Sklerosis pelbagai - tentu saja

Dikemas kini pada

Martina Feichter belajar biologi dengan farmasi subjek elektif di Innsbruck dan juga melibatkan diri dalam dunia tanaman perubatan. Dari situ tidak jauh dari topik perubatan lain yang masih memikatnya hingga ke hari ini. Dia dilatih sebagai wartawan di Axel Springer Academy di Hamburg dan telah bekerja di sejak 2007 - pertama sebagai penyunting dan sejak 2012 sebagai penulis bebas.

Lebih banyak mengenai pakar Semua kandungan diperiksa oleh wartawan perubatan.

Kursus pelbagai sklerosis boleh berbeza-beza. Biasanya ia dicirikan oleh suar. Walau bagaimanapun, pada pesakit lain, keadaannya bertambah buruk. Baca lebih lanjut mengenai pelbagai bentuk MS, klasifikasi keparahan menggunakan skala dan jangka hayat pesakit.

Kod ICD untuk penyakit ini: Kod ICD adalah kod yang diiktiraf di peringkat antarabangsa untuk diagnosis perubatan. Mereka boleh didapati, misalnya, dalam surat doktor atau sijil ketidakupayaan untuk bekerja. H46G35

Sklerosis berganda: bentuk dan peringkat

Multiple sclerosis (MS) menyebabkan kerosakan yang berkaitan dengan keradangan (lesi) di beberapa tempat di sistem saraf pusat (CNS) - otak dan saraf tunjang - yang boleh menyebabkan pelbagai gejala neurologi. Bergantung pada kursus yang tepat, doktor membezakan antara bentuk MS berikut:

Multiple sclerosis berulang (RRMS): Gejala MS berlaku secara episod - dalam kambuh. Di antara aktiviti penyakit ini berhenti, boleh dikatakan.Episod pertama dikenali sebagai Clinically Isolated Syndrome (HIS).
sklerosis berganda progresif primer (PPMS): Penyakit ini terus berlanjutan dari awal.
Sklerosis berganda progresif sekunder (SPMS): Penyakit ini bermula dengan kambuh dan kemudian berubah menjadi kursus progresif (progresif).

Relapsing-remitting MS (RRMS)

Pada sebilangan besar pesakit, sklerosis berganda bermula dari awal. Dalam selang waktu antara serangan, aktiviti penyakit berhenti sementara.

Apa yang dimaksudkan dengan MS flare-up ditentukan dengan tepat: Flare-up MS dicirikan oleh berlakunya gejala neurologi baru atau pengaktifan semula gejala neurologi yang berlaku sebelumnya yang:

berhenti sekurang-kurangnya 24 jam,
mempunyai selang lebih dari 30 hari dari permulaan episod terakhir dan
tidak dipicu oleh peningkatan suhu badan (fenomena Uthoff), jangkitan atau penyebab fizikal atau organik yang lain (jika tidak, seseorang bercakap mengenai dorongan semu).

Kejadian individu yang berlangsung hanya beberapa saat atau minit (mis. Kekejangan otot yang kuat secara tiba-tiba, neuralgia trigeminal) tidak dianggap suar. Namun, jika beberapa kejadian individu berlaku dalam jangka masa lebih dari 24 jam, ini boleh dianggap sebagai suar.

Setiap kemerosotan MS dipicu oleh fokus keradangan akut pada sistem saraf pusat. Semasa proses keradangan ini, sarung saraf (selubung myelin) hancur, yang dikenali sebagai demyelination. Akibatnya, gejala yang tidak diketahui sebelumnya muncul dan / atau gejala yang sudah diketahui berulang atau bertambah buruk.

Episod seperti itu boleh berlangsung selama beberapa hari hingga berbulan-bulan. Myelin yang musnah kemudiannya dapat dibina semula (remyelination). Inilah sebabnya mengapa gejala biasanya surut sepenuhnya atau sebahagian dalam beberapa minggu selepas serangan MS (remisi). Tetapi kadang-kadang mereka berterusan tanpa menjadi lebih teruk.

Selang waktu antara dua serangan berturut-turut, di mana keadaan pesakit biasanya tidak memburuk, boleh bertahan lama - tetapi sekurang-kurangnya 30 hari. Mereka boleh meregang selama berbulan-bulan atau bertahun-tahun.

Diadaptasi dari: H. Schipper, Imunoterapi Jangka Panjang untuk MS

Aktif, tidak aktif, sangat aktif

Doktor bercakap mengenai RRMS aktif apabila terdapat aktiviti penyakit - iaitu pesakit sedang mengalami suar dan / atau pencitraan resonans magnetik (pencitraan resonans magnetik, MRI) menunjukkan lesi atau luka baru atau melebar yang menyerap agen kontras (= fokus aktif keradangan).

Jika tidak, MS relaps-remitting pada masa ini tidak aktif (mis. Dalam selang waktu antara dua kambuh).

Di samping itu, pesakit MS yang sebelumnya tidak dirawat (tidak mempunyai rawatan) cenderung menjalani kursus yang sangat aktif sekiranya:

kekambuhan telah menyebabkan defisit teruk yang mengganggu kehidupan seharian setelah habis terapi kambuh dan / atau
pesakit tidak pulih dengan baik dari dua serangan pertama dan / atau
Teras berlaku sangat kerap (frekuensi tujahan tinggi) dan / atau
pesakit mengalami kecacatan sekurang-kurangnya 3.0 mata pada EDSS pada tahun pertama dan / atau
Pada tahun pertama penyakit ini, saluran piramidal yang disebut dipengaruhi oleh aktiviti penyakit (sekumpulan serat saraf yang membawa isyarat motor dari otak ke saraf tunjang).

Sindrom Terasing secara klinikal (HIS)

Istilah "sindrom terisolasi secara klinikal" merujuk kepada penampilan pertama gejala khas MS (seperti kepekaan dan gangguan kiprah, gangguan penglihatan unilateral) akibat kerosakan keradangan akut (lesi) di beberapa tempat di sistem saraf pusat. Keluhan neurologi berlangsung lebih dari 24 jam.

Apabila timbulnya penyakit seperti ini untuk pertama kalinya, diagnosis "sklerosis berulang-kambuh berulang" tidak dapat dibuat kerana tidak semua kriteria diagnostik dipenuhi. Khususnya, apa yang disebut penyebaran temporal hilang dalam sindrom terpencil secara klinikal, iaitu berlakunya fokus keradangan di CNS pada titik yang berlainan waktu. Kriteria ini hanya dipenuhi jika:

terdapat suar kedua atau
pemeriksaan susulan menggunakan pengimejan resonans magnetik (pengimejan resonans magnetik, MRT) mendedahkan fokus keradangan baru di CNS atau pada masa yang sama mengesan lesi yang menyerap media kontras (fokus keradangan aktif) dan yang tidak (fokus yang lebih tua) atau
Corak protein tertentu - yang disebut pita oligoklonal - dapat dikesan dalam sampel air saraf (sampel minuman keras) yang diperoleh dari saluran saraf tunjang pesakit dengan menggunakan tusukan lumbal.

Hanya jika sekurang-kurangnya satu daripada tiga perkara ini diberikan (iaitu kriteria penyebaran temporal dapat dipenuhi), sklerosis berganda sebenarnya dapat didiagnosis pada pesakit yang mengalami sindrom terpencil secara klinikal - lebih tepatnya: MS yang berulang.

Tetapi ada juga pesakit HIS yang tidak pernah berlaku - iaitu untuk siapa gejala neurologi berterusan dalam episod individu dan yang tidak mengalami sklerosis berganda.

MS progresif sekunder (SPMS)

Kadang-kadang MS relaps-remitting secara beransur-ansur berubah setelah beberapa tahun menjadi kursus progresif kronik - kambuh menjadi lebih jarang, tetapi gejala sekarang meningkat secara berterusan.

Walau bagaimanapun, walaupun dengan MS progresif sekunder (atau MS progresif kronik sekunder) ini terdapat fasa di mana perkembangan penyakit ini berhenti sementara. Sebagai tambahan, kambuh dapat ditambahkan pada perkembangan penyakit ini.

Oleh itu, seseorang boleh mencirikan jenis kursus dengan lebih tepat dalam SPMS dengan istilah "aktif" dan "progresif". "Kegiatan" difahami bermaksud terjadinya kambuh dan / atau aktiviti MRT (seperti juga di atas dengan MS kambuh-kambuh). Dengan "progresi" berarti peningkatan kecacatan yang tidak relaps dan objektif dalam jangka masa yang ditentukan (mis. Pada tahun sebelumnya).

Oleh itu terdapat jenis MS progresif sekunder berikut:

aktif dan progresif: dengan kambuh dan / atau aktiviti MRI serta peningkatan kecacatan tidak bergantung kepada kambuh
aktif dan tidak progresif: dengan aktiviti kambuh dan / atau MRI, tetapi tanpa peningkatan ketidakupayaan relaps
tidak aktif dan progresif: tanpa kambuh dan / atau aktiviti MRI, tetapi dengan peningkatan kecacatan bebas dari kambuh
tidak aktif dan tidak progresif: tanpa kambuh dan / atau aktiviti MRI dan tanpa peningkatan kecacatan bebas-kambuh

Diadaptasi dari: H. Schipper, Imunoterapi Jangka Panjang untuk MS

MS progresif utama (PPMS)

Doktor menggambarkan perjalanan sklerosis berganda sebagai progresif (atau terutamanya kronik progresif) jika gejala dan keadaan penyakit secara beransur-ansur bertambah buruk dari awal. Kadang-kadang terdapat juga kekambuhan. Di samping itu, terdapat juga fasa-fasa di mana penyakit ini berhenti dan tidak berkembang.

Oleh itu, perbezaan juga dibuat dalam kursus sklerosis berganda ini antara jenis kursus aktif dan progresif / aktif dan tidak progresif / tidak aktif dan progresif / tidak aktif dan tidak progresif - iaitu jenis kursus yang sama seperti pada MS progresif sekunder (lihat di atas) .

MS jinak dan malignan

Berhubung dengan berlakunya sklerosis berganda, istilah "MS jinak" kadang-kadang digunakan. Istilah ini digunakan secara tidak konsisten dalam dunia profesional. Menurut satu definisi, MS jinak adalah ketika sistem neurologi pesakit masih berfungsi sepenuhnya 15 tahun setelah bermulanya penyakit. Walau bagaimanapun, kajian jangka panjang menunjukkan bahawa pada kebanyakan pesakit ini terdapat perkembangan penyakit dengan kecacatan kekal pada tahap selanjutnya.

Sebanding dengan MS jinak adalah MS ganas - sklerosis berganda yang berkembang sangat cepat (fulminant) dan membawa kepada kecacatan teruk atau bahkan kematian dalam jangka masa yang singkat. Ini adalah kes, misalnya, dengan MS ganas akut (jenis Marburg). Bentuk sklerosis berganda yang jarang ini juga disebut "Marburg varian MS" atau "penyakit Marburg". Kerosakan besar (lesi) akut berlaku di sini pada selubung myelin proses sel saraf di beberapa tempat dalam masalah putih otak. Dalam beberapa minggu hingga beberapa bulan, pesakit mengalami kecacatan teruk atau mati. Kursus multiple sclerosis yang agresif ini dilihat pada orang muda.

Tahap Keterukan MS: EDSS

Terdapat skala yang berbeza untuk menilai keparahan sklerosis berganda dan mendokumentasikannya semasa penyakit ini. Yang paling biasa digunakan ialah Skala Status Kecacatan Terluas (EDSS). Ia digunakan untuk menentukan keparahan kecacatan pada MS berdasarkan pemeriksaan klinikal neurologi-standard. Fokusnya adalah pada lapan sistem fungsi berikut (dengan contoh gejala kerosakan pada sistem masing-masing):

Sistem piramid berfungsi: mis. Kelumpuhan
Sistem fungsi serebelar: mis. Gangguan koordinasi pergerakan (ataksia), gegaran irama yang tidak disengajakan (gegaran)
Sistem batang otak yang berfungsi: mis. Gangguan menelan
sistem fungsi sensitif: mis. rasa sentuhan yang dikurangkan
sistem fungsi serebrum: contohnya gangguan kepekatan
sistem fungsi visual: mis. bidang penglihatan terhad
Sistem fungsi pundi kencing dan rektum: mis. Inkontinensia
Jarak berjalan kaki (penggunaan alat bantu berjalan): sekurang-kurangnya 500 m harus diuji secara rawat jalan

Nilai skala yang mungkin

Nilai titik berikut pada EDSS adalah mungkin:

Nilai EDSS	makna
0,0	penemuan pemeriksaan neurologi normal; Tahap kecacatan 0 dalam semua sistem berfungsi (FS)
1,0	tiada kecacatan, gejala minimum (gred 1) dalam sistem berfungsi
1,5	tiada kecacatan, gejala minimum (gred 1) dalam lebih daripada satu FS
2,0	kecacatan sedikit (gred 2) dalam FS
2,5	kurang upaya (gred 2) dalam lebih daripada satu FS
3,0	kemampuan berjalan yang tidak terhad, tetapi kecacatan sederhana (gred 3) dalam FS atau kecacatan sedikit (gred 2) dalam tiga atau empat FS
3,5	kemampuan berjalan yang tidak terhad, tetapi kecacatan sederhana (gred 3) dalam satu FS dan kecacatan ringan (gred 2) dalam satu atau dua FS atau kecacatan sederhana (gred 3) dalam dua FS atau kecacatan sedikit (gred 2) dalam lima FS
4,0	Boleh berjalan sejauh 500 m tanpa pertolongan dan rehat, aktif selama kira-kira 12 jam sehari walaupun terdapat kecacatan yang agak ketara (gred 4) dalam FS (kelas FS lain 0 atau 1) atau gabungan gred yang lebih rendah yang melebihi had tahap sebelumnya
4,5	Boleh berjalan sejauh 300 m tanpa pertolongan atau rehat, dapat bekerja sepanjang hari, aktiviti sedikit terhad (minimum diperlukan bantuan), kecacatan yang agak teruk: Kecacatan yang diucapkan (gred 4) dalam satu FS (gred FS lain 0 atau 1) atau kombinasi gred bawah yang melebihi had tahap sebelumnya
5,0	Boleh berjalan sejauh 200 m tanpa pertolongan atau rehat, kecacatan cukup parah untuk mengganggu aktiviti harian: kecacatan maksimum (gred 5) dalam satu FS (gred FS lain 0 atau 1) atau kombinasi gred rendah yang melebihi nilai EDSS 4.0
5,5	Boleh berjalan sejauh 100 m tanpa pertolongan atau rehat, kecacatan begitu sukar sehingga aktiviti harian dibatasi: kecacatan maksimum (gred 5) dalam satu FS (gred FS lain 0 atau 1) atau kombinasi gred rendah yang melebihi nilai EDSS 4.0
6,0	Sokongan sementara atau tetap (sokongan, rel) diperlukan di satu sisi untuk berjalan sekitar 100 m (dengan atau tanpa jeda); Gabungan gred 3+ di lebih daripada dua FS
6,5	sokongan berterusan dari kedua-dua belah pihak diperlukan untuk berjalan lebih kurang 20 m tanpa jeda; Gabungan gred 3+ di lebih daripada dua FS
7,0	tidak dapat berjalan lebih dari 5 m (walaupun dengan bantuan); sebahagian besarnya terikat dengan kerusi roda; namun, pesakit dapat menggerakkannya secara bebas dan naik dan turun secara bebas; bergerak di kerusi roda selama lebih kurang 12 jam sehari; Gabungan gred 4+ di lebih daripada dua FS; jarang sekali hilang upaya maksimum (gred 5) semata-mata dalam sistem fungsian orbit piramidal
7,5	tidak dapat (walaupun dengan bantuan) berjalan lebih dari beberapa langkah; terikat dengan kerusi roda yang boleh digerakkan secara bebas; Walau bagaimanapun, pesakit memerlukan bantuan untuk masuk dan keluar dan tidak dapat menghabiskan seharian penuh di dalamnya; kerusi roda elektrik mungkin diperlukan; Gabungan gred 4+ di lebih daripada dua FS
8,0	sebahagian besarnya diikat ke tempat tidur atau kerusi, atau dipacu di kerusi roda (dari tempat tidur hampir sepanjang hari); dapat melakukan banyak perkara secara bersendirian dan menggunakan senjata dengan berkesan; Gabungan gred 4+ dalam beberapa FS
8,5	dikurung hampir sepanjang hari; masih dapat menjalankan beberapa tugas secara bebas dan kadang-kadang menggunakan lengan dengan berkesan; Gabungan gred 4+ dalam beberapa FS
9,0	Tidak berdaya dan terbaring di tempat tidur; Walau bagaimanapun, pesakit boleh makan dan berkomunikasi; Gabungan Gred 4+ di kebanyakan FS
9,5	tidak berdaya sepenuhnya dan terbaring di tempat tidur; ketidakupayaan untuk makan, menelan, dan berkomunikasi; Gabungan gred 4+ di hampir semua FS
10,0	Kematian dari MS
Sumber: AMBOSS

Fokus skala penarafan ini adalah pada kemampuan berjalan kaki:

Dengan nilai EDSS hingga 3.5 ada kemampuan berjalan kaki sepenuhnya.
Dengan nilai antara 4.0 dan 6.5 ada kemampuan terhad untuk berjalan.
Dengan nilai EDSS dari 7.0, pesakit sebahagian besarnya tidak bergerak dan bergantung pada kerusi roda.

Kemerosotan eksponen

Semasa membandingkan nilai titik yang berbeza pada EDSS, seseorang harus mengetahui bahawa skala tidak linear. Sebagai contoh, nilai 6.0 tidak bermaksud "dua kali lebih buruk" daripada nilai 3.0. Dalam istilah matematik: tahap kecacatan meningkat secara eksponen dari tahap ke tahap (lihat gambar).

Peningkatan eksponensial juga bermaksud: Dalam beberapa tahun pertama MS, apabila gejala hanya sedikit meningkat, nilai EDSS dapat meningkat dengan cepat kerana skala sangat sensitif terhadap perubahan kecil. Sebilangan pesakit bimbang tentang hal ini: Penggolongan cepat melalui nilai EDSS yang lebih rendah sering memberi kesan yang salah bahawa sklerosis berganda berkembang dengan cukup cepat. Tetapi tidak.

EDSS: Penggunaan Praktikal

Doktor menentukan nilai pada EDSS pada awal penyakit dan secara berkala semasa berlanjutan. Dengan cara ini, perjalanan sklerosis berganda dapat didokumentasikan pada pesakit. Di samping itu, EDSS dapat membantu dalam membuat keputusan terapi.

Kekurangan EDSS

EDSS tidak mencukupi untuk menangkap semua kesan MS terhadap kehidupan seharian dan sejauh mana semua batasan. Fokus penilaian adalah pada kemampuan berjalan. Sebaliknya, gejala lain tidak diambil kira, seperti kemahiran motorik halus, gangguan tumpuan atau tahap keletihan dan keletihan yang berterusan (keletihan). EDSS hanya satu bahagian dalam mozek untuk menilai tahap kecacatan pesakit MS.

Tahap Keterukan MS: Skala MSFC

MSFC bermaksud "Multiple Sclerosis Functional Composite". Skala penilaian ini adalah cara lain untuk merekod dan mendokumentasikan gangguan neurologi akibat penyakit MS. Fokusnya adalah pada tiga bidang berikut:

Fungsi kaki: Pesakit berjalan sejauh 25 kaki (lebih kurang 7.6 meter) dua kali secepat mungkin - dengan bantuan berjalan jika perlu. Masa yang diperlukan untuk setiap larian diukur. Pemeriksa mengira nilai purata dari dua ukuran tersebut. Ini juga disebut sebagai ujian "berjalan kaki 25 waktunya" (T25W).
Fungsi lengan dan tangan: Dengan satu tangan, pesakit meletakkan piring di lubang yang telah ditentukan di dalam pinggan dan mengeluarkannya semula. Pemeriksa menentukan masa, berapa lama pesakit memerlukannya. Seluruh perkara diulang dua kali untuk kedua-dua belah pihak (tangan kanan dan kiri). Nilai purata dikira dari hasil (ujian papan roti atau ujian 9 lubang, "ujian pasang 9", 9HPT).
Perhatian dan tumpuan: pesakit harus menambah nombor di kepalanya; setiap tiga saat dia diberi nombor baru (PASAT = "ujian penambahan siri pendengaran laju").

Sklerosis Berganda: Jangka Hayat

Prognosis mereka yang terjejas telah meningkat dalam beberapa dekad terakhir: jangka hayat sering tidak dikurangkan dengan ketara oleh sklerosis berganda. Ramai pesakit hidup dengan penyakit ini selama beberapa dekad. Walau bagaimanapun, penyakit sklerosis berganda boleh berakhir dengan maut selepas beberapa bulan. Tetapi jarang berlaku.

Orang dengan MS lebih cenderung mati akibat komplikasi seperti radang paru-paru atau urosepsis (spesis yang berasal dari saluran kencing). Bunuh diri juga lebih kerap berlaku pada pesakit sklerosis berganda daripada pada populasi umum.

Pada prinsipnya, seseorang harus mempertimbangkan: Terdapat banyak faktor yang mempengaruhi kesihatan dan harapan hidup - pada pesakit MS dan juga orang yang sihat. Ini termasuk, misalnya, penggunaan tembakau dan alkohol yang tinggi, tahap pendidikan yang rendah, tekanan sosial dan psikologi (seperti pengangguran, perceraian, dll.).

Prognosis penyakit bergantung pada banyak faktor dan sangat berbeza dari orang ke orang. Oleh itu, pakar yang terbaik juga tidak dapat membuat ramalan yang tepat mengenai pelbagai sklerosis dan jangka hayat pada setiap pesakit.

Tags.: kesihatan digital tekanan rawatan rumah