penyakit bertambah baik. Secara keseluruhan, rawatan anemia kongenital telah meningkat dengan ketara sejak beberapa dekad yang lalu. Penyakit dan komplikasi sekunder sebahagian besarnya dapat diatasi, dan jangka hayat telah meningkat dengan mendadak. Pesakit yang lebih tua dengan penyakit kardiovaskular tambahan, mempunyai prognosis yang kurang baik.

Walau apa pun, adalah mustahak untuk melakukan pemeriksaan berkala. Sekiranya hemolisis kronik, doktor memeriksa darah dengan teliti.

Apakah gejala anemia hemolitik?

Terdapat pelbagai penyebab anemia hemolitik. Gejala yang berlaku bergantung kepada penyebab penyakit.

Kesamaan mereka semua adalah gejala yang dipicu oleh pemecahan dan pemecahan eritrosit yang berlebihan. Keparahannya bergantung pada seberapa cepat anemia berkembang: semakin cepat, semakin jelas gejala. Sekiranya anemia itu kongenital atau berkembang dengan perlahan, badan akan menyesuaikan diri dengan anemia dan kadang-kadang mengalami gejala lemah atau tidak.

Gejala berikut menunjukkan anemia hemolitik:

pucat
keletihan
Pengurangan prestasi
Tekanan darah rendah (hipotensi)
pening
sakit kepala
tinitus
Masalah peredaran darah hingga pengsan
Palpitasi
Kesukaran bernafas
Menguning membran mukus dan kulit (penyakit kuning): disebabkan oleh kerosakan pigmen darah merah (hemoglobin) yang terdapat dalam sel darah merah. Warna kekuningan disebabkan oleh bilirubin, produk pemecahan hemoglobin.
Pembesaran limpa (splenomegali)

Kemungkinan komplikasi anemia hemolitik

Krisis hemolitik: Krisis hemolitik berlaku apabila sebilangan besar sel darah merah larut dalam jangka waktu yang singkat. Krisis seperti itu mungkin berlaku dengan fvism, anemia sel sabit dan pemindahan darah. Tanda-tanda krisis hemolitik adalah:

demam
menggigil
kelemahan
Masalah peredaran darah sehingga kejutan
sakit perut
Sakit belakang
sakit kepala
Air kencing berwarna merah atau coklat kemerahan (apabila hemoglobin dikeluarkan dalam air kencing)
Kemudian menguning membran mukus dan kulit

Krisis hemolitik adalah keadaan kecemasan perubatan. Hubungi doktor kecemasan pada tanda pertama!

Batu empedu: Batu empedu berkembang pada beberapa pesakit akibat anemia hemolitik kronik. Mereka timbul kerana bilirubin berkumpul ketika pigmen darah merah (hemoglobin) dipecah. Ia terkumpul di pundi hempedu dan pada beberapa pesakit membentuk apa yang disebut "batu pigmen".

Kekurangan asid folik: sumsum tulang memerlukan asid folik untuk menghasilkan sel darah merah yang baru dan sihat. Pembentukan eritrosit baru yang meningkat secara berterusan boleh menyebabkan kekurangan asid folik jangka panjang.

Kekurangan zat besi: Sekiranya terlalu banyak sel darah merah hilang, kekurangan zat besi berlaku dalam jangka masa panjang. Zat besi adalah sebahagian daripada hemoglobin pigmen darah merah.

Faktor penyebab dan risiko

Anemia hemolitik korpuskular

Dalam anemia hemolitik korpuskular, penyebabnya terletak pada sel darah merah itu sendiri. Bentuk anemia hemolitik ini biasanya diwarisi dan menampakkan dirinya pada masa kanak-kanak atau remaja. Kecacatan sel darah yang berlainan mencetuskan anemia hemolitik di sini:

Gangguan membran sel kongenital: anemia sel spheroidal (spherositosis keturunan)
Gangguan membran sel yang diperoleh: hemoglobinuria nokturnal paroxysmal
Gangguan metabolisme eritrosit: favism (kekurangan glukosa-6-fosfat dehidrogenase)
Hemoglobinopati: penyakit sel sabit, talasemia

Anemia hemolitik ekstrasorpuskular

Anemia ekstraskular tidak disebabkan oleh sel darah merah itu sendiri, tetapi oleh faktor luaran. Bentuk anemia hemolitik ini biasanya tidak kongenital, melainkan berkembang sepanjang hayat.

Kemungkinan penyebabnya adalah:

Ubat-ubatan: Beberapa bahan aktif seperti quinine dan mefloquine (antimalarials), penisilin, antibiotik seperti metronidazole, ubat psikotropik seperti bupropion atau penghilang rasa sakit (NSAID) seperti ibuprofen boleh mencetuskan anemia hemolitik.

Penyakit autoimun: Dalam penyakit autoimun, sistem kekebalan tubuh secara salah membentuk pertahanan (antibodi) terhadap bahan endogen yang tidak berbahaya, misalnya terhadap sel darah merah. Contohnya ialah trombositopenia imun (ITP) dan anemia hemolitik autoimun dari jenis selsema.

Jangkitan: Dalam beberapa kes, jangkitan menyebabkan anemia hemolitik. Patogen yang paling biasa termasuk Clostridium perfringens, streptococci, meningococci, plasmodia, Bartonella, Epstein-Barr virus dan mycoplasma.

Kecederaan mekanikal pada eritrosit: Di sini sel darah merah rosak dan musnah oleh halangan mekanikal dalam peredaran darah (mis. Injap jantung buatan).

Pembesaran dan peningkatan aktiviti limpa (hipersplenisme): Apabila limpa membesar, lebih banyak sel darah dipecah.

Racun (racun): Keracunan dengan plumbum atau tembaga membawa kepada fakta bahawa lebih banyak sel darah merah dipecah.

Dadah: Dadah seperti ekstasi atau kokain boleh menyebabkan anemia hemolitik.

Penyiasatan dan diagnosis

Anemia hemolitik kongenital seperti anemia sel sabit atau anemia sel globular biasanya didiagnosis pada masa kanak-kanak atau remaja. Dalam banyak kes, doktor hanya menemui anemia yang diperoleh secara kebetulan semasa ujian darah, misalnya semasa pemeriksaan perubatan pencegahan. Sekiranya anemia hemolitik sudah meningkat, kekuningan kulit atau darah dalam air kencing biasanya menjadi sebab lawatan pertama ke doktor. Titik hubungan pertama adalah, bergantung pada usia pesakit, pakar pediatrik atau doktor keluarga.

orang anamnese

Dalam perundingan awal, doktor bertanya mengenai gejala semasa dan bertanya berapa lama mereka hadir. Sekiranya anemia hemolitik disyaki berdasarkan ujian darah, doktor akan bertanya mengenai kelainan selanjutnya. Ini termasuk:

Sejarah Keluarga: Adakah terdapat riwayat keluarga anemia hemolitik (seperti talasemia, anemia sel sabit, atau favism)?
Adakah anda mengalami demam atau simptom lain?
Adakah pesakit mengambil ubat? Sekiranya ya, yang mana?
Adakah pesakit mengambil ubat? Sekiranya ya, yang mana (terutamanya kokain)?

Ujian darah

Sekiranya tidak ada hasil darah yang ada, doktor akan mengambil darah dari pesakit dan memberi perhatian khusus kepada nilai berikut:

Jumlah sel darah merah yang rendah (eritrosit) dan pigmen darah merah (hemoglobin)
Peningkatan bilangan retikulosit (retikulositosis, sel pendahulu sel darah merah di sumsum tulang)
Haptoglobin rendah (protein pengangkutan untuk hemoglobin pigmen darah merah)
Peningkatan bilirubin (pigmen hempedu, tanda peningkatan kerosakan hemoglobin)
LDH meningkat (tanda-tanda peningkatan kerosakan sel)
Kekurangan asid folik atau zat besi

Pembuangan darah

Untuk ubat darah, doktor meletakkan setetes darah pada slaid kaca dan memeriksa sel darah individu di bawah mikroskop untuk perubahan. Perubahan tertentu dalam bentuk sel darah merah menunjukkan penyakit tertentu yang menyebabkan anemia hemolitik. Dalam anemia sel sfera, misalnya, eritrosit berbentuk sfera dan bukannya rata.

Urinalisis

Bahagian utama pigmen darah merah - atau bilirubin produk pemecahannya - diekskresikan dalam tinja, sebahagian kecil dalam air kencing. Sekiranya bilirubin dijumpai dalam air kencing, itu adalah tanda peningkatan kerosakan sel darah merah. Doktor bercakap mengenai "urobilinogen".

Ujian Coombs

Ujian Coombs adalah ujian darah yang mengesan antibodi terhadap sel darah merah. Doktor menggunakan ini untuk memeriksa sama ada terdapat antibodi terhadap sel darah merah dalam darah pesakit.

Pemeriksaan ultrabunyi

Imbasan ultrasound perut akan menunjukkan sama ada limpa dan / atau hati membesar.

rawatan

Cara doktor merawat anemia hemolitik bergantung kepada penyebabnya. Tanpa menghiraukan penyebab penyakit ini, tujuan rawatan adalah untuk membasmi anemia dan mengawal penyakit.

Glukokortikoid dan imunosupresan: Glukokortikoid (kortison) dan imunosupresan (ubat yang menekan reaksi berlebihan sistem ketahanan badan sendiri) membantu dengan anemia hemolitik autoimun.

Pembuangan limpa (splenektomi): Apabila limpa dikeluarkan, lebih sedikit sel darah merah dipecah. Ini membantu mengurangkan gejala, tetapi membuat orang lebih mudah terkena jangkitan. Atas sebab ini, pesakit diberi vaksin terhadap penyakit tertentu (seperti jangkitan influenza, pneumokokus, meningokokus dan Haemophilus influenzae) beberapa minggu sebelum operasi.

Mengelakkan ubat pemicu: Sekiranya penyebab anemia hemolitik terletak pada bahan aktif tertentu, doktor akan menukar ubat dan, jika perlu, beralih ke persediaan lain yang setara.

Asid folik: Dalam anemia hemolitik, tubuh memerlukan lebih banyak asid folik untuk merangsang pengeluaran sel darah merah di sumsum tulang. Doktor mengesyorkan diet tinggi asam folat termasuk bayam, selada, kubis, buah, biji-bijian, kuman gandum, kacang kedelai, kekacang, dan hati. Sekiranya ini tidak mencukupi, masuk akal untuk mengambil suplemen asid folik.

Transplantasi sumsum tulang: Anemia sel sabit dan talasemia dapat disembuhkan dengan pemindahan sumsum tulang. Sumsum tulang dipindahkan dari penderma yang sihat kepada pesakit.

Fototerapi: Bayi yang dilahirkan dengan intoleransi favism atau rhesus mungkin mendapat manfaat daripada fototerapi. Bayi disinari dengan cahaya gelombang pendek, yang mengubah bilirubin pada kulit dan kemudian mengeluarkannya melalui hempedu dan buah pinggang.

Perlindungan dari selesema: Dalam anemia hemolitik autoimun kronik dari jenis selesema, langkah yang paling penting adalah melindungi mereka yang terkena selesema.

Cegah

Oleh kerana anemia hemolitik mempunyai pelbagai sebab, ia hanya dapat dicegah hingga tahap tertentu. Walau apa pun, penting untuk mengatasi gejala kekurangan nutrien. Makan makanan yang seimbang dan makan cukup asam folat - terkandung dalam bayam, kacang, kubis dan hati. Hal yang sama berlaku untuk vitamin B12: ia terkandung dalam ikan, produk tenusu, daging dan telur. Doktor mengesyorkan agar wanita mengambil makanan yang mengandungi zat besi semasa haid. Daging merah, produk bijirin, kekacang dan kacang sangat sesuai.

Tags.: kehamilan kulit penjagaan gigi