Polyarteritis nodosa

Astrid Leitner belajar perubatan veterinar di Vienna. Setelah sepuluh tahun menjalani praktik veterinar dan kelahiran anak perempuannya, dia beralih - secara kebetulan - menjadi kewartawanan perubatan. Dengan cepat menjadi jelas bahawa minatnya terhadap topik perubatan dan kecintaannya untuk menulis adalah kombinasi yang sempurna untuknya. Astrid Leitner tinggal bersama anak perempuan, anjing dan kucing di Vienna dan Upper Austria.

Lebih banyak mengenai pakar Semua kandungan diperiksa oleh wartawan perubatan.

Polyarteritis nodosa (juga dikenali sebagai periarteritis nodosa, penyakit Kussmaul-Maier, PAN) adalah penyakit yang sangat jarang berlaku pada arteri kecil dan sederhana. Keradangan menyebabkan saluran darah rosak. Punca masih belum diketahui. Baca di sini apakah faktor risiko, komplikasi apa yang berlaku dan bagaimana PAN dirawat.

Kod ICD untuk penyakit ini: Kod ICD adalah kod yang diiktiraf di peringkat antarabangsa untuk diagnosis perubatan. Mereka boleh didapati, misalnya, dalam surat doktor atau sijil ketidakupayaan untuk bekerja. M30

Gambaran ringkas

Apa itu polyarteritis nodosa? Penyakit autoimun yang menyebabkan keradangan pada arteri kecil dan sederhana. Sekiranya saluran darah tersumbat oleh gumpalan darah, ada risiko komplikasi serius seperti serangan jantung atau strok.
Sebab: Tidak diketahui
Faktor risiko: jangkitan virus seperti hepatitis B atau C.
Gejala: demam, keletihan, penurunan berat badan, kerosakan pada kulit dan organ dalaman
Diagnostik: sampel tisu (biopsi), pemeriksaan vaskular (angiografi arteri)
Rawatan: Kortison (kortikosteroid) dan ubat-ubatan yang menekan sistem imun (imunosupresan)
Pencegahan: Vaksinasi hepatitis

Apa itu PAN

Polyarteritis nodosa (Periarteritis nodosa, Panarteritis nodosa, PAN) adalah penyakit yang berkaitan dengan keradangan pada arteri kecil dan sederhana. Ia boleh mempengaruhi banyak organ dan menyebabkan pelbagai aduan. Nama "Penyakit Kussmaul-Maier" kembali ke nama doktor yang pertama kali menggambarkan penyakit ini pada tahun 1866.

Keradangan saluran darah diringkaskan di bawah istilah "vasculitides". Ini merujuk kepada sejumlah penyakit reumatik radang di mana sistem kekebalan tubuh diarahkan terhadap zat tubuh sendiri (penyakit autoimun). Pada vaskulitis, saluran darah terjejas, yang menyebabkan gangguan peredaran darah. Sebabnya tidak jelas.

Di PAN, arteri kecil dan sederhana sangat terjejas: keradangan mempengaruhi semua lapisan dinding saluran darah dan menghancurkannya dari masa ke masa. Akibatnya, tonjolan (aneurisma) dan penyempitan saluran (stenosis) terbentuk. Sekiranya gumpalan darah (trombosis) terbentuk di kawasan ini, tisu di belakang fokus keradangan hanya dibekalkan dengan darah dan mungkin mati.

Pada prinsipnya, polyarteritis nodosa mempengaruhi setiap organ, kadang-kadang bahkan beberapa organ pada masa yang sama. Walau bagaimanapun, PAN biasanya menyebabkan kerosakan pada arteri saluran gastrointestinal, otot dan sistem saraf. Sekiranya perubahan berlaku pada saluran kulit, nodul inflamasi berbaris menjadi kelihatan, biasanya pada bahagian bawah kaki dan lengan bawah. Ini adalah ciri PAN bahawa saluran paru-paru terhindar.

Tanpa rawatan, penyakit ini mengancam nyawa. Namun, dengan terapi yang sesuai, kebanyakan pesakit hidup secara kekal tanpa gejala.

kekerapan

PAN adalah penyakit yang sangat jarang berlaku: 1.6 daripada sejuta orang menghidap polyarteritis nodosa setiap tahun. Penyakit PAN yang berkaitan dengan jangkitan hepatitis telah menurun dengan ketara dalam beberapa tahun terakhir. Sebabnya adalah bahawa hepatitis selalu dapat dirawat dengan lebih baik.

PAN berlaku terutamanya pada usia pertengahan, dan mereka yang terkena berusia rata-rata 46 tahun pada masa diagnosis. Lelaki jatuh sakit dua kali lebih kerap daripada wanita.

Punca dan Faktor Risiko

Punca PAN belum dapat dijelaskan sepenuhnya. Doktor menganggap bahawa beberapa faktor berinteraksi dalam perkembangan penyakit ini.

Di sekitar 20 peratus dari semua pesakit PAN, doktor menemui bukti adanya jangkitan sebelumnya dengan virus hepatitis B, lebih jarang juga dengan hepatitis C. Akibat jangkitan ini, yang disebut "kompleks imun" (sebatian komponen virus) dan antibodi) terbentuk deposit di dinding kapal kapal kecil dan sederhana dan mencetuskan keradangan (vaskulitis kompleks imun) di sana.

Tisu tersebut rosak teruk akibatnya, penyempitan atau pembengkakan dinding kapal berlaku. Sekiranya kapal yang terkena ditutup sepenuhnya, tisu yang mendasari tidak lagi dibekalkan dengan darah dan mati (infark).

Pencetus lain untuk pembentukan kompleks imun seperti virus HI (HIV) dan parvovirus B19.

Lebih jarang, penyakit ini berkaitan dengan penggunaan ubat-ubatan tertentu atau dengan kekurangan imunodefisiensi kongenital (lemah atau kurang pertahanan imun).

Walau bagaimanapun, pada kebanyakan pesakit, penyebabnya masih belum jelas. Doktor kemudian membincangkan mengenai poliartitis nodosa idiopatik (sebelumnya juga dikenali sebagai PAN klasik atau cPAN).

Gejala

Pada awal poliarteritis nodosa, gejala tidak spesifik seperti penurunan berat badan, demam dan keletihan biasanya dapat dilihat. Aduan lain yang biasa berlaku adalah berpeluh malam dan hilang selera makan. Setiap pesakit ketiga mengadu sakit sendi atau otot. Tompok-tompok merah atau urat kebiruan berbentuk garland muncul di kulit. Mereka yang terjejas biasanya berasa sangat sakit.

Gejala lain bergantung pada saluran darah mana yang terjejas dan organ mana yang rosak akibatnya. Oleh kerana panarteritis pada dasarnya boleh berlaku di mana sahaja di dalam badan, infark mungkin terjadi di semua kawasan atau organ badan.

Sistem saraf: Kerosakan pada saraf menyebabkan rasa sakit dan lumpuh. Ini berlaku pada 50 hingga 70 peratus daripada semua pesakit PAN. Tanda-tanda gangguan peredaran darah di otak adalah kelumpuhan, gangguan pertuturan, pening, sakit kepala, muntah, sawan (epilepsi) atau psikosis. Sekiranya saluran darah di otak terjejas, strok mungkin berlaku.

Otot dan kulit: Dalam 50 peratus kes, otot dan kulit juga terjejas. Pada kulit, biasanya benjolan kecil (kecil) hingga berukuran kacang, kemerahan kebiruan (nodul) dapat dirasakan di kawasan siku serta bahagian bawah kaki dan pergelangan kaki. Ini adalah eponim untuk polyarteritis nodosa.

Gangguan peredaran darah boleh menyebabkan kerosakan tisu yang teruk di kawasan yang terjejas (luka, jari atau jari kaki yang mati). Ciri lain adalah warna kulit retikulasi, ungu muda (Livingo racemosa).

Ginjal: Ginjal terlibat dalam hampir 50 peratus kes. Sekiranya saluran darah di buah pinggang rosak, pesakit sering mengalami tekanan darah tinggi. Gangguan peredaran darah jangka panjang atau oklusi lengkap arteri ginjal sering menyebabkan kehilangan fungsi sepenuhnya (kekurangan buah pinggang).

Jantung: Pada kebanyakan pesakit, penyakit ini mempengaruhi arteri koronari, yang membekalkan darah ke jantung. Kekangan dapat dilihat di sini melalui aduan seperti sakit dada atau aritmia jantung. Serangan jantung mengancam jika ditutup sepenuhnya.

Saluran gastrousus: Jika PAN mempengaruhi saluran gastrointestinal, aduan yang paling biasa adalah sakit perut, cirit-birit, pendarahan pada usus atau penyakit kuning (penyakit kuning).

Paru-paru: Adalah tipikal pada polyarteritis nodosa bahawa paru-paru jarang terjejas. Akan tetapi, pembekuan darah dapat dicuci ke paru-paru dan menyebabkan penyumbatan saluran paru-paru di sana (infark paru, emboli paru).

Organ pembiakan: Lelaki dengan PAN sering mengalami kesakitan testis.

diagnosis

Polyarteritis nodosa adalah penyakit yang sangat jarang berlaku yang menyebabkan pelbagai gejala. Kerana itu, diagnosis sering dibuat lewat. Titik hubungan pertama jika PAN disyaki adalah internis atau reumatologi.

Dalam perundingan awal yang terperinci, doktor bertanya mengenai gejala semasa (anamnesis) dan memeriksa pesakit untuk tanda-tanda fizikal penyakit ini. Sekiranya disyaki periarteritis nodosa, doktor akan menjalankan ujian selanjutnya.

Ini termasuk:

Ujian darah

Pada PAN, darah biasanya mempunyai tahap peradangan yang tinggi seperti peningkatan kadar pemendapan dan peningkatan nilai CRP (protein C-reaktif). Peningkatan jumlah sel darah putih (leukosit) dan platelet darah (trombosit) juga tipikal, sementara hemoglobin pigmen darah rendah. Sekiranya organ dipengaruhi oleh poliarteritis nodosa, perubahan yang sesuai (mis. Nilai hati, nilai buah pinggang) adalah mungkin.

Untuk mengesampingkan atau mengesahkan jangkitan dengan virus hepatitis, doktor memeriksa darah untuk mengetahui antibodi yang sesuai.

Pemeriksaan saluran darah (angiografi)

Dengan bantuan angiografi, adalah mungkin untuk memvisualisasikan kerosakan pada saluran darah seperti bonjolan atau penyempitan. Untuk melakukan ini, doktor menyuntik pesakit dengan medium kontras. Perubahan tersebut dapat dilihat semasa pemeriksaan sinar-X berikutnya. Walau bagaimanapun, penyakit ini tidak dapat disingkirkan secara pasti walaupun tidak ada aneurisma yang dapat dilihat.

Sampel tisu (biopsi)

Sekiranya terdapat perubahan pada organ, doktor akan melakukan biopsi. Dia mengambil sampel tisu dari organ yang terkena dan memeriksanya di bawah mikroskop untuk perubahan tipikal.

Kriteria ACR untuk klasifikasi polyarteritis nodosa

Semua pemeriksaan yang disebutkan memberi petunjuk awal kepada doktor bahawa itu mungkin PAN. Walau bagaimanapun, tidak ada ujian khusus yang membolehkan doktor membuat diagnosis penyakit yang jelas. Sekiranya penyakit lain yang menyebabkan gejala serupa (seperti rheumatoid arthritis atau lupus eritematosus sistemik) dikecualikan, kecurigaan PAN diperkuat.

Berdasarkan apa yang disebut kriteria ACR (dinamakan American College of Rheumatology), doktor selanjutnya menyempitkan diagnosis PAN. Untuk melakukan ini, dia menganalisis sepuluh kriteria yang menyokong PAN. Sekiranya tiga daripada sepuluh kriteria ini berlaku, diagnosis polyarteritis nodosa sekurang-kurangnya sangat mungkin.

Berat badan lebih dari empat kilogram sejak bermulanya penyakit ini, yang bukan disebabkan oleh penyakit lain
Perubahan khas pada kulit (Livingo racemosa)
Kesakitan testis atau pembengkakan sebab yang tidak diketahui
Sakit otot (myalgia), rasa berat di kaki
Kesakitan saraf
Peningkatan tekanan darah diastolik> 90 mm Hg
Peningkatan kreatinin serum> 1.5 mg / dl
Pengesanan virus hepatitis dalam serum
Kelainan pada angiogram (aneurisma, oklusi)
Perubahan tipikal dalam sampel tisu (biopsi)

rawatan

Cara rawatan polyarteritis nodosa bergantung pada organ mana yang terjejas.

Pada penyakit akut, terapi pada mulanya dijalankan dengan kortison dosis tinggi (mempunyai kesan anti-radang yang kuat) dan apa yang disebut imunosupresan seperti siklofosfamid. Mereka melambatkan sistem ketahanan badan yang berlebihan. Dalam kes yang teruk, rawatan pertukaran plasma kadang-kadang diperlukan. Kompleks imun disaring keluar dari darah pesakit.

Selepas terapi akut, pesakit mendapat ubat yang lebih ringan seperti azathioprine atau methotrexate (MTX), yang juga menekan sistem imun yang berlebihan.

Sekiranya terdapat juga jangkitan virus hepatitis, pesakit akan menerima kortison dan antivirus dosis rendah seperti interferon-alpha, vidarabine, lamivudine atau famciclovir untuk menghambat pembiakan virus.

Inhibitor ACE biasanya digunakan untuk tekanan darah tinggi yang sering terjadi pada polyarteritis nodosa.

ramalan

Tanpa rawatan, polyarteritis nodosa biasanya sukar dan prognosis dalam kes-kes ini kurang baik.

Dengan terapi yang sesuai, prognosis telah meningkat dengan ketara dalam beberapa tahun kebelakangan ini. Walaupun penyakit ini kebanyakannya membawa maut hingga sekitar 25 tahun yang lalu, kadar kelangsungan hidup setelah lima tahun sekarang sekitar 90 persen. Prognosis PAN bergantung terutamanya pada organ mana yang terjejas. Sekiranya buah pinggang, jantung, saluran gastrointestinal atau sistem saraf terjejas, prognosis sedikit lebih teruk.

Secara umum, lebih awal PAN didiagnosis dan dirawat, semakin mudah mencegah kerosakan organ. Dalam banyak kes, gejala hilang sepenuhnya.

Cegah

Oleh kerana penyebab polyarteritis nodosa tidak difahami sepenuhnya, pencegahan khusus tidak mungkin dilakukan. Namun, vaksinasi terhadap hepatitis B dapat mengurangi risiko terkena PAN.

Tags.: Penyakit anatomi ubat paliatif