Pheochromocytoma

Semua kandungan diperiksa oleh wartawan perubatan.

Pheochromocytoma adalah tumor penghasil hormon medula adrenal. Dalam beberapa kes, tumor juga berasal dari apa yang disebut batang simpatik (saraf saraf di sepanjang tulang belakang), doktor kemudian membicarakan pheochromocytoma ekstra-adrenal atau paraganglioma. Pheochromocytoma biasanya jinak.

Kod ICD untuk penyakit ini: Kod ICD adalah kod yang diiktiraf di peringkat antarabangsa untuk diagnosis perubatan. Mereka boleh didapati, misalnya, dalam surat doktor atau sijil ketidakupayaan untuk bekerja. D44E27D35C74I15

Pheochromocytoma: keterangan

Pheochromocytoma adalah tumor yang dalam kebanyakan kes berasal dari medula adrenal. Paraganglioma yang disebut kurang biasa. Dalam bentuk ini, pheochromocytoma terletak di luar kelenjar adrenal (extra-adrenal), di sepanjang apa yang disebut batang simpatik (saraf saraf yang berjalan di sepanjang tulang belakang di kawasan perut dan dada). Pheochromocytoma adalah jenis tumor yang jarang berlaku. Dianggarkan dua hingga lapan dalam satu juta orang mendapatnya. Tumor terutama menyerang orang dewasa, tetapi kanak-kanak juga dapat mengembangkan pheochromocytoma.

Kelenjar adrenal

Kedua-dua kelenjar adrenal adalah kelenjar hormon penting dalam organisma. Mereka duduk - masing-masing di hujung atas bulat salah satu daripada dua buah pinggang. Berdasarkan fungsi mereka, mereka dibahagikan kepada dua bahagian, korteks adrenal dan medula adrenal.

Korteks adrenal terutamanya menghasilkan hormon steroid yang antara lain mengatur keseimbangan gula, air dan mineral. Hormon penting di sini adalah, misalnya, kortisol, yang terlibat dalam banyak proses metabolik.

Medulla adrenal menghasilkan apa yang disebut katekolamin adrenalin dan noradrenalin. Kedua-dua hormon, yang juga terkenal sebagai stres atau hormon pelepasan, mempunyai pengaruh yang menentukan pada sistem saraf autonomi. Pelepasan mereka memungkinkan tubuh untuk bereaksi secukupnya terhadap situasi tertekan, misalnya dengan mempercepat degupan jantung, meningkatkan tekanan darah, mengembang bronkus dan mengurangkan pergerakan gastrousus.

Pheochromocytoma: Peningkatan pengeluaran hormon

Ciri pheochromocytoma adalah bahawa sel-sel tumor semakin menghasilkan hormon stres adrenalin dan noradrenalin, dan lebih jarang dopamin. Tumor adalah jinak pada kebanyakan (85 peratus) kes. Tumor biasanya hanya berlaku di satu sisi; lebih jarang, kedua-dua kelenjar adrenal dipengaruhi oleh pheochromocytoma.

Pheochromocytoma: gejala

Gejala yang disebabkan oleh pheochromocytoma terutamanya disebabkan oleh peningkatan pelepasan hormon stres adrenalin dan noradrenalin. Jenis dan keparahan aduan boleh berbeza-beza dari orang ke orang. Dalam kes yang jarang berlaku, pheochromocytoma tidak menyebabkan sebarang gejala dan kemudian ditemui secara kebetulan.

Gejala khas pheochromocytoma adalah tekanan darah tinggi: tekanan darah meningkat secara tiba-tiba, seperti sawan (hipertensi paroxysmal). Ia dapat mencapai tahap yang mengancam, apa yang disebut oleh doktor sebagai krisis tekanan darah atau krisis hipertensi. Gejala ini berlaku pada kira-kira separuh orang dengan pheochromocytoma.

Dalam beberapa kes, pheochromocytoma juga menyebabkan tekanan darah tinggi secara kekal, doktor kemudian membicarakan hipertensi berterusan. Ini berlaku pada sekitar 50 peratus orang dewasa yang terjejas dan 90 peratus kanak-kanak dengan pheochromocytoma.

Di samping itu, gejala berikut mungkin berlaku dengan pheochromocytoma:

sakit kepala
Palpitasi atau berdebar-debar
Peluh
Keresahan dalaman, kegelisahan, kegelisahan atau panik
Gegaran (gegaran)
Kulit pucat
Pengurangan berat
Ketegangan jantung (angina pectoris)

Tahap gula dalam darah meningkat dengan mendadak kerana tahap adrenalin yang tinggi yang menyebabkan pheochromocytoma. Selepas beberapa ketika, diabetes mellitus dapat berkembang dari ini.

Pheochromocytoma: penyebab dan faktor risiko

Penyebab pheochromocytoma tidak selalu diketahui. Doktor kemudian bercakap mengenai pheochromocytoma sporadis. Tumor seperti ini paling kerap berkembang antara usia 40 dan 50 tahun.

Terdapat juga bentuk pheochromocytoma turun-temurun (keturunan), yang disebabkan oleh kecacatan pada susunan genetik (mutasi). Selalunya memberi kesan kepada orang yang berumur kurang dari 40 tahun.

Pheochromocytoma boleh dikaitkan dengan penyakit keturunan berikut:

Neoplasia endokrin berganda 2 (sindrom MEN 2): Mutasi gen terletak pada kromosom 10. Selalunya menyebabkan tumor terbentuk pada organ penghasil hormon, terutama pada kelenjar tiroid (karsinoma tiroid) dan kelenjar adrenal.
Sindrom Von Hippel-Lindau: Tumor pada retina, otak dan saraf tunjang dan pheochromocytoma medulla adrenal adalah tipikal penyakit ini.
Neurofibromatosis jenis 1 (NF-1, penyakit Recklinghausen): Di sini tumor terbentuk, yang berasal dari tisu saraf dan terutama mempengaruhi kulit, mata dan otak. Tumor seperti pheochromocytoma juga berlaku lebih kerap dalam penyakit ini.

Pheochromocytoma: pemeriksaan dan diagnosis

Gejala ketara seperti kejang tekanan darah, serangan panik atau penurunan berat badan ketika mendiagnosis kecurigaan kebanyakannya ke arah "pheochromocytoma". Pada langkah pertama, doktor sering mengukur tekanan darah. Namun, dalam praktiknya, kegembiraan menyebabkan kenaikan tekanan darah sementara pada banyak orang - bahkan yang sihat. Agar dapat menilai dengan pasti tekanan darah, disarankan untuk merekamnya dalam jangka waktu yang lebih lama, biasanya lebih dari 24 jam (pengukuran tekanan darah jangka panjang). Sekiranya tidak ada penyakit, tekanan darah biasanya turun pada waktu malam. Walau bagaimanapun, kesan ini tidak ada pada pesakit dengan pheochromocytoma, iaitu tekanan darah tetap tinggi.

Tumor medulla adrenal menghasilkan kelebihan katekolamin adrenalin dan noradrenalin. Oleh itu, pengukuran hormon stres ini sangat penting untuk diagnosis pheochromocytoma. Walau bagaimanapun, walaupun pada orang yang sihat, hormon ini kadang-kadang mengalami turun naik yang kuat, misalnya ketika teruja. Untuk mendapatkan hasil pengukuran yang boleh dipercayai, doktor pada dasarnya mempunyai dua pilihan. Dua varian kimia adrenalin, normetanephrine dan metanephrine, diukur sama ada dalam:

sampel kolam 24 jam dalam air kencing atau
dalam plasma darah selama 30 minit.

Sekiranya kandungan hormon ini meningkat dengan ketara, ujian selanjutnya akan diikuti:

Ujian penghambatan Clonidine: Clonidine adalah bahan aktif melawan tekanan darah tinggi. Pada orang yang sihat, clonidine menghalang pembebasan adrenalin dan saudara kimianya. Sekiranya, sebaliknya, terdapat pheochromocytoma, tahap hormon stres tetap tidak berubah.

Kaedah pengimejan: Komputasi tomografi (CT) dan pencitraan resonans magnetik (MRI) sesuai untuk mengesan pheochromocytoma di medula adrenal. Doktor menggunakan teknik pencitraan khas seperti scintigraphy MIBG untuk mencari pheochromocytoma yang tidak terletak di kelenjar adrenal. Pesakit pertama kali menerima agen radioaktif lemah yang terkumpul di dalam sel-sel tumor. Dalam pemeriksaan sinar-X berikutnya, kawasan dengan pengayaan tinggi kemudian dapat dilihat. Sekiranya prosedur yang disebutkan masih tidak membuahkan hasil, apa yang dikenali sebagai DOPA-PET (tomografi pelepasan positron) biasanya dilakukan. Asid amino L-DOPA adalah bahan pendahulu untuk, antara lain, adrenalin, noradrenalin dan dopamin. Doktor terlebih dahulu menyuntik DOPA berlabel radioaktif ke dalam urat pesakit. Ejen tersebut terkumpul di sel-sel tumor, yang kemudian dapat dilihat dalam tomografi pelepasan positron.

Pemeriksaan genetik: Dalam beberapa kes, pheochromocytoma berkaitan dengan penyakit keturunan tertentu seperti sindrom MEN 2, sindrom von Hippel-Lindau dan neurofibromatosis jenis 1. Penyakit ini dapat dikesan dengan bantuan ujian genetik khas.

Pheochromocytoma: rawatan

pembedahan

Dalam banyak kes adalah mungkin untuk merawat penyebab pheochromocytoma. Langkah yang paling penting adalah membuang tumor secara pembedahan. Dalam kebanyakan kes, ini dicapai melalui prosedur laparoskopi (invasif minimum). Untuk tujuan ini, tiga sayatan kecil di dinding perut biasanya mencukupi, di mana pakar bedah memasukkan instrumennya dan kemudian mengeluarkan tumor.

Situasi tertentu, misalnya tumor besar atau tumor yang sukar dicapai, kadang-kadang memerlukan sayatan perut yang lebih besar (laparotomi) untuk menghilangkan pheochromocytoma. Untuk mengelakkan krisis tekanan darah semasa operasi, pesakit biasanya diberi ubat penurun tekanan darah (seperti dibenzyran) tujuh hingga 14 hari sebelum operasi.

Penggantian hormon

Feokromositoma biasanya hanya terbentuk di satu sisi, iaitu kelenjar adrenal di seberang sihat dan terus menghasilkan jumlah hormon yang mencukupi. Walau bagaimanapun, kedua-dua kelenjar adrenal juga boleh terjejas. Dalam kes ini, hormon steroid dan katekolamin mungkin kekurangan selepas pembedahan. Maka penting untuk menggantikan hormon yang hilang dalam bentuk ubat.

Langkah-langkah terapi selanjutnya

Strategi rawatan lain bergantung pada sama ada pheochromocytoma jinak atau malignan. Tumor malignan dicirikan oleh kemampuan mereka untuk membentuk tumor anak perempuan (metastasis). Sekiranya pheochromocytoma ganas, terapi radio-yodium dan kemoterapi tersedia sebagai tambahan kepada pembedahan.

Ubat yang lebih baru, yang disebut sebagai perencat multityrosine kinase, menghalang pengeluaran hormon stres seperti adrenalin dan noradrenalin. Para saintis kini menguji bahan aktif ini sebagai sebahagian daripada kajian. Persiapan yang sesuai pada masa ini tidak diluluskan di Jerman.

Pheochromocytoma yang tidak dapat dikendalikan

Dalam kes yang jarang berlaku, doktor tidak dapat beroperasi pada pheochromocytoma. Kemudian fokus utama adalah mengurangkan gejala yang disebabkan oleh berlebihan hormon stres. Contohnya, krisis tekanan darah dapat dielakkan dengan bantuan ubat yang sesuai (kebanyakannya penyekat alpha). Penyekat alfa mengurangkan kesan adrenalin dan turunan kimianya dengan menyekat laman dok hormon ini.

Pheochromocytoma: kursus penyakit dan prognosis

Prognosis untuk pheochromocytoma bergantung pada beberapa faktor. Sekiranya tumor dapat dikeluarkan lebih awal dan tidak ada penyakit lain, biasanya baik dan simptomnya hilang. Di lebih daripada separuh pesakit, tekanan darah normal setelah operasi.

Sekiranya penyakit ini telah lama wujud, tekanan darah tinggi khususnya boleh menyebabkan penyakit sekunder (seperti kegagalan jantung).

Pada sekitar 15 peratus mereka yang terkena, pheochromocytoma (kambuh) berkembang semula selepas rawatan. Oleh itu, pemeriksaan berkala adalah penting agar dapat menemui dan merawatnya seawal mungkin.

Sekiranya pheochromocytoma malignan yang kurang biasa, sangat penting untuk kursus selanjutnya - seperti semua kanser - bahawa ia dijumpai dan dirawat seawal mungkin. Pada dasarnya, kemungkinan pemulihan adalah yang terbaik apabila tidak ada tumor anak perempuan. Sekiranya, sebaliknya, pheochromocytoma malignan telah bermetastasis, kemungkinan pemulihannya berkurang.

Tags.: merokok tcm bayi kecil