Purpura trombositopenik idiopatik

Astrid Leitner belajar perubatan veterinar di Vienna. Setelah sepuluh tahun menjalani praktik veterinar dan kelahiran anak perempuannya, dia beralih - secara kebetulan - menjadi kewartawanan perubatan. Dengan cepat menjadi jelas bahawa minatnya terhadap topik perubatan dan kecintaannya untuk menulis adalah kombinasi yang sempurna untuknya. Astrid Leitner tinggal bersama anak perempuan, anjing dan kucing di Vienna dan Upper Austria.

Lebih banyak mengenai pakar Semua kandungan diperiksa oleh wartawan perubatan.

Trombositopenia imun (ITP) adalah gangguan darah yang jarang berlaku di mana terdapat kekurangan platelet darah (trombosit) kerana kerosakan sistem imun. Orang yang terjejas mempunyai, antara lain, peningkatan risiko pendarahan. Baca di sini bagaimana penyakit ini berkembang dan bagaimana ia dirawat!

Kod ICD untuk penyakit ini: Kod ICD adalah kod yang diiktiraf di peringkat antarabangsa untuk diagnosis perubatan. Mereka boleh didapati, misalnya, dalam surat doktor atau sijil ketidakupayaan untuk bekerja. D69

Gambaran ringkas

• Apa itu ITP? Mengalami gangguan darah di mana sistem imun tidak berfungsi, menyebabkan kekurangan platelet
• Kursus dan prognosis: Kursus individu, ramalan tidak mungkin, penyembuhan spontan mungkin (terutama pada kanak-kanak). Pesakit ITP yang dirawat mempunyai jangka hayat yang normal.
• Rawatan: menunggu dan pemeriksaan perubatan berkala (menonton dan menunggu), kortikosteroid, imunoterapi, agonis reseptor trombopoietin, penghambat limpa tirosin kinase, penyingkiran limpa
• Gejala: Peningkatan kecenderungan pendarahan (lebam, pendarahan sekiranya berlaku kecederaan ringan), pendarahan kulit dan selaput lendir ukuran kepit adalah tipikal, keletihan, sebilangan pesakit tidak menunjukkan simptom
• Punca: Penyakit autoimun (sistem kekebalan tubuh membuat antibodi terhadap platelet darah), mencetuskan kebanyakannya tidak diketahui
• Faktor risiko: Dalam 20 peratus kes, ITP adalah akibat penyakit lain seperti arthritis, limfoma, barah, HIV atau jangkitan herpes.
• Diagnostik: Gejala khas, ujian darah, smear darah, ujian pembekuan, ultrasound, aspirasi sumsum tulang
• Pencegahan: Tidak mungkin langkah pencegahan khusus

Apa itu purpura trombositopenik idiopatik?

Trombositopenia imun (ITP, trombositopenia autoimun, trombositopenia imun) adalah penyakit darah yang jarang berlaku di mana tidak ada platelet darah (trombosit) yang mencukupi kerana kerosakan sistem imun. Orang terdedah kepada lebam dan pendarahan.

Biasanya, platelet memastikan kapal yang cedera ditutup dengan cepat dan pendarahan berhenti.Sekiranya terlalu sedikit platelet kerana ITP, pembekuan darah tidak berfungsi sebagaimana mestinya. Orang yang terjejas cenderung memar walaupun lebam ringan, dan luka ringan seperti luka berdarah lebih lama daripada biasa.

Penyebab penyakit ini adalah kerosakan sistem kekebalan tubuh: ia tidak betul menghasilkan badan pertahanan (antibodi) terhadap platelet darah dan sel-sel pendahulunya dalam sumsum tulang. Antibodi ini menyebabkan platelet dipecah dalam limpa dalam waktu yang singkat dan pembentukannya di sumsum tulang dihambat. Hasilnya adalah bahawa terlalu sedikit platelet secara keseluruhan.

Orang yang sihat biasanya mempunyai sekurang-kurangnya 150,000 hingga 350,000 platelet / µL darah. Pada pesakit dengan ITP, jumlah platelet menurun berulang kali atau kekal di bawah 100,000 / µl darah.

ITP tidak kongenital dan tidak diwarisi. Penyakit ini berkembang secara spontan sepanjang hayat. Bagaimana ini berlaku tidak diketahui. Dalam sekitar 80 peratus kes, tidak ada sebab yang dapat ditentukan, doktor membicarakan "trombositopenia primer atau idiopatik". Dalam 20 peratus daripada semua yang terkena, ITP berlaku sebagai penyakit lain, doktor kemudian menyebutnya sebagai "sekunder".

Nama lain

Doktor juga menyebut ITP sebagai penyakit Werlhof atau penyakit Werlhof. Nama itu kembali kepada doktor Jerman Paul Gottlieb Werlhof, yang pertama kali menggambarkan penyakit ini pada tahun 1735.

Istilah lama seperti purpura trombositopenik idiopatik, purpura hemoragik, trombositopenia idiopatik atau trombositopenik imun idiopatik tidak lagi digunakan dalam kalangan pakar kerana istilah "idiopatik" (tanpa sebab yang nyata) tidak lagi berlaku kerana penemuan baru. Hal yang sama berlaku untuk istilah "purpura" (radang saluran terkecil di bawah kulit), yang tidak terjadi pada setiap kasus trombositopenia imun.

kekerapan

Trombositopenia imun jarang berlaku: di Jerman, dua hingga tujuh daripada 100,000 kanak-kanak dan dua hingga empat daripada 100,000 orang dewasa mengembangkannya setiap tahun. Umur awal permulaan pada orang dewasa adalah sekitar 60 tahun. Lelaki tiga kali lebih mungkin terkena penyakit berbanding wanita. Pada usia dewasa yang lebih muda, lebih banyak wanita mengembangkan ITP. Pada kanak-kanak, lebih banyak kanak-kanak lelaki terjejas daripada kanak-kanak perempuan.

Adakah ITP boleh disembuhkan? Adakah ia boleh membawa maut?

Bagaimana perkembangan ITP pada pesakit masing-masing tidak dapat diramalkan. Kanak-kanak berumur sehingga sepuluh tahun mempunyai peluang terbaik untuk sembuh: dengan mereka - tetapi juga dengan beberapa orang dewasa - penyakit ini sembuh dengan sendirinya dalam banyak kes. Doktor bercakap mengenai "pengampunan spontan".

Semakin muda pesakit, semakin baik peluang untuk sembuh. Dan: semakin akut penyakit ini bermula (contohnya pada kanak-kanak selepas jangkitan), semakin besar kemungkinan penyakit itu akan hilang lagi. Sekiranya ITP menipu, kemungkinan penyembuhan spontan kurang. Dengan rawatan yang berjaya, pesakit ITP mempunyai jangka hayat yang normal.

Tahap penyakit ini

Bergantung pada masa yang telah berlalu sejak diagnosis, doktor membezakan tiga peringkat:

1. Baru didiagnosis (masa diagnosis hingga tiga bulan kemudian): ITP dapat diselesaikan tanpa rawatan.

1. ITP berterusan (tiga hingga dua belas bulan selepas diagnosis): Regresi spontan masih mungkin berlaku.

1. ITP kronik (ITP berlangsung lebih dari dua belas bulan): Penyelesaian spontan tidak mungkin. Penyakit ini berlanjutan selama bertahun-tahun, kadang-kadang bahkan seumur hidup. Kira-kira 60 peratus daripada semua orang dewasa yang terjejas dan 20 hingga 30 peratus dari semua kanak-kanak mengalami kursus kronik.

Risiko akibat maut

Risiko terkena pendarahan yang mengancam nyawa pada kanak-kanak hampir tidak ada. Pada orang dewasa, risikonya antara sifar dan tujuh peratus.

rawatan

Tujuan rawatan adalah untuk menyembuhkan ITP dan menghentikan pendarahan. Cara doktor merawat penyakit ini bergantung pada perjalanan dan peringkat penyakit masing-masing.

Trombositopenia imun tidak perlu dirawat dalam setiap kes. Dalam kes ITP yang baru didiagnosis pada kanak-kanak dan remaja, adalah mungkin untuk menunggu dan melihat dan mengelakkan terapi ubat. Kanak-kanak di bawah umur 10 tahun cenderung sembuh sendiri. Walaupun pada pesakit ITP dewasa tanpa gejala, doktor biasanya menunggu dan memeriksa nilai darah secara berkala.

Terapi barisan pertama

Sekiranya gejala pertama seperti pendarahan muncul, apa yang disebut "terapi lini pertama" digunakan.

Kortison: Pesakit pertama kali mendapat kortikosteroid dosis tinggi. Mereka menghalang pembentukan antibodi platelet. Selepas beberapa hari terdapat peningkatan platelet darah, tetapi ini tidak bertahan lama. Dos dikurangkan setelah dua hingga tiga minggu dan perlahan-lahan berhenti setelah tiga hingga enam minggu.

Imunoterapi: Sekiranya pendarahan berat berlaku atau jumlah platelet darah perlu ditingkatkan dengan cepat (misalnya, semasa operasi yang akan datang), pesakit menerima antibodi khas selain kortison, yang diberikan melalui vena. Mereka mencegah kerosakan sel darah pramatang. Doktor bercakap mengenai "imunoterapi".

Terapi barisan kedua

Sekiranya terapi lini pertama tidak berjaya atau tidak berjaya, doktor menukar rawatan menjadi terapi lini kedua. Bahan aktif yang berbeza digunakan secara individu atau digabungkan antara satu sama lain, bergantung pada kecenderungan pendarahan dan tindak balas terhadap rawatan.

Agonis reseptor trombopoietin: Agonis reseptor trombopoietin (TPO-RA) merangsang pembentukan platelet darah di sumsum tulang. Terapi dalam bentuk tablet atau jarum suntik biasanya diteruskan seumur hidup.

Inhibitor Spleen Tyrosine Kinase: Enzim tyrosine kinase limpa berperanan memecah platelet di limpa. Inhibitor yang disebut sebagai spleen tyrosine kinase menyekat enzim dan dengan itu mencegah pemecahan platelet awal. Bahan aktif fostamatinib digunakan.

Pembuangan limpa

Oleh kerana ITP sembuh secara spontan dalam beberapa kes bertahun-tahun setelah bermulanya penyakit, splenektomi tidak boleh dilakukan terlalu awal. Doktor biasanya hanya mengesyorkan mengeluarkan limpa apabila semua ubat telah habis atau pendarahan yang mengancam nyawa dijangka. Oleh kerana limpa terlibat dalam sistem imun, pesakit biasanya lebih mudah terkena jangkitan selepas operasi.

Petua untuk kehidupan seharian dengan ITP

Diet: Tidak ada diet khas yang memberi kesan positif terhadap perjalanan trombositopenia imun. Walau apa pun, pastikan anda menjalani diet yang sihat dan seimbang!

Latihan: Cuba aktif secara fizikal sekerap mungkin. Ini bukan sahaja dapat menguatkan kesihatan fizikal, tetapi juga memberi kesan positif kepada keadaan keletihan yang sering berlaku!

Elakkan sukan dengan peningkatan risiko kecederaan seperti bola sepak, seni mempertahankan diri dan sukan kontak, berbasikal gunung, menunggang kuda, bermain ski atau hoki ais. Contohnya, berenang, mendaki, berjoging, tenis, golf atau menari lebih sesuai. Kurangkan risiko kecederaan anda dengan memakai topi keledar, pelindung sendi dan pelindung lain sekiranya mungkin!

Ubat: Bincangkan penggunaan ubat (termasuk yang tidak memerlukan preskripsi) dengan doktor anda! Sebagai contoh, beberapa ubat penahan sakit menghalang pembekuan darah dan meningkatkan risiko pendarahan anda!

Campur tangan pergigian: beritahu doktor gigi mengenai keadaan anda. Rawatan saluran akar atau pencabutan gigi mungkin ditunda sehingga jumlah platelet tertentu tercapai. Prosedur pergigian yang sederhana biasanya kurang kritikal.

Gejala

Sepuluh peratus dari semua kanak-kanak dan 20 hingga 30 peratus dari semua orang dewasa tidak mempunyai gejala pendarahan pada saat diagnosis trombositopenia imun. Dalam kes ITP kronik, sebanyak 30 hingga 40 peratus tidak menunjukkan simptom.

Tidak mungkin untuk meramalkan gejala yang mana dan dalam bentuk apa yang akan berlaku. Kursus berbeza mengikut individu.

Sekiranya gejala berlaku, gejala yang paling biasa adalah:

• Punctiform, pendarahan berukuran pinhead (petechiae) pada kaki, mukosa mulut dan hidung, lebih jarang pada lengan dan batang badan
• Gusi berdarah, mimisan
• Kecederaan ringan seperti luka kecil berdarah untuk jangka masa yang lama.
• Pendarahan haid yang lebih lama dan lebih berat
• Kecenderungan lebam (hematoma) walaupun hanya terdapat lebam kecil
• Darah dalam air kencing
• Keletihan dan keletihan yang teruk (keletihan), penurunan prestasi
• Hilang selera makan
• Terlalu sedikit zat besi dalam darah (anemia kekurangan zat besi)
• Pucat, sesak nafas
• Keguguran rambut
• Sangat jarang (pada dua hingga tiga peratus pesakit): pendarahan yang mengancam nyawa pada organ dalaman seperti limpa, hati, ginjal atau paru-paru. Pendarahan serebrum berlaku pada kurang dari satu peratus daripada semua pesakit.

Faktor penyebab dan risiko

Penyebab trombositopenia imun adalah reaksi autoimun: sistem kekebalan tubuh secara keliru mengenali struktur pada platelet darah (trombosit) dan sel pendahulunya (megakaryocytes) di sumsum tulang sebagai asing dan membentuk badan pertahanan (antibodi) terhadapnya. Antibodi ini mempercepat pemecahan platelet darah dan juga merosakkan pembentukannya. Ini mengurangkan keseluruhan bahagian sel darah merah dalam organisma. Risiko pendarahan meningkat.

ITP adalah penyakit yang tidak diwarisi, tetapi berkembang secara spontan dalam perjalanan hidup.

Mencetuskan trombositopenia imun

Dalam kebanyakan kes (trombositopenia imun primer) pencetus tidak diketahui; dalam sebilangan kecil pesakit, ITP berkembang sebagai sebahagian daripada penyakit lain (trombositopenia imun sekunder). Pada kanak-kanak, penyakit ini biasanya dipicu oleh jangkitan dangkal.

ITP Utama: Dalam 80 peratus kes, tidak ada pencetus khusus untuk reaksi autoimun.

ITP sekunder: 20 peratus masa, pencetus adalah penyakit lain. Ini termasuk, misalnya, penyakit autoimun lain seperti arthritis, limfoma dan barah lain, jangkitan dengan virus HIV atau hepatitis. ITP sekunder jarang berlaku setelah mengambil ubat tertentu.

Penyiasatan dan diagnosis

Pada pesakit tanpa gejala, doktor biasanya menemui tanda-tanda ITP secara kebetulan semasa ujian darah rutin - misalnya semasa pemeriksaan perubatan pencegahan.

Dalam kes lain, pendarahan hidung yang kerap dan lebam atau pendarahan lama yang tidak normal (selepas kecederaan atau pendarahan haid) mendorong lawatan ke doktor. Titik hubungan pertama biasanya doktor keluarga atau pakar pediatrik.

Penting: Tidak ada ujian khusus yang membuktikan ITP. Oleh itu, doktor melakukan beberapa siri pemeriksaan. Hanya apabila penyakit lain, yang juga menyebabkan kekurangan platelet, dikecualikan, adalah mungkin untuk mendiagnosis penyakit ini. Doktor bercakap mengenai "diagnosis pengecualian".

orang anamnese

Dalam perundingan awal, doktor bertanya mengenai gejala semasa dan berapa lama ia wujud. Penting baginya untuk mengetahui apakah anda mengambil ubat (terutama antikoagulan), mengandung, minum alkohol, mempunyai jangkitan virus atau mempunyai penyakit lain. Dia juga akan bertanya adakah pendarahan atau pembekuan darah (trombosis) telah berlaku.

Pemeriksaan fizikal

Doktor kemudian akan memeriksa pesakit untuk mengetahui tanda-tanda fizikal kekurangan platelet. Dia memberi perhatian khusus kepada tanda-tanda pendarahan dan apakah kelenjar getah bening membesar, dan mengimbas limpa dan hati melalui perut.

Ujian darah

Langkah paling penting dalam mendiagnosis trombositopenia adalah melakukan ujian darah. Perubahan yang paling ketara adalah jumlah platelet yang rendah. Doktor kemudian memeriksa sel darah individu untuk perubahan (smear darah). Untuk melakukan ini, dia menyebarkan setetes darah pada slaid kaca dan melihat sel darah di bawah mikroskop. Untuk memeriksa seberapa baik darah membeku, dia mengatur ujian pembekuan.

Sekiranya bilangan platelet beberapa kali di bawah 100,000 / µl darah dan semua nilai darah lain adalah normal, diagnosisnya adalah ITP.

Aspirasi sumsum tulang

Dalam kes yang tidak jelas - misalnya, apabila penyakit lain seperti leukemia tidak dapat dikesampingkan - doktor akan melakukan aspirasi sumsum tulang dan memeriksa sel-sel pembentuk darah di sumsum tulang.

Untuk melakukan ini, doktor mengambil beberapa mililiter sumsum tulang dari tulang pelvis pesakit di bawah anestesia tempatan. Sel sumsum tulang yang diperoleh kemudian diperiksa di makmal di bawah mikroskop.

Prosedur ini biasanya dilakukan secara rawat jalan dan memakan masa sekitar 15 minit. Sebilangan besar pesakit hanya merasakan sedikit tekanan di tempat tusukan dan rasa sakit yang cepat dan tajam sebaik sahaja doktor menarik sumsum tulang ke dalam picagari.

Pemeriksaan ultrabunyi

Beberapa pesakit ITP mempunyai limpa dan hati yang membesar. Pembesaran organ-organ ini dapat ditentukan melalui pemeriksaan ultrasound.

Cegah

Dalam kebanyakan kes (80 peratus), ITP berkembang secara spontan tanpa sebab yang jelas. Dalam kes ini, pencegahan tidak mungkin dilakukan.

Pada setiap pesakit ITP kelima, penyakit lain seperti arthritis, limfoma, kanser lain, jangkitan HIV atau herpes adalah penyebab ITP. Dalam kes-kes ini, hanya mungkin untuk mencegahnya sampai batas tertentu, misalnya melalui perlindungan umum terhadap jangkitan.

Tags.:  Penyakit kesihatan lelaki kulit