Acromegali

Semua kandungan diperiksa oleh wartawan perubatan.

Acromegaly adalah keadaan di mana tubuh membuat hormon pertumbuhan terlalu banyak. Ia dicirikan oleh peningkatan saiz badan yang luar biasa kuat atau bahagian badan tertentu seperti tangan, kaki atau hidung. Dalam kebanyakan kes, pencetus adalah tumor jinak kelenjar pituitari (kelenjar pituitari). Adalah mungkin untuk merawat akomegali dengan baik. Sekiranya tidak dirawat, ia akan memendekkan jangka hayat. Baca lebih lanjut mengenai gejala, rawatan dan penjagaan selepas ini di sini!

Kod ICD untuk penyakit ini: Kod ICD adalah kod yang diiktiraf di peringkat antarabangsa untuk diagnosis perubatan. Mereka boleh didapati, misalnya, dalam surat doktor atau sijil ketidakupayaan untuk bekerja. E22

Gambaran ringkas

Penerangan: pengeluaran hormon pertumbuhan yang berlebihan yang menyebabkan gangguan pertumbuhan; kebanyakannya disebabkan oleh tumor otak yang jinak
Gejala: gigantisme, pembesaran akra (bahagian badan yang melampau) pada wajah dan juga pada tangan dan kaki, tekanan darah tinggi, diabetes mellitus
Prognosis: Sekiranya akromegali tidak dirawat, jangka hayat berkurang sekitar sepuluh tahun.
Diagnostik: ujian darah (IGF-1, GH), MRI
Rawatan: Terapi pembedahan, perubatan atau radiasi
Sebab: 99 peratus masa, tumor kelenjar pituitari jinak (adenoma pituitari somatotropik) adalah penyebabnya.
Penjagaan susulan: Acromegaly mungkin mempunyai banyak komorbiditi yang penting untuk rawatan susulan.

Apa itu akromegali?

Acromegaly adalah penyakit jarang yang disebabkan oleh pengeluaran hormon pertumbuhan somatotropin yang berlebihan. Dalam 99 peratus kes, penyebabnya adalah tumor jinak kelenjar pituitari. Doktor merujuk kepada tumor ini sebagai adenoma pituitari somatotropik. Penampilan akomegali bergantung pada usia dan membawa kepada perubahan luaran dalam badan dan penyakit bersamaan yang lain.

Sekiranya penyakit ini sudah muncul pada masa kanak-kanak, sebelum plat pertumbuhan tulang ditutup, gigantisme yang disebut akan berkembang. Dengan bentuk akomegali ini, sehari-hari juga disebut sebagai perawakan gergasi, mereka yang terjejas lebih tinggi daripada rata-rata. Sekiranya plat pertumbuhan ditutup sebelumnya - akomegali tidak berlaku sehingga selepas usia 20 tahun - hanya bahagian tertentu badan, yang disebut acra (hujung badan, hujung badan), terus tumbuh di wajah, tangan dan kaki.

Acromegaly juga mempengaruhi organ dalaman (misalnya jantung, usus besar) hingga tahap tertentu. Penyakit bersamaan seperti diabetes mellitus jenis 2, tekanan darah tinggi atau osteoartritis juga sering terjadi pada orang yang mengalami akomegali.

Seperti apa bentuk akomegali?

Gejala akromegali berbeza-beza. Sama ada seluruh badan atau bahagian tubuh tertentu tumbuh sangat bergantung terutamanya pada usia di mana orang yang terkena menghidap penyakit ini. Terdapat juga gejala sampingan khas dan penyakit yang menyertainya.

Gejala akromegali yang paling biasa, mengikut urutan menurun, termasuk:

Acra yang membesar seperti hidung, dagu, jari, jari kaki (dalam 86 peratus mereka yang terkena)
Tengkorak rahang dan wajah berubah (dalam 74 peratus)
Berpeluh banyak (dalam 48 peratus)
Sakit sendi (dalam 46 peratus)
Sakit kepala (40 peratus)
Tanda-tanda gangguan hormon pada gonad seperti ovari atau testis (dalam 38 peratus)
Gangguan visual (dalam 26 peratus)

Gigantisme: Acromegaly pada zaman kanak-kanak

Akromegali pada zaman kanak-kanak membawa kepada gigantisme. Pada orang yang mengembangkan akomegali sebelum plat pertumbuhan (epiphyseal plate) tulang panjang ditutup, munculnya pertumbuhan raksasa atau gigantisme. Plat pertumbuhan biasanya ditutup pada usia 20 tahun. Tulang panjang, misalnya, tulang lengan atas atau paha. Mereka bertanggungjawab untuk pertumbuhan panjang.

Dalam gigantisme, panjang badan meningkat secara total dan berkadar. Doktor menentukan gigantisme berdasarkan keluk pertumbuhan yang menggambarkan pengukuran ketinggian badan pada usia tertentu (persentil) dan menentukan kapan terdapat penyimpangan. Perawakan raksasa didefinisikan sebagai ketinggian di atas persentil ke-97.

Sekiranya akromegali mengalami teruk, bentuk tulang belakang juga berubah. Mereka yang terjejas berkembang - terutamanya jika mereka mengalami akomegali pada usia muda - bongkok kembali dengan dada yang cacat.

Akromegali pada masa dewasa

Sekiranya acromegali berlaku setelah plat pertumbuhan tulang ditutup, iaitu setelah usia 20 tahun, hanya bahagian tubuh tertentu, acra yang membesar. Ini adalah hujung atau hujung badan seperti jari, jari kaki, dagu dan hidung. Di sinilah sel tulang rawan dan tulang membiak.

Tangan dan kaki menjadi lebih lebar, jari biasanya pendek dan tebal. Contohnya, mereka yang terjejas sering kali cincin mereka melebar dari masa ke masa. Saiz kasut juga meningkat pada masa dewasa.

Acromegaly mengubah wajah: Khas adalah hidung yang lebar dan menebal dan tulang pipi yang menonjol. Dahi menonjol ke luar. Rahang atas dan / atau bawah tumbuh, mengakibatkan misalignment gigi. Selama bertahun-tahun gigi berpisah dan terdapat jurang antara gigi. Organ dalaman juga boleh terjejas.

Gejala sampingan dan komorbiditi akomegali

Acromegaly dikaitkan dengan perubahan pada kulit. Sebilangan besar mereka yang terkena peluh lebih banyak, terutama pada waktu malam. Penghasilan kolagen kulit meningkat, sering menebal dan berminyak. Sakit kepala adalah perkara biasa, tanpa mengira ukuran tumor kelenjar pituitari.

Di samping itu, suara cenderung menjadi lebih dalam dan lebih kuat dari masa ke masa. Ini kerana tulang rawan di laring menebal dan ruang suara suara, sinus, dan sinus frontal membesar.

Akromegali dan sistem kardiovaskular

Acromegaly membawa kepada pelbagai penyakit sistem kardiovaskular. Hingga 50 peratus pesakit mempunyai tekanan darah tinggi (hipertensi arteri). Ini berlaku lebih kerap apabila penyakit ini berterusan. Peningkatan tekanan dipicu oleh jumlah darah tinggi dan penyakit bersamaan yang lain.

Pada orang yang mengalami akomegali, jantung juga berubah dari masa ke masa: misalnya, ia membesar atau injap jantung tidak lagi berfungsi sebagaimana mestinya. Masalah jantung yang semakin meningkat, termasuk sesak nafas, adalah akibatnya, pada mulanya hanya dalam keadaan tertekan, kemudian juga pada waktu rehat. Aritmia jantung juga berlaku.

Walaupun akomegali berjaya dirawat, disarankan untuk melakukan pemeriksaan secara berkala, terutama pada jantung. Doktor memeriksa tekanan darah, nadi dan fungsi umum jantung.

Kesan pada pernafasan

Sekurang-kurangnya separuh daripada orang dengan akomegali, terutamanya lelaki, mempunyai sindrom apnea tidur. Ini dicirikan oleh jeda pernafasan jangka pendek dan tidak sedarkan diri semasa tidur. Orang sering berdengkur dengan teruk. Mengantuk pada waktu siang dan sakit kepala pada waktu pagi adalah tanda-tanda apnea tidur.

Pada orang yang mengalami akomegali, rahang berubah, dan tisu lembut di tekak menebal dan menjadi lebih tidak fleksibel. Lidah tumbuh juga. Semua ini menyumbang kepada perkembangan gangguan pernafasan ini. Oleh kerana apnea tidur dikaitkan dengan peningkatan kadar kematian, disarankan untuk berjumpa doktor dan mendapatkan rawatan sekiranya anda mengalami gejala. Kadang-kadang apnea tidur bertambah baik ketika akromegali dirawat, dan kadang-kadang gejala berterusan. Gejala apnea tidur (terutamanya berhenti bernafas) dapat diatasi dengan alat pernafasan (CPAP).

Kesan pada kerangka

Orang yang mengalami akromegali sering mengalami sakit sendi kerana ruang sendi lutut, bahu, tangan dan pinggul kadang-kadang melebar. Seluruh badan, tisu tulang dan tulang rawan menebal dan tendon dan ligamen bergetar. Selain sendi, dada mengeras dan menjadi lebih fleksibel secara keseluruhan, yang seterusnya menyebabkan kesukaran bernafas.

Tulang belakang juga terjejas pada 40 hingga 50 peratus pesakit. Sakit belakang, terutamanya di punggung bawah, adalah perkara biasa. Di samping itu, kerapuhan (fraktur) badan vertebra individu sering berlaku.

Penyakit metabolik di acromegaly

Acromegaly sering disertai dengan diabetes mellitus (20 hingga 56 peratus) dan intoleransi glukosa (16 hingga 46 peratus). Di samping itu, tahap lipid darah sering meningkat. Kedua-duanya berkaitan dengan kenyataan bahawa peningkatan pelepasan hormon pertumbuhan mempengaruhi tahap gula darah dan lipid darah.

Rawatan ubat akromegali mempengaruhi metabolisme glukosa. Oleh itu, pemeriksaan berkala oleh doktor adalah disarankan.

Acromegaly juga mempengaruhi tiroid. Ramai pesakit mengalami gondok, yang biasanya dikenali sebagai gondok, di mana tisu tiroid meningkat. Di samping itu, gangguan hormon seks menyebabkan penurunan sensasi keseronokan, disfungsi ereksi pada lelaki dan gangguan kitaran haid pada wanita.

Peningkatan risiko barah dan akomegali?

Orang yang mengalami akromegali berisiko meningkat mendapat barah tiroid dan barah usus besar. Atas sebab ini, pemeriksaan pencegahan secara berkala disarankan, terutama bagi mereka yang berumur lebih dari 40 tahun. Oleh kerana usus besar sering memanjang dalam akomegali, kolonoskopi disyorkan oleh doktor yang berpengalaman.

Kesan pada sistem saraf

Acromegaly juga mempengaruhi sistem saraf. Sakit sendi dan sakit kepala adalah akibat yang biasa. Gejala sering diperbaiki dengan ubat. Latihan senaman dan relaksasi membantu menyokong.

Selanjutnya, sindrom carpal tunnel adalah tipikal akromegali. Di sini saraf di pergelangan tangan dibatasi oleh tisu di sekitarnya dan sakit akibatnya. Dalam konteks penyakit bersamaan neurologi, gangguan psikologi juga diharapkan. Ramai orang menderita kemurungan atau mengalami masalah dengan ingatan dan perhatian.

Berapakah jangka hayat dengan akomegali?

Sekiranya tidak dirawat, acromegali memendekkan jangka hayat: Orang yang terjejas mati sekitar sepuluh tahun lebih awal daripada orang yang sihat. Kini terdapat pilihan rawatan yang baik, terutama kerana apa yang disebut analog somatostatin - ubat-ubatan terhadap akomegali - telah tersedia. Faktor penentu bagi penyakit ini adalah seberapa berkesan pengeluaran atau pembebasan hormon pertumbuhan dikawal selepas terapi.

Walaupun beberapa gejala, seperti sakit sendi, berterusan atau perubahan fizikal di muka atau tangan dan kaki berterusan semasa rawatan, rawatan meningkatkan kualiti hidup. Pemantauan berkala terhadap komorbiditi mungkin sangat penting.

Bagaimana penghidap akomegali mati?

Selalunya orang dengan akomegali mati akibat penyakit jantung yang menyertainya, dari komplikasi yang timbul dengan pernafasan, atau dari barah. Penyakit serebrovaskular yang disebut, iaitu bekalan darah yang terganggu ke otak kerana saluran darah yang berpenyakit seperti arteri atau urat, juga merupakan antara penyebab kematian akromegali.

Seberapa biasa akomegali?

Acromegaly tidak biasa, ia adalah penyakit yang jarang berlaku. Sekitar tiga hingga enam ribu orang di seluruh Jerman mengalami akomegali. Di negara ini, sekitar 250 hingga 330 orang baru didiagnosis setiap tahun. Selalunya memakan masa sekitar lima hingga lapan tahun selepas tanda-tanda pertama penyakit ini sebelum mereka yang terkena didiagnosis dengan akomegali.

Bagaimana akomegali didiagnosis?

Gejala khas memberi doktor petunjuk pertama mengenai akomegali. Dia kemudian memastikan diagnosis menggunakan kaedah pemeriksaan tertentu. Di tempat pertama adalah ujian darah, di mana nilai-nilai berikut ditentukan:

IGF-1 ("Faktor pertumbuhan seperti insulin 1"): Sekiranya nilai ini tidak meningkat, ada kebarangkalian tinggi bahawa tidak ada akomegali.
GH (hormon pertumbuhan): Sekiranya nilai IGF-1 dinaikkan, nilai GH diperiksa. Semasa ujian ini, pesakit diberi glukosa dan darah diambil setiap 30 minit selama dua jam. Nilai GH tidak begitu bermakna dengan nilai IGF-1.

Sekiranya terdapat kecurigaan bahawa lebih banyak hormon pertumbuhan dibuat daripada biasa, doktor akan melihat kawasan di mana tubuh membuat hormon ini: kelenjar pituitari. Pencitraan resonans magnetik (MRI) otak atau kawasan otak Sella turcica - yang disebut pelana Turk, kemurungan pada tengkorak pada tahap hidung - menunjukkan sama ada tumor mungkin ada di sini.

Bagaimana rawatan akomegali?

Pada asasnya, terapi akromegali adalah untuk mengecilkan tumor kelenjar pituitari dan dengan itu menormalkan peningkatan rembesan hormon pertumbuhan.

Terdapat pelbagai cara untuk melakukan ini: Sebaik-baiknya, pakar bedah akan membuang adenoma (tumor jinak yang berasal dari kelenjar) kelenjar pituitari melalui operasi. Sekiranya ini tidak mungkin atau tidak sepenuhnya mungkin, ubat atau terapi radiasi digunakan untuk mengawal penyakit ini.

Pembedahan untuk akomegali

Ahli bedah saraf melakukan rawatan pembedahan untuk akomegali. Oleh kerana pengalaman mereka sangat penting untuk terapi yang berjaya, disarankan untuk menghubungi pusat pakar untuk campur tangan tersebut.

Dalam pembedahan adenoma pituitari, tumor biasanya dikeluarkan melalui hidung. Kawasan tengkorak di mana kelenjar pituitari berada, yaitu pelana Turki (sella turcica) dan sinus sphenoid (sinus sphenoid), dapat dicapai dengan mudah melalui hidung. Operasi biasanya invasif secara minimum menggunakan endoskopi - doktor cuba merosakkan tisu sekecil mungkin.

Prosedur ini berjaya di lebih daripada 90 peratus mereka yang terjejas dan gejala akomegali bertambah baik. Risiko mati dalam prosedur kurang dari 0.5 peratus. Komplikasi serius, seperti pengurangan aliran darah atau pendarahan di otak serta jangkitan, berlaku pada 1.5 peratus kes. Ada kemungkinan bahawa tumor kelenjar pituitari akan kembali, kebarangkalian ini berlaku lima tahun selepas prosedurnya dua hingga lapan persen.

Ubat

Ubat untuk rawatan akromegali, yang disebut analog somatostatin, hanya tersedia sejak awal tahun 2000-an. Somatostatin adalah hormon; ia menghalang hormon pertumbuhan (somatotropin) di dalam badan. Analog Somatostatin adalah hormon buatan manusia yang diberikan kepada pesakit dengan akomegali dengan suntikan biasa dalam dos yang disesuaikan.

Terdapat dua ubat yang berbeza yang digunakan oleh doktor untuk akromegali: lanreaotide dan octreotide.Mereka menggunakannya, misalnya, pada pesakit yang tidak dapat dioperasi atau disinari, yang tidak berjaya atau disinari, atau yang memerlukan ubat untuk alasan lain.

Pada kebanyakan pesakit (60 peratus), tumor menyusut ketika mereka mengambil ubat. Pada orang lain yang terjejas (17 hingga 35 peratus) nilai IGF-1 menormalkan, walaupun ini bergantung pada keadaan awal penyakit (ukuran tumor, operasi sebelumnya, nilai makmal). Kesan sampingan yang biasa adalah aduan gastrousus dan, antara lain, sakit setempat di tempat suntikan.

Sekiranya analog somatostatin tidak membawa kejayaan yang diinginkan, ada ubat lain yang mungkin digunakan oleh doktor dalam akromegali dalam keadaan tertentu.

radioterapi

Terapi radiasi untuk akomegali digunakan ketika pembedahan tidak dapat dilakukan atau ketika tumor tidak dapat dikeluarkan sepenuhnya. Sinaran biasanya dilakukan selama lima hingga enam minggu dengan empat hingga lima sesi seminggu. Kesan terapi radiasi ditangguhkan dalam akromegali: kesannya hanya berlaku setelah beberapa tahun, sebab itulah mereka yang terjejas harus minum ubat hingga ke tahap ini.

Terapi radiasi boleh menyebabkan perubahan neurologi. Antara lain, radiasi boleh menyebabkan kekurangan fungsi kelenjar pituitari serta penyakit sekunder psikologi dan neurologi. Untuk mengelakkan ini, penyinaran dilakukan dengan tepat dan diperiksa dengan bantuan alat pencitraan (seperti MRI). Atas sebab ini, doktor terutamanya mendapatkan rawatan pembedahan atau ubat untuk akomegali.

Apa yang penting dalam penjagaan selepas bersalin?

Walaupun selepas menjalani rawatan akomegali, anda perlu memeriksa diri anda secara berkala. Di satu pihak, ujian makmal digunakan untuk menentukan sama ada hormon pertumbuhan masih dalam lingkungan normal. Sebagai tambahan, disyorkan MRI tiga hingga enam bulan setelah operasi dan satu tahun selepas permulaan terapi ubat dan terapi radiasi. Sekiranya akromegali berterusan, MRI biasa disarankan.

Sebaliknya, penting untuk mengenal pasti kemungkinan penyakit sekunder dengan cepat. Oleh kerana penyakit kardiovaskular adalah salah satu penyebab kematian yang paling biasa pada pesakit dengan akomegali, disarankan untuk melakukan pemeriksaan berkala dengan doktor untuk mengetahui tekanan darah tinggi atau aritmia jantung. Sebagai sebahagian daripada rawatan susulan, disarankan untuk melakukan komorbiditi lain seperti sleep apnea, diabetes mellitus, penyakit tiroid dan perubahan malignan pada tiroid atau usus secara berkala.

Apa yang menyebabkan akromegali?

Akromegali disebabkan oleh lebih dari 99 peratus kes oleh tumor jinak kelenjar pituitari, adenoma pituitari somatotropik. Kawasan otak lain seperti hipotalamus jarang bertanggungjawab untuk ini. Fakta bahawa hipotalamus semakin banyak mengeluarkan hormon lain - yang kemudiannya membawa kepada akomegali - adalah pengecualian. Penyebab hipotalamus yang berlebihan ini adalah kanser paru-paru atau tumor di bahagian tertentu pankreas atau kelenjar adrenal.

Acomegali juga diturunkan dalam keluarga. Sekiranya bentuk ini berlaku, lelaki muda khususnya akan terpengaruh. Dalam kes ini, adenoma jinak tumbuh dengan sangat kuat dan lebih sukar untuk dirawat dengan analog somatostatin.

Tags.: simptom kesihatan wanita kelahiran kehamilan