Arteritis takayasu

Tanja Unterberger belajar sains kewartawanan dan komunikasi di Vienna. Pada tahun 2015 dia memulakan kerjanya sebagai editor perubatan di di Austria. Selain menulis teks pakar, artikel majalah dan berita, wartawan juga memiliki pengalaman dalam pembuatan podcast dan video.

Lebih banyak mengenai pakar Semua kandungan diperiksa oleh wartawan perubatan.

Takayasu arteritis (juga sindrom Takayasu atau penyakit Takayasu) adalah penyakit autoimun yang jarang berlaku di mana arteri utama (aorta) dan cabang utamanya menjadi radang. Ini menyebabkan kapal menyempit dan mencetuskan gejala seperti gangguan peredaran darah. Doktor biasanya merawatnya dengan ubat (mis. Kortison). Baca lebih lanjut mengenai sebab, gejala, diagnostik dan terapi di sini!

Kod ICD untuk penyakit ini: Kod ICD adalah kod yang diiktiraf di peringkat antarabangsa untuk diagnosis perubatan. Mereka boleh didapati, misalnya, dalam surat doktor atau sijil ketidakupayaan untuk bekerja. M31

Gambaran ringkas

Penerangan: Arteritis Takayasu adalah gangguan sistem imun yang jarang berlaku di mana arteri dan saluran darah utama menjadi radang dan sempit dari masa ke masa.
Punca: Punca sebenar arteritis Takayasu belum diketahui. Reaksi sistem imun yang salah menyebabkan sel-sel tubuh sendiri menyerang dinding kapal.
Rawatan: Dengan ubat (mis. Kortison, asid asetilsalisilat (ASA), ubat antihipertensi); operasi mungkin diperlukan.
Ramalan: Penyakit Takayasu belum dapat disembuhkan. Sekiranya tidak dirawat, penyakit ini biasanya membawa maut. Dengan terapi, kebanyakan mereka yang terjejas bebas gejala dalam jangka masa panjang.
Diagnosis: Bercakap dengan doktor, pemeriksaan fizikal (termasuk ujian darah, ultrasound, MRI, CT)
Gejala: Selalunya demam, berpeluh malam, penurunan berat badan dan sakit badan. Gangguan peredaran pada lengan dan kaki, pening, pingsan, strok atau tekanan darah tinggi juga mungkin berlaku dalam perjalanan selanjutnya.

Apakah Arteritis Takayasu?

Takayasu arteritis (juga penyakit Takayasu atau sindrom Takayasu) adalah penyakit autoimun yang jarang berlaku di mana dinding saluran darah menjadi radang (vaskulitis). Penyakit ini dinamai doktor Jepun Mikado Takayasu, yang pertama kali menggambarkan penyakit ini pada tahun 2008.

Keradangan berlaku terutamanya pada arteri besar (vaskulitis saluran besar) yang membawa darah dari jantung ke badan. Ini termasuk, misalnya, arteri utama (aorta) dan cabang vaskular pertamanya, yang dengan cabang lain membekalkan kepala, leher, lengan dan buah pinggang. Dalam beberapa kes, arteri pulmonari, yang mengangkut darah dari jantung ke paru-paru, juga menjadi radang.

Sindrom Takayasu tergolong dalam kumpulan vaskulitis primer yang disebut. Istilah kolektif merujuk kepada penyakit radang saluran darah yang tidak diketahui penyakit mendasarnya. Penyakit vaskular adalah penyakit reumatik kerana sering dikaitkan dengan sakit pada sendi atau otot dan kadang-kadang dengan pembengkakan sendi.

Siapa yang terjejas?

Arteritis Takayasu adalah penyakit yang sangat jarang berlaku. Kebanyakan wanita muda di bawah 40 tahun terjejas. Di Mediterania timur dan Timur (mis. China, India, Jepun, Thailand, Afrika, Amerika Selatan) penyakit ini lebih biasa daripada di negara-negara barat. Jumlah kes penyakit baru (kejadian) di Eropah Barat adalah 1: 1,000,000 setiap tahun.

Sindrom Takayasu biasanya bermula antara usia 20 dan 30 tahun. Selepas usia 40 tahun, penyakit ini berlaku agak jarang.

Bagaimana arteritis Takayasu berkembang?

Punca arteritis Takayasu belum diketahui. Diandaikan bahawa kecenderungan keturunan dalam kombinasi dengan pencetus yang tidak diketahui (mis. Faktor persekitaran seperti radiasi, toksin, tekanan, virus hepatitis, jangkitan dengan bakteria Staphylococcus aureus) memicu penyakit ini.

Dalam penyakit Takayasu, sistem kekebalan tubuh sendiri menyerang saluran darahnya sendiri. Sel pemulung nod sistem imun (makrofag) berkumpul di dinding kapal dan memusnahkannya (disebut keradangan granulomatosa). Akibatnya, dinding kapal berparut dan menebal. Kapal menyempit dari masa ke masa, yang bermaksud bahawa darah tidak lagi mengalir dengan bebas.

Akibatnya, organ dan anggota badan tidak lagi dibekalkan oksigen dengan secukupnya. Bergantung pada kapal mana yang terjejas, penyakit Takayasu menyebabkan berlainan gejala.

Bagaimana anda merawat arteritis Takayasu?

Pada permulaan rawatan arteritis Takayasu, adalah mustahak agar doktor mengendalikan penyakit secepat mungkin untuk mengelakkan akibat jangka pendek dari penyakit ini, seperti oklusi vaskular. Dia pertama kali merawat dengan kortison dan ubat-ubatan yang menekan sistem pertahanan tubuh sendiri (imunosupresan). Ini mengelakkan penyakit daripada terus berkembang.

kortison

Mengikut garis panduan terkini Persatuan Jerman untuk Rheumatologi, doktor biasanya menetapkan kortison dosis tinggi pada permulaan terapi. Orang yang terkena biasanya mengambil kortison dalam bentuk tablet. Doktor mengesyorkan 40 hingga 60 miligram sehari prednisolon penyediaan kortison sebagai dos permulaan untuk arteritis Takayasu. Ubat ini mempunyai kesan anti-radang dan analgesik. Ia menghalang banyak proses yang berlaku di dalam badan apabila terdapat keradangan.

Dalam rawatan selanjutnya, penting juga untuk mengelakkan kerosakan yang disebabkan oleh terapi itu sendiri. Sebagai contoh, glukokortikoid seperti kortison sangat berkesan dan berguna dalam rawatan akut arteritis Takayasu, tetapi sering membawa kepada kesan jangka panjang seperti osteoporosis.

Oleh itu, adalah penting untuk mencari jumlah yang tepat semasa menggunakan terapi kortison. Sekiranya doktor mengurangkan dos terlalu cepat, penyakit ini mengancam kambuh. Sekiranya dia mengurangkan dos terlalu perlahan, kesan yang tidak diingini berlaku berbanding orang yang harus ditanggung. Dos sasaran selepas dua belas minggu pertama 15 hingga 20 mg sehari terutamanya berdasarkan pengalaman. Terdapat hanya data terhad dari kajian klinikal mengenai perkara ini. Dalam kes individu, doktor mesti menyimpang dari cadangan ini.

Imunosupresan

Sekiranya orang yang berkenaan tidak boleh bertoleransi dengan kortison atau jika kortison tidak mencukupi untuk rawatan, doktor boleh menetapkan ubat imunosupresan lain seperti metotreksat atau siklofosfamid sebagai alternatif. Bahan-bahan ini menghalang pertahanan imun badan dan mencegah keradangan pada arteritis Takayasu daripada berlanjutan. Mereka mempunyai kesan yang sangat kuat dan juga digunakan dalam rawatan barah (sitostatics).

pengencer darah

Pada masa yang sama, doktor menetapkan "pengencer darah" untuk mengelakkan risiko trombosis dan serangan jantung serta strok berikutnya. Sebagai peraturan, orang yang terjejas menerima penghambat agregasi platelet seperti asid asetilsalisilat (ASA), yang memastikan bahawa platelet darah tidak bergumpal. Dalam beberapa kes, doktor menetapkan phenprocoumon, bahan aktif yang menghalang pembekuan darah. Atau dia memberi suntikan dengan ubat penipisan darah (mis. Heparin).

Terapi antibodi

Sekiranya orang yang berkenaan tidak bertindak balas terhadap terapi dengan imunosupresan, doktor boleh merawat dengan apa yang disebut penyekat TNF-alpha. Bahan aktif ini tergolong dalam kumpulan biologi, ubat rekayasa genetik (mis. Antibodi). Mereka secara khusus ditujukan terhadap bahan utusan tertentu yang menyebabkan keradangan di dinding kapal.

pembedahan

Sekiranya kapal individu disempit dengan teruk setelah bertahun-tahun sakit, doktor mungkin mengesyorkan operasi. Pada peringkat awal arteritis Takayasu, doktor biasanya hanya menggunakan pembedahan sekiranya terdapat ancaman komplikasi serius. Ini adalah kes, misalnya, jika pembengkakan arteri utama (aneurisma aorta) mengancam terkoyak atau jika arteri yang membekalkan otak mengalami penyempitan teruk.

Pelbagai prosedur pembedahan dan invasif minimum tersedia untuk membuat saluran darah kembali telap. Ini termasuk pelebaran belon, penyisipan stent atau operasi pintasan.

Pelebaran belon

Semasa pelebaran belon (intervensi koronari perkutan; pendeknya PCTA), doktor memandu wayar yang sangat nipis dan fleksibel (wayar panduan) ke tapak vaskular yang menyempit. Dengan menggunakan wayar panduan ini, dia memperkenalkan kateter belon (tiub yang dilampirkan, belon kembung yang dilipat) dan mendorongnya lebih jauh ke kawasan yang terjejas. Di sana ia mengembung belon, yang menyebabkan saluran darah mengembang dan mengembang lagi. Semasa prosedur, orang yang bersangkutan biasanya sedar, tetapi doktor terlebih dahulu membius di bahagian tusukan kateter.

Stent

Untuk menstabilkan kapal dan tetap terbuka, doktor kadang-kadang memasukkan stent (tiub dawai yang terbuat dari logam atau plastik) setelah pelebaran belon. Untuk melakukan ini, doktor menolak kateter dengan stent ke dalam kapal yang terkena di atas wayar panduan dan meletakkannya di sana. Setelah stent ditetapkan, ia tetap dalam bentuk ini di saluran darah dan memastikan darah mengalir kembali tanpa halangan pada penyempitan sebelumnya.

Pembedahan pintasan

Sekiranya arteri tersumbat atau menyempit tidak tetap terbuka walaupun pelebaran dan stent belon, pembedahan pintasan digunakan. Semasa operasi ini, doktor "memotong" saluran darah yang menyempit atau tersumbat dengan bantuan pintasan. Untuk melakukan ini, dia menggunakan potongan darah yang sihat (kebanyakannya dari dinding dada atau dari urat paha bawah atau atas) dan menjahitnya di belakang saluran darah yang terkena. Ini memastikan bahawa tisu di belakang kawasan yang tersumbat dibekalkan dengan darah dan nutrien dengan secukupnya. Dalam kebanyakan kes, operasi dilakukan di bawah anestesia umum.

Komplikasi serius arteritis Takayasu seperti serangan jantung atau strok dapat dielakkan dengan terapi yang betul.

Adakah Takayasu Arteritis Boleh Disembuhkan?

Arteritis Takayasu belum disembuhkan. Sekiranya tidak dirawat atau diakui terlambat, penyakit ini biasanya membawa maut. Dalam kes ini, mereka yang terjejas biasanya mati akibat strok atau serangan jantung. Namun, jika doktor mengenali penyakit ini sejak awal dan melakukan rawatan yang konsisten, hampir semua yang terkena penyakit ini tidak mengalami simptom dalam jangka masa panjang.

Menurut kajian yang lebih besar dari Jepun, penyakit ini tidak bertambah buruk pada dua pertiga daripada mereka yang terkena terapi yang betul. Komplikasi serius (misalnya serangan jantung, strok) hanya berlaku pada satu perempat.

Prognosis dalam jangka masa panjang bergantung pada seberapa banyak tekanan darah meningkat akibat penyakit ini dan berapa banyak kapal yang berada di dekat jantung (aorta, arteri pulmonari, saluran koronari) yang rosak. Oleh itu, secara amnya tidak mungkin untuk meramalkan apakah arteritis Takayasu akan mengurangkan jangka hayat mereka yang terjejas.

Semakin awal doktor mengenali dan merawat penyakit ini, semakin rendah risiko kerosakan kekal.

Bagaimana doktor membuat diagnosis?

Sekiranya disyaki arteritis Takayasu, adalah mustahak doktor mendiagnosisnya seawal mungkin. Doktor mengesyorkan memulakan terapi dengan cepat supaya penyakit ini tidak berkembang dan tidak mengganggu kehidupan seharian orang yang terkena. Titik hubungan pertama di sini adalah doktor keluarga. Sekiranya dia mengesyaki bahawa arteritis Takayasu berada di belakang gejala, dia merujuk orang yang terkena penyakit ini kepada pakar perubatan dalaman (internis) yang pakar dalam penyakit vaskular (ahli angiologi atau ahli phlebologist) atau reumatologi (reumatologi).

Oleh kerana gejala-gejala arteritis Takayasu biasanya tidak spesifik pada awal penyakit dan penyakit itu sendiri sangat jarang berlaku, adalah mustahak doktor memeriksanya dengan teliti. Untuk melakukan ini, doktor terlebih dahulu melakukan perbincangan terperinci (anamnesis) dengan orang yang berkenaan. Dia kemudian akan melakukan ujian fizikal kepadanya.

Bercakap dengan doktor

Doktor meminta orang yang berkenaan, antara lain:

Apa simptom yang anda ada (mis. Penurunan berat badan yang tidak diingini, keringat malam, gangguan penglihatan, sakit di lengan)?
Bilakah aduan itu timbul?
Adakah anda mempunyai penyakit sebelumnya (mis. Rematik, arteriosklerosis, tekanan darah tinggi)?
Seperti apa tabiat gaya hidup anda? Adakah anda kerap bersenam? Seperti apa diet anda? Adakah anda merokok?

Pemeriksaan fizikal

Doktor kemudian akan melakukan pemeriksaan fizikal. Antara lain, dia mengukur tekanan darah dan nadi, mendengar jantung dengan stetoskop dan memeriksa darah. Kaedah pencitraan sering digunakan untuk mendiagnosis arteritis Takayasu, misalnya pemeriksaan ultrasound (sonografi), komputasi tomografi (CT) atau pencitraan resonans magnetik (MRI).

Ultrasonik

Semasa pemeriksaan ultrasound saluran darah (sonografi dupleks warna), doktor dapat melihat sama ada dinding saluran menyempit atau meradang. Selain itu, ia menggunakan ultrasound untuk menentukan arah aliran darah di dalam kapal dan seberapa cepat darah mengalir melalui saluran (kecepatan aliran). Yang terakhir ini memberi doktor maklumat mengenai sama ada terdapat kekangan atau halangan pada kapal.

Doktor biasanya menggunakan alat ultrasound untuk memeriksa saluran di leher, perut, lengan, pelvis dan / atau kaki. Pemeriksaan ultrasound biasanya berlangsung antara sepuluh hingga 30 minit dan tidak menyakitkan bagi orang yang berkenaan.

Dalam beberapa kes, doktor memasukkan pemeriksaan ultrasound ke dalam esofagus (transesophageal echocardiography, TEE) untuk memeriksa pembuluh darah di dekat jantung.

Angiografi

Angiografi menggunakan teknik pencitraan seperti sinar-x, pengimejan resonans magnetik (angiografi MR) atau tomografi terkomputer (CT angiografi) untuk memvisualisasikan saluran darah. Dengan cara ini, doktor dapat mendiagnosis perubahan saluran darah yang disebabkan oleh arteritis Takayasu. Untuk melakukan ini, dia menyuntikkan medium kontras ke dalam saluran darah, yang menjadikan bahagian dalam kapal dapat dilihat. Medium kontras biasanya cecair jernih air, tidak berwarna yang mengandungi iodin. Gambar yang dihasilkan disebut angiogram atau arteriogram. Doktor kemudian menyedari sama ada terdapat lebam dan adakah dinding arteri telah berubah (mis. Menyempit).

Ujian darah

Doktor juga akan memeriksa darah orang tersebut.Sekiranya, misalnya, kadar pemendapan (ESR) meningkat, ini adalah petunjuk penyakit radang seperti Takayasu arteritis. ESR menunjukkan seberapa cepat sel darah merah dalam sampel darah tenggelam dalam tiub khas dalam satu jam.

Begitu juga, dalam penyakit Takayasu, jumlah sel darah putih meningkat (leukositosis) sementara jumlah sel darah merah menurun (anemia). Namun, ini juga berlaku dengan keradangan dan jangkitan lain, sehingga ujian darah saja tidak memungkinkan diagnosis yang pasti.

Kriteria ACR

Doktor membuat diagnosis berdasarkan hasil semua pemeriksaan. Ini biasanya dilakukan dengan menggunakan kriteria ACR (ACR bermaksud American College of Rheumatology). Sekiranya sekurang-kurangnya tiga kriteria dipenuhi, kemungkinan arteritis Takayasu:

Orang yang berkenaan berumur di bawah 40 tahun.
Gangguan peredaran darah berlaku di lengan dan / atau kaki, seperti lemas (klaudik) atau sakit otot ketika orang itu bergerak.
Orang itu mempunyai nadi yang lemah (kurang daripada 60 denyutan seminit) di arteri utama lengan (brachial artery).
Tekanan darah sistolik antara kedua lengan berbeza lebih dari 10 mmHg (sistolik = tekanan darah ketika otot jantung berkontrak dan pam darah kaya oksigen ke dalam saluran).
Suara aliran darah ke arteri utama (aorta) atau arteri di bawah tulang selangka (arteri subclavian) dapat didengar dengan stetoskop.
Perubahan pada arteriogram (mis. Perubahan vaskular pada arteri utama) dapat ditentukan.

Apakah simptomnya?

Gejala timbul pada awal penyakit kerana keradangan itu sendiri.Lalu ada gejala lain, yang dipicu oleh saluran darah yang menyempit.

Apabila arteritis Takayasu bermula, reaksi keradangan umum dan tidak spesifik pada badan biasanya berlaku. Mereka yang terjejas biasanya berasa sangat sakit. Mereka keletihan dan lemah, tidak mempunyai selera makan, dan melaporkan sakit sendi dan otot. Gejala yang paling biasa adalah:

Keletihan
Demam ringan (sekitar 38 darjah celcius)
Penurunan berat badan yang tidak disengajakan
Berpeluh malam
Hilang selera makan
kelemahan
Sakit otot dan sendi

Gejala awal ini tidak muncul pada setiap orang yang terjejas. Ada kemungkinan gejala tidak akan muncul sehingga bertahun-tahun kemudian, ketika penyakit itu sudah berkembang.

Sekiranya penyakit ini sudah lanjut, keluhan kronik akan timbul. Ini berkembang kerana kapal menyempit dari masa ke masa dan organ dan anggota badan tidak lagi membekalkan darah yang mencukupi. Gejala yang timbul bergantung pada arteri yang terkena. Gejala arteritis Takayasu yang paling biasa termasuk:

Masalah peredaran darah di lengan dan / atau kaki
Pening (vertigo)
Jampi pengsan
Gangguan visual
Tekanan darah tinggi (darah tinggi)
Strok (penghinaan serebrum)
Serangan jantung (infark miokard)
Aneurisma (pembengkakan kapal seperti belon)

Gangguan peredaran darah

Pada prinsipnya, dengan arteritis Takayasu ada kemungkinan seluruh arteri utama dan semua cabang sisinya dari jantung ke kawasan selangkangan meradang. Walau bagaimanapun, kerosakan yang paling biasa adalah lengan, dan kedua arteri yang membekalkan otak dengan darah.

Gangguan peredaran darah di lengan (mis. Jika arteri di bawah tulang selangka disempit) menjadi ketara sekiranya rasa sakit di lengan berlaku semasa mengangkat objek ringan. Sekiranya arteri di otak terjejas, orang dengan arteritis Takayasu sering mengalami sakit kepala, gangguan penglihatan, bahkan kehilangan bidang visual dan kesukaran untuk berkonsentrasi.

Rasa pening dan pingsan

Oleh kerana hubungan vaskular antara lengan dan otak, arteritis Takayasu juga mungkin darah mengalir dari otak jika arteri subclavian menyempit jika orang yang berkenaan meletakkan banyak tekanan di lengan mereka (misalnya dengan mengangkat berat) . Untuk mengimbanginya, arteri klavikula yang menyempit memasuki arteri vertebra (arteria vertebralis), yang sebenarnya mengalirkan darah ke otak (sindrom pencuri subclavian). Oleh itu arteri tulang selangka mengambil darah dari arteri vertebral dan oleh itu dari otak. Meringan dan pingsan sering menjadi akibatnya.

Di samping itu, nadi di pergelangan tangan sering melemahkan atau tidak dapat dirasakan sama sekali. Tekanan darah sering berbeza di kedua-dua lengan. Sekiranya arteri di arteri karotid terjejas, orang yang menghidap sindrom Takayasu juga sering mengalami sakit pada bahagian leher.

tekanan darah tinggi

Sekiranya arteri ginjal menjadi meradang dan sempit, tekanan darah meningkat (hipertensi). Sekiranya gangguan peredaran darah berterusan untuk waktu yang lama atau jika saluran ginjal tersumbat sepenuhnya, ini juga menyekat fungsi ginjal (kekurangan buah pinggang).

Strok dan serangan jantung

Sekiranya pembuluh darah meradang, ada juga risiko bahawa kapal akan menyempit dengan ketara dari masa ke masa dan bahkan menutup sepenuhnya (stenosis arteri). Kawasan yang terjejas kemudian tidak lagi dibekalkan dengan oksigen dan nutrien, dan tisu di kawasan ini mati. Akibatnya, jika arteritis Takayasu tidak dirawat, strok (disebabkan oleh saluran darah yang menyempit di otak) atau serangan jantung (disebabkan oleh pembuluh darah yang menyempit pada otot jantung) sering berlaku.

Aneurisme

Oleh kerana terdapat tekanan darah tinggi di dalam pembuluh darah di dekat jantung, pembuluh darah semakin meningkat apabila dinding kapal melemah akibat keradangan. Kadang kala ini menyebabkan lonjakan pada dinding kapal (aneurisma). Sekiranya aneurisma pecah, pendarahan dalaman yang mengancam nyawa biasanya berlaku. Perkara yang berbahaya mengenai saluran yang melebar ini adalah selalunya ia tidak menimbulkan sebarang gejala.

Lebih banyak simptom

Penghidap arteritis Takayasu juga melaporkan pelbagai perubahan pada kulit. Selalunya tisu lemak subkutan mereka meradang (panniculitis). Ini menyebabkan nodul terbentuk di bawah kulit pada lengan dan kaki, di bahagian dada dan perut, serta di muka dan punggung. Pesakit dengan arteritis Takayasu kadang-kadang mengalami ruam seperti jelatang (urtikaria).

Sekiranya anda sukar bernafas dan sakit di dada atau lengan, berjumpa doktor dengan segera!

Tags.: kesihatan lelaki majalah ubatan alternatif