Granulomatosis dengan polyangiitis (penyakit Wegener)

dan Sabine Schrör, wartawan perubatan

Sophie Matzik adalah penulis bebas untuk pasukan perubatan

Lebih banyak mengenai pakar

Sabine Schrör adalah penulis bebas untuk pasukan perubatan Dia belajar pentadbiran perniagaan dan perhubungan awam di Cologne. Sebagai editor bebas, dia telah berada di rumah dalam pelbagai industri selama lebih dari 15 tahun. Kesihatan adalah salah satu subjek kegemarannya.

Lebih banyak mengenai pakar Semua kandungan diperiksa oleh wartawan perubatan.

Granulomatosis dengan polyangiitis (sebelumnya: Penyakit Wegener) adalah penyakit radang saluran darah yang kronik dengan penebalan kulit yang kecil dan nodular (granuloma). Sekiranya tidak dirawat, ia merebak ke seluruh badan dan boleh membawa maut. Gejalanya dapat diatasi, tetapi penyakit yang jarang berlaku tidak dapat disembuhkan. Baca semua yang anda perlu ketahui mengenai granulomatosis dengan polyangiitis (penyakit Wegener) di sini.

Kod ICD untuk penyakit ini: Kod ICD adalah kod yang diiktiraf di peringkat antarabangsa untuk diagnosis perubatan. Mereka boleh didapati, misalnya, dalam surat doktor atau sijil ketidakupayaan untuk bekerja. M31

Granulomatosis dengan polyangiitis (penyakit Wegener): definisi

Granulomatosis dengan polyangiitis (sebelumnya: Penyakit Wegener) adalah keradangan saluran darah yang jarang berlaku (vaskulitis), disertai dengan pembentukan nodul tisu kecil di kawasan yang terjejas. Ini membawa kepada gangguan peredaran darah pada organ yang terjejas dan bekalan oksigen dan nutrien yang tidak mencukupi ke tisu.

Istilah "granulomatosis" merujuk kepada nodul tisu (= granuloma) yang terbentuk. "Polyangiitis" bermaksud keradangan pada banyak saluran.

Granulomatosis dengan polyangiitis adalah penyakit sistemik. Ini bermaksud, pada prinsipnya, beberapa sistem organ boleh terjejas. Sebagai peraturan, penyakit Wegener pada mulanya meluas ke saluran pernafasan atas dan, pada peringkat kemudian, ke organ dalaman. Selain itu, granulomatosis dengan angiitis boleh mempengaruhi telinga dan mata.

Ia menjadi berbahaya sebaik sahaja paru-paru atau buah pinggang terjejas. Dalam kes yang melampau, pendarahan paru-paru akut atau kegagalan buah pinggang akut berlaku. Kedua-dua komplikasi boleh membawa maut.

Nama baru

Granulomatosis dengan polyangiitis dibawa dengan nama penyakit Wegener (juga granulomatosis Wegener atau granulomatosis Wegener) hingga 2011. Perubahan nama yang disarankan oleh persatuan rematik Amerika dan Eropah adalah berdasarkan peranan kontroversial bekas penyanyi bernama Friedrich Wegener semasa era Nazi.

kekerapan

Di Jerman, rata-rata 0.9 daripada 100,000 penduduk menghidap granulomatosis dengan polyangiitis setiap tahun. Lelaki terkena sedikit lebih kerap daripada wanita. Pada prinsipnya, penyakit Wegener boleh terjadi pada usia berapa pun. Walau bagaimanapun, kanak-kanak jarang jatuh sakit daripadanya. Sebilangan besar penyakit berlaku pada usia 40 tahun.

Granulomatosis dengan polyangiitis: gejala & kursus

Granulomatosis dengan polyangiitis boleh mempengaruhi sistem organ yang berbeza. Organ mana yang terjejas dan berapa banyak berbeza dari pesakit ke pesakit.

Di samping itu, gejala penyakit Wegener berkembang ketika penyakit ini berkembang: Pada peringkat awal, gejala tersebut terutama muncul di kawasan telinga, hidung dan tekak. Sekiranya tidak dirawat, granulomatosis kemudian merebak ke organ lain yang kadang-kadang penting.

Gejala pada peringkat awal

Pada awal penyakit ini, selaput lendir hidung biasanya terjejas. Khususnya, gejala yang berkaitan termasuk:

(Berdarah) hidung berair dengan hidung yang sentiasa berair atau tersumbat secara kronik
Sakit hidung
kerak coklat pada hidung
Hidung pelana: Proses keradangan berterusan dapat mengubah septum hidung sedemikian rupa sehingga hidung berbentuk pelana dan tenggelam diciptakan.

Bermula dari hidung, granulomatosis dengan polyangiitis (penyakit Wegener) dapat merebak lebih jauh ke sinus paranasal dan menyebabkan keradangan di sana (sinusitis, sinusitis). Kesakitan di kawasan rahang atau dahi yang sukar dilokalisasikan mungkin menunjukkan ini.

Sekiranya penyakit itu merebak lebih jauh, jangkitan telinga tengah (otitis) dapat berkembang. Ini menampakkan dirinya sebagai sakit kepala yang teruk, kadang-kadang dikaitkan dengan pening. Dalam kes yang melampau, granulomatosis dengan polyangiitis bahkan boleh menyebabkan kebas.

Keluhan umum seperti demam, berpeluh malam, penurunan berat badan, perasaan sakit dan kelemahan umum serta peningkatan rasa letih juga berlaku pada peringkat awal penyakit.

Gejala dalam kursus selanjutnya

Ketika penyakit itu berkembang, gejala keradangan terus menyebar ke seluruh badan. Yang paling terjejas adalah:

Kerongkong: Serak, sukar menelan atau batuk kering timbul ketika granulomatosis dengan polyangiitis merebak ke tekak dan faring.
Otot dan sendi: Sendi, terutama kaki dan lengan, mengalami pembengkakan dan kelembutan yang menyakitkan. Kesakitan otot juga boleh berlaku.

Paru-paru, pleura, jantung: Pada sekitar 60 peratus pesakit penyakit Wegener, penyakit ini menyerang paru-paru setelah beberapa saat. Akibat yang sering berlaku adalah radang paru-paru dengan batuk berdarah. Dari paru-paru, keradangan boleh merebak ke pleura (pleurisy, pleurisy). Keradangan perikardium (perikarditis) dengan efusi perikardial seterusnya (pericardial tamponade) juga mungkin.
Mata: Kira-kira 50 peratus mereka yang terkena menderita granulomatosis dengan polyangiitis (penyakit Wegener) dari sakit mata, mata yang terbakar, radang mata atau gangguan penglihatan (kehilangan visual). Pendarahan di mata serta tompok-tompok kulit merah dan nodul kulit kecil di sekitar mata kadang-kadang dapat dilihat dari luar.
Ginjal: Pada sekitar 50 peratus yang terkena granulomatosis, saluran ginjal menjadi radang (glomerulonefritis). Tanda-tanda klasik ini adalah kesan darah dalam air kencing (makrohematuria). Di samping itu, terdapat tekanan darah tinggi (hipertensi) dan sindrom nefrotik yang disebut dengan pengekalan air di tisu (edema).
Kulit: Lepuh dan punctiform atau perubahan warna yang luas mungkin muncul pada kulit. Ini timbul akibat kematian (nekrosis) tisu. Sekiranya saluran darah yang lebih besar di bawah kulit juga terlibat, doktor bercakap mengenai gangren. Gejala kulit seperti itu berlaku pada sekitar 20 peratus kes granulomatosis.
Sistem saraf: Dalam kira-kira 10 peratus kes, granulomatosis meluas ke sistem saraf pusat atau periferal. Akibat yang mungkin berlaku adalah rasa mati rasa dan sensasi yang tidak normal pada jari dan jari kaki (polyneuropathy). Gait yang tidak stabil, sakit kepala dan kelemahan otot anggota badan kurang biasa. Meningitis juga boleh berkembang.

Granulomatosis dengan polyangiitis: terapi

Seperti banyak penyakit lain, yang sama berlaku: granulomatosis lebih awal dengan polyangiitis dikesan, semakin tinggi peluang rawatan yang berjaya.

Terapi akut

Tahap penyakit ini mempunyai pengaruh yang signifikan terhadap bagaimana terapi dalam kes-kes akut seperti pada penyakit Wegener - faktor yang menentukan adalah sama ada organ-organ penting terjejas dan / atau ada bahaya akut bagi kehidupan atau tidak:

Tidak membahayakan nyawa atau penglibatan organ penting

Dalam kes seperti itu, penyakit Wegener terdiri daripada gabungan gabungan ubat-ubatan yang menekan sistem imun (terapi kombinasi imunosupresif): Pesakit menerima prednisolon (kortison) dan sama ada methotrexate (MTX) atau mycophenolate mofetil.

Bahaya nyawa atau penglibatan organ penting

Sekiranya organ seperti paru-paru atau ginjal sudah terkena penyakit ini, terapi kombinasi imunosupresif ditunjukkan. Prednisolon dosis tinggi digabungkan dengan siklofosfamid atau dengan rituximab.

Dalam kes yang teruk, plasmapheresis juga dapat dilakukan jika perlu:

Dalam prosedur yang rumit ini, darah dikeluarkan dari tubuh pesakit melalui tiub infusi dan ke dalam alat rawatan plasma. Peranti ini menggunakan empar untuk memisahkan bahagian cecair darah (plasma darah atau plasma pendek) dari bahagian padat (sel darah merah, dll.) Dan menggantikannya dengan cecair pengganti - campuran elektrolit dan hidrogen karbonat. Darah itu kemudian dikembalikan ke badan pesakit.

Tujuan semuanya: Dalam plasmapheresis, antibodi dalam plasma juga dikeluarkan, yang terlibat dalam proses keradangan pada granulomatosis dengan polyangiitis (penyakit Wegener).

Terapi penyelenggaraan (pemeliharaan pengampunan)

Sekiranya peningkatan gejala (pengampunan) dicapai dengan rawatan akut, terapi pemeliharaan sekurang-kurangnya 24 bulan berikutnya. Tujuannya adalah untuk mengekalkan kebebasan dari gejala yang dicapai melalui rawatan akut dalam jangka panjang. Azathioprine imunosupresan (sebagai alternatif rituximab, MTX atau mycophenolate mofetil) dan prednisolon glukokortikoid lebih baik digunakan. Co-trimoxazole juga boleh diberikan.

Rawatan berulang

Adalah penting bahawa semua langkah rawatan hanya mengurangkan gejala. Penyakit Wegener tidak dapat disembuhkan. Di lebih daripada separuh daripada semua pesakit, gejala kembali dalam dua tahun selepas terapi berjaya. Ini kemudian boleh dirawat dengan cara yang sama seperti terapi pertama. Dalam perjalanan penyakit ini, kambuh dengan gejala yang teruk boleh berlaku berulang kali.

Granulomatosis dengan polyangiitis: prognosis

Dengan rawatan tepat pada masanya, penyebaran keradangan pada granulomatosis dengan polyangiitis dapat ditangani. Dalam 75 peratus mereka yang terjejas, gejala kemudian menurun sepenuhnya. Walau bagaimanapun, penyakit ini sering merebak dari masa ke masa, yang kemudian memerlukan terapi kombinasi imunosupresif. Namun, dengan rawatan yang optimum, 85 peratus dari semua pesakit dengan penyakit Wegener masih hidup setelah lima tahun.

Sebaliknya, prognosis tanpa rawatan kelihatan sangat buruk. Semakin jauh keradangan menyebar di dalam badan, semakin besar kemungkinan kerosakannya. Ini termasuk, misalnya, pekak atau fibrosis paru. Sekiranya buah pinggang terjejas, kematian akibat kegagalan buah pinggang biasanya berlaku dalam masa enam bulan. Secara umum, hal-hal berikut berlaku: Jika penyakit Wegener tidak dirawat, rata-rata masa bertahan kurang dari setahun.

Granulomatosis dengan polyangiitis: penyebab

Punca sebenar granulomatosis dengan polyangiitis (penyakit Wegener) masih belum diketahui. Para saintis mengesyaki bahawa penyakit ini disebabkan oleh kerosakan sistem kekebalan tubuh (penyakit autoimun): Oleh kerana kerosakan, sistem kekebalan tubuh membentuk antibodi terhadap sel-sel tubuh sendiri, dalam hal ini sel darah.

Jangkitan mukosa hidung dengan bakteria seperti Staphylococcus aureus dibincangkan. Bahagian bakteria dapat mengaktifkan sel-sel imun tertentu, yang kemudian mencetuskan reaksi imun yang berlebihan terhadap sel-sel tubuh sendiri.

Granulomatosis dengan polyangiitis (penyakit Wegener): diagnosis

Sekiranya terdapat kecurigaan penyakit Wegener, ini harus diperjelaskan secepat mungkin dan hati-hati. Ini membolehkan rawatan cepat jika granulomatosis dengan polyangiitis sebenarnya ada.

Titik hubungan pertama untuk disyaki granulomatosis adalah doktor keluarga atau internis.

orang anamnese

Pertama, doktor akan mencatatkan sejarah perubatan anda (anamnesis). Di sini anda berpeluang menerangkan gejala anda secara terperinci. Anda harus dengan tenang melihat apa sahaja yang anda perhatikan. Walaupun perkara kecil yang kelihatannya tidak penting atau tidak berkaitan dengan anda boleh membantu doktor untuk mengetahui punca simptomnya. Doktor juga boleh mengemukakan soalan seperti

Bilakah anda pertama kali melihat perubahan tersebut (mis. Nodul tisu)?
Adakah anda menyedari ada gejala lain?
Pernahkah anda melihat darah di dalam air kencing anda?
Adakah anda mengalami kesakitan ketika batuk atau sukar bernafas, misalnya semasa bersenam?

Ujian darah

Sebagai peraturan, jumlah darah pertama kali dibuat untuk menjelaskan diagnosis yang disyaki.

Pengesanan c-ANCA adalah petunjuk granulomatosis Wegener yang hampir pasti. Singkatan bermaksud antibodi sitoplasma sitoplasma anti-neutrophil. Ini adalah autoantibodi tertentu terhadap sel darah tertentu. C-ANCA dapat dikesan pada kebanyakan pesakit dengan penyakit Wegener. Walau bagaimanapun, autoantibodi ini juga terdapat dalam beberapa penyakit lain (seperti tuberkulosis) dalam darah mereka yang terjejas. Oleh itu, peningkatan nilai c-ANCA sahaja tidak mencukupi untuk membuat diagnosis granulomatosis dengan polyangiitis.

Peningkatan kadar pemendapan (ESR, sedimentasi darah) juga merupakan petunjuk penyakit Wegener jika disertai dengan peningkatan jumlah sel darah putih (leukositosis). Walau bagaimanapun, tidak ada nilai-nilai ini yang menjadi bukti penyakit Wegener.

Urinalisis

Doktor boleh menggunakan ujian air kencing untuk mengetahui sama ada buah pinggang terjejas. Sekiranya buah pinggang lemah (kekurangan buah pinggang), peningkatan tahap kreatinin dapat diukur dalam air kencing. Dalam glomerulonefritis, darah dijumpai di dalam air kencing (hematuria): Pada peringkat pertama penyakit ini, terdapat jejak kecil darah yang hanya dapat dilihat di bawah mikroskop (mikrohematuria). Pada peringkat kemudian, darah juga dapat dilihat dengan mata kasar (makrohematuria).

Sampel tisu

Sampel tisu (biopsi) dari mukosa hidung, misalnya, sangat bermaklumat. Sekiranya doktor mengesyaki bahawa organ dalaman (seperti paru-paru, ginjal) juga terjejas, sampel tisu juga boleh diambil daripadanya. Sekiranya terdapat perubahan keradangan yang sesuai pada sampel, ini mengesahkan diagnosis granulomatosis dengan polyangiitis (penyakit Wegener).

Tags.: ubat-ubatan hospital kesihatan lelaki