Sindrom Churg-Strauss

Semua kandungan diperiksa oleh wartawan perubatan.

Sindrom Churg-Strauss, juga dikenal sebagai "granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis" (EGPA), adalah penyakit yang jarang dan serius. Lebihan sel darah putih tertentu menyebabkan keradangan saluran darah kecil dan sederhana. Pada mulanya, asma bronkial dan penyakit alahan lain muncul sebagai gejala. Kemudian, selain paru-paru, organ penting lain seperti jantung atau buah pinggang terjejas oleh keradangan. Dengan terapi yang betul, banyak orang sakit menjalani kehidupan normal. Baca lebih lanjut mengenai sebab dan pilihan rawatan di sini!

Kod ICD untuk penyakit ini: Kod ICD adalah kod yang diiktiraf di peringkat antarabangsa untuk diagnosis perubatan. Mereka boleh didapati, misalnya, dalam surat doktor atau sijil ketidakupayaan untuk bekerja. M30

Gambaran ringkas

Penerangan: Penyakit yang jarang dan serius, yang pada mulanya dicirikan terutamanya oleh penyakit alergi seperti asma bronkial, jika tidak dirawat, ia membawa kepada gangguan fungsi organ-organ penting yang serius
Sebab: Tidak diketahui
Prognosis: tidak dapat disembuhkan, tetapi kebanyakannya dapat dirawat dengan baik
Rawatan: Boleh dirawat dengan ubat-ubatan yang melemahkan reaksi berlebihan sistem imun
Gejala: asma, demam, polip hidung, kemudian gejala serius mungkin berlaku, bergantung pada organ yang terjejas (jantung, paru-paru, ginjal, kulit, saraf)
Diagnosis: Berdasarkan simptom, ujian darah, pelbagai pemeriksaan menyeluruh terhadap organ yang terkena, bukti melalui sampel tisu
Pencegahan: Sindrom Churg-Strauss tidak dapat dicegah.

Apa itu Sindrom Churg-Strauss?

Sindrom Churg-Strauss adalah salah satu penyakit yang jarang berlaku. Ia berlaku pada sekitar dua hingga empat orang dalam satu juta di Eropah Barat dan Amerika Syarikat. Sejak 2012, doktor tidak lagi secara rasmi menyebut penyakit ini sebagai sindrom Churg-Strauss, granulomatosis Churg-Strauss atau vaskulitis Churg-Strauss setelah penemuannya, tetapi sebagai singkatan dari granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis, atau EGPA.

Sindrom Churg-Strauss adalah penyakit serius di mana saluran darah kecil dan / atau sederhana menjadi radang. Selain asma, mereka yang terkena mengalami peningkatan sel darah putih tertentu - eosinofil. Sindrom ini dapat diubati dengan baik dengan ubat yang sesuai.

Sindrom Churg-Strauss sering berlaku dalam fasa yang berbeza: Pertama sekali, penyakit alergi (seperti asma bronkial, hidung berair alergi) muncul, kemudian sel darah putih tertentu meningkat, yang seterusnya menyebabkan keradangan paru-paru atau organ pencernaan. Akhirnya, saluran darah menjadi radang, yang membawa kepada gangguan serius organ-organ penting seperti jantung, saraf, ginjal atau paru-paru.

Biasanya doktor memerlukan diagnosis sindrom Churg-Strauss, rata-rata sepuluh tahun. Pesakit yang berumur antara 40 hingga 50 tahun biasanya terjejas. Sindrom Churg-Strauss, seperti granulomatosis dengan polyangiitis (IPK), yang sebelumnya disebut sebagai granulomatosis Wegener, adalah salah satu yang disebut vaskulitida sistemik yang berkaitan dengan ANCA.

Apakah Vaskulitis Sistemik Berkaitan ANCA?

Menurut definisi, sindrom Churg-Strauss tergolong dalam kumpulan vaskulitida sistemik yang berkaitan dengan ANCA. Ini bermaksud bahawa ia tergolong dalam kumpulan penyakit yang menyebabkan keradangan vaskular pada pelbagai organ. Singkatan ANCA bermaksud "antineutrophil cytoplasmic antibody" - dalam bahasa Inggeris: antineutrophil cytoplasmic antibody. Antibodi khas ini berperanan dalam penyakit autoimun. Penyakit autoimun adalah penyakit di mana sistem kekebalan tubuh menyerang struktur tubuh sendiri (organ, tisu) akibat kerosakan fungsi.

Vaskulitida sistemik yang berkaitan dengan ANCA ini merangkumi:

Granulomatosis dengan polyangiitis (IPK), sebelumnya dikenal sebagai granulomatosis Wegener
Polyangiitis mikroskopik (MPA)
Granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (EGPA), sebelumnya dikenali sebagai sindrom Churg-Strauss

Apakah penyebab Sindrom Churg-Strauss?

Punca sindrom Churg-Strauss atau granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (EGPA) tidak diketahui. Faktor genetik dan asma tertentu dipercayai meningkatkan kemungkinan menghidap penyakit ini. Sindrom Churg-Strauss boleh dipicu oleh jangkitan, bahan penyebab alergi (alergen) atau ubat.

Doktor mengesyaki bahawa sindrom Churg-Strauss adalah penyakit autoimun. Ini bermaksud bahawa terdapat reaksi berlebihan sistem kekebalan tubuh, dengan sel-sel tubuh yang sihat diperjuangkan. Dalam reaksi imun yang normal, pertahanan tubuh sendiri hanya ditujukan terhadap bahan asing seperti patogen seperti bakteria atau virus.

Adakah terdapat penawar untuk sindrom Churg-Strauss?

Sindrom Churg-Strauss tidak dapat disembuhkan. Dengan terapi yang sesuai, gejala tidak lagi berlaku dalam banyak kes. Namun, tanpa rawatan, jangka hayat menurun dan kualiti hidup dibatasi oleh gejala. Sekiranya sindrom Churg-Strauss dirawat di klinik khas, jangka hayat normal dapat diandaikan.

Bergantung pada seberapa teruk granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (EGPA) dan ketika penyakit itu didiagnosis, ia boleh menyerang pelbagai organ seperti paru-paru, organ pencernaan, jantung, saraf atau ginjal. Dalam beberapa kes, ubat-ubatan yang penting untuk rawatan juga mencetuskan penyakit sekunder. Komplikasi yang diakibatkan oleh diabetes mellitus, obesiti, osteoporosis (kehilangan tulang) dan kemandulan hingga peningkatan risiko barah pundi kencing. Penyebab kematian yang paling biasa dalam sindrom Churg-Strauss adalah penyakit jantung seperti kegagalan jantung atau infark miokard.

Bagaimana rawatan Sindrom Churg-Strauss?

Pada asasnya, EGPA dirawat dengan ubat-ubatan yang melemahkan reaksi berlebihan sistem imun (imunosupresan). Doktor biasanya mengikuti garis panduan rawatan yang sesuai. Ini adalah ringkasan oleh doktor dan doktor mengenai penyakit individu, di mana cadangan rawatan dan diagnosis semasa disenaraikan.

Terapi untuk sindrom Churg-Strauss bergantung kepada keparahan penyakit dan sama ada organ terjejas atau tidak. Sekiranya ini tidak berlaku - penyakitnya lebih mudah - doktor akan menetapkan glukokortikoid dan metotreksat. Kedua-dua ubat ini mempunyai kesan yang kuat terhadap proses keradangan di dalam badan. Sekiranya organ terjejas atau jika sindrom itu sudah mengancam nyawa, doktor menggunakan imunosupresan yang lain.

Sekiranya penyakit ini menurun dan simptomnya bertambah baik, doktor menyebutnya sebagai pengampunan. Sekiranya ini berlaku dalam sindrom Churg-Strauss (biasanya selepas kira-kira tiga hingga empat bulan rawatan), doktor menyesuaikan ubat dan dosnya selama dua tahun berikutnya. Sekiranya keadaan tetap stabil, kurangkan dos dengan perlahan, jika boleh.

Sekiranya simptom muncul kembali atau jika keadaan bertambah buruk, doktor akan menyesuaikan ubat dengan sewajarnya. Sama ada pemulihan untuk granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (EGPA) menyokong pemulihan mesti dibincangkan secara individu dengan doktor yang menghadiri.

Ubat yang digunakan untuk merawat sindrom Churg-Strauss boleh menyebabkan komplikasi dan penyakit sekunder. Atas sebab ini, disarankan untuk menjaga janji doktor anda dengan kerap.

Apakah simptom sindrom Churg-Strauss?

Gejala yang disebabkan oleh sindrom Churg-Strauss bergantung kepada keparahan penyakit. Granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (EGPA) sering berlaku dalam fasa yang berbeza.

Fasa alergi sindrom Churg-Strauss

Pada permulaan penyakit, penyakit alergi khususnya muncul, termasuk:

asma bronkial
Rinitis alergi (demam hay)
Sinusitis alergi (keradangan alergi pada sinus)
Polip di hidung

Fasa ini biasanya berlangsung selama beberapa tahun.

Fasa eosinofilik sindrom Churg-Strauss

Dalam fasa eosinofilik sindrom Churg-Strauss, apa yang disebut eosinofil meningkat secara besar-besaran dalam darah. Eosinofil atau eosinofil adalah sel darah putih dan menunjukkan alahan. Pada fasa ini, ini juga dapat disimpan dalam tisu dan menyebabkan keradangan di sana, misalnya di paru-paru atau di organ pencernaan. Gejalanya sangat berbeza dan berkisar dari batuk kering atau sesak nafas hingga pelbagai aduan gastrousus dan gejala umum seperti penurunan berat badan yang tidak diingini, keletihan atau berpeluh malam.

Fasa vaskulitik dengan penglibatan organ dalam sindrom Churg-Strauss

Pada fasa terakhir sindrom Churg-Strauss, saluran darah kecil dan / atau sederhana menjadi radang dan mengakibatkan gangguan serius pada organ penting. Bergantung pada organ mana yang terjejas, gejala-gejala serius yang berikut ini muncul:

Paru-paru: Selalunya terjejas, gejala utama adalah asma
Jantung: Terlibat hingga 45 persen pesakit dalam konteks penyakit ini, terdapat berbagai penyakit jantung. Yang paling biasa adalah keradangan perikardium (perikarditis) dan pelbagai penyakit otot jantung (kardiomiopati).
Ginjal: Terjejas hingga 26 persen pesakit, gangguan fungsi ginjal atau bahkan kegagalan buah pinggang (Pauci imun glomerulonefritis)
Kulit: Kira-kira separuh daripada pesakit menunjukkan pendarahan berbentuk titik kecil (petechiae). Perubahan kulit lain seperti nodul juga berlaku pada setiap orang ketiga yang terkena.
Saraf: Sering terkena, keradangan merosakkan saraf, kelemahan dan sakit di lengan dan / atau kaki berlaku, gejala kelumpuhan mungkin

Bagaimana Sindrom Churg-Strauss didiagnosis?

Diagnosis EGPA sangat menyeluruh. Pertama, doktor bertanya mengenai simptomnya. Tumpuan di sini adalah terutamanya pada penyakit alahan. Dia juga memeriksa pesakit secara fizikal. Doktor yang menghadiri boleh melakukan pemeriksaan neurologi untuk memeriksa kerosakan saraf.

Berdasarkan pelbagai ujian makmal, terutama darah, tetapi juga air kencing, terdapat tanda-tanda adanya sindrom Churg-Strauss atau granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (EGPA). Ujian darah terutamanya nilai makmal yang memberikan maklumat mengenai keradangan, serta ujian antigen khusus.

Pemeriksaan menyeluruh dilakukan untuk menjelaskan sejauh mana penyakit ini berkembang dan adakah fungsi organ penting dibatasi. Doktor memeriksa jantung, paru-paru, ginjal, dan mungkin juga perut dan usus, dan mencari kelainan atau gangguan fungsi.

Fungsi jantung diperiksa dengan menggunakan elektrokardiogram (EKG) dan / atau ultrasound jantung. Ujian fungsi paru-paru dan x-ray dada dapat memberitahu doktor mengenai keadaan paru-paru. Komputasi tomografi (CT) dan pencitraan resonans magnetik (MRI) juga boleh dilakukan.

Sekiranya perlu, doktor melakukan endoskopi (pencernaan gastrointestinal) untuk memeriksa perut dan usus untuk petunjuk. Doktor mengesahkan diagnosis sindrom Churg-Strauss dengan memeriksa sampel tisu. Sampel tisu diambil sebagai sebahagian daripada pemeriksaan tertentu, seperti cermin gastrousus. Dalam kebanyakan kes, pemeriksaan ini tidak menyakitkan dan pesakit tidak menyedari penyingkirannya.