Skleroderma

Astrid Leitner belajar perubatan veterinar di Vienna. Setelah sepuluh tahun menjalani praktik veterinar dan kelahiran anak perempuannya, dia beralih - secara kebetulan - menjadi kewartawanan perubatan. Dengan cepat menjadi jelas bahawa minatnya terhadap topik perubatan dan kecintaannya untuk menulis adalah kombinasi yang sempurna untuknya. Astrid Leitner tinggal bersama anak perempuan, anjing dan kucing di Vienna dan Upper Austria.

Lebih banyak mengenai pakar Semua kandungan diperiksa oleh wartawan perubatan.

Scleroderma adalah penyakit tisu penghubung yang tidak diketahui asal usulnya. Biasanya terdapat penebalan dan pengerasan kulit. Scleroderma berlaku dalam dua bentuk: hanya mempengaruhi kulit (scleroderma yang dibatasi) atau mempengaruhi seluruh badan (scleroderma sistemik). Baca di sini apa gejala yang berlaku dan bagaimana penyakit itu berlanjutan!

Kod ICD untuk penyakit ini: Kod ICD adalah kod yang diiktiraf di peringkat antarabangsa untuk diagnosis perubatan. Mereka boleh didapati, misalnya, dalam surat doktor atau sijil ketidakupayaan untuk bekerja. M34

Gambaran ringkas

• Apa itu Scleroderma?: Penyakit tisu penghubung, dua bentuk: skleroderma yang terbatas dan sistemik
• Gejala: penebalan kulit, sindrom Raynaud, muka bertopeng, sakit sendi dan otot
• Kursus dan prognosis: Bergantung pada organ mana yang terjejas
• Rawatan: tidak dapat disembuhkan, bergantung pada organ yang terjejas
• Sebab dan faktor risiko: penyakit autoimun yang tidak diketahui sebab, kecenderungan genetik
• Pemeriksaan dan diagnostik: pemeriksaan lipatan kulit dan kuku, ujian darah, ultrasound, sinar-x, tomografi yang dikira, tomografi resonans magnetik, elektrokardiogram
• Pencegahan: Tidak ada langkah pencegahan yang diketahui

Apa itu Scleroderma?

Scleroderma adalah sekumpulan penyakit di mana kulit dan tisu penghubung menebal dan mengeras. Sekiranya simptomnya terhad pada kulit, seseorang bercakap mengenai scleroderma yang disekat. Sekiranya organ dalaman seperti paru-paru, usus, jantung atau ginjal juga terjejas, ia dikenali sebagai scleroderma sistemik (juga: sklerosis sistemik progresif).

Bentuk scleroderma

Scleroderma adalah gabungan perkataan Yunani "sclero" (keras) dan "derma" (kulit). Nama ini menggambarkan gejala utama penyakit ini: kulit yang menebal dan mengeras.

Scleroderma dipicu oleh penyakit tisu penghubung. Kerana tisu ini dijumpai hampir di mana-mana di badan, scleroderma biasanya tidak hanya mempengaruhi kulit, tetapi merebak ke seluruh badan. Bergantung pada organ mana yang terjejas, terdapat dua jenis scleroderma.

Sklerodomi sistemik

Pada scleroderma sistemik (juga dikenali sebagai sklerosis sistemik progresif), penyakit ini tidak terhad pada kulit, tetapi juga mempengaruhi organ lain.

Bentuk meresap: perubahan mempengaruhi semua bahagian badan, termasuk organ dalaman.

Bentuk terhad: Perubahan kulit hanya dijumpai dari jari ke siku atau dari jari kaki ke lutut. Bahagian badan yang lain seperti dada, perut dan punggung tetap terdedah, dan kepala jarang terkena. Skleroderma sistemik boleh meluas ke organ dalaman.

Sklerosis sistemik sinus scleroderma: Ini adalah bentuk khas sklerosis, kerana perubahannya terdapat pada organ, tetapi tidak pada kulit.

Sindrom tumpang tindih: Doktor bercakap mengenai sindrom tumpang tindih sekiranya penyakit lain (autoimun) seperti lupus erythematosus atau rheumatoid arthritis berlaku sebagai tambahan kepada salah satu bentuk yang disebutkan.

Sklerodomi edaran

Skleroderma yang disekat juga disebut morfea. Ini adalah ciri bentuk ini bahawa perubahan hanya mempengaruhi kulit. Organ dalaman tidak terlibat.

Bergantung pada tahap dan kedalaman perubahan kulit (plak), skleroderma yang dibatasi dibahagikan kepada empat bentuk:

• Bentuk terhad
• Bentuk umum
• Bentuk linier
• Skleroderma yang dibatasi dalam (Morfea dalam)

Kejadian scleroderma

Scleroderma adalah penyakit yang jarang berlaku: kurang daripada 50 orang setiap 100,000 orang mengidapnya setiap tahun.

Sekitar 1.500 orang didiagnosis dengan "sklerosis sistemik" setiap tahun, dan dianggarkan 25,000 orang tinggal di Jerman. Gejala pertama paling kerap muncul antara usia 50 dan 60 tahun, dan dalam beberapa kes tidak sampai selepas usia 65 tahun. Wanita empat kali lebih mungkin daripada lelaki untuk menghidap scleroderma.

"Sklerosis yang disekat" berlaku lebih kerap: sekitar 27 per 100,000 penduduk mengembangkannya setiap tahun. Wanita tiga kali lebih cenderung terkena berbanding lelaki. Gejala pertama biasanya muncul antara usia 20 dan 40 tahun. Sekiranya kanak-kanak terjejas, gejala pertama muncul sekitar usia lapan tahun.

Bagaimana saya mengenali scleroderma?

Gejala skleroderma sistemik

Dengan scleroderma sistemik, gejala di seluruh badan adalah mungkin. Gejala berikut biasanya timbul:

• Sindrom Raynaud:

Gejala pertama skleroderma sistemik pada hampir semua pesakit (90 peratus daripada semua kes) adalah sindrom Raynaud. Hujung jari (lebih jarang jari kaki) menjadi putih, terasa sejuk dan kebas. Sindrom Raynaud berlaku terutamanya ketika ia sejuk, tetapi juga ketika tertekan: Pembuluh darah kecil di hujung jari kekejangan, yang bermaksud bahawa jari tidak lagi dibekalkan dengan darah yang mencukupi. Sekiranya kekejangan sembuh kembali, mereka yang terkena sering merasa sakit teruk.

Sindrom Raynaud selalunya merupakan gejala pertama scleroderma sistemik. Jumpa doktor secepat mungkin jika anda mengalami gejala ini!

• Perubahan pada kulit:

Pengerasan dan parut dapat dijumpai pada hampir semua pesakit dengan skleroderma sistemik, pada prinsipnya di setiap tapak kulit.

Tangan sangat kerap terkena. Terdapat bengkak dan kemerahan pada jari, yang kadang-kadang berubah menjadi kebiruan. Kulit menebal, terutama di sekitar sendi jari, dan jari tidak lagi boleh digerakkan dengan mudah. Kulit menjadi lebih tegang, gatal dan mempunyai kilauan lilin. Lipatan kulit sukar diangkat. Mereka yang terjejas melaporkan perasaan memakai sarung tangan yang terlalu ketat.

Perubahan kulit sering juga mempengaruhi wajah: Jika kulit wajah menebal pada scleroderma, ekspresi wajah sangat terhad (wajah bertopeng). Parut di wajah sering memberi kesan pada kelopak mata juga. Di samping itu, terdapat penyempitan mulut. Secara beransur-ansur, ia terbuka hanya pada tahap terhad, dan terdapat juga lipatan membujur di sekitar mulut (disebut lipatan dompet-dompet). Bibir menjadi nipis, frenulum menjadi lebih pendek kerana parut. Pada tiga perempat daripada semua pesakit, muka dan belahan kelihatan kemerahan (telangiectasia).

• Penglibatan sendi:

Kadang-kadang terdapat kalsifikasi yang menyakitkan di dekat sendi kecil, yang dapat dirasakan sebagai simpul keras. Ini disebabkan oleh pengumpulan garam kalsium di bawah kulit.

• Penglibatan otot:

Sekiranya otot juga terkena scleroderma, rasa sakit biasanya berlaku ketika bergerak. Penderita melaporkan bahawa otot mereka cepat letih dan mereka merasa tidak berdaya.

• Kerosakan pada organ dalaman:

Paru-paru: Selepas kulit, paru-paru paling kerap terkena. Pembentukan tisu penghubung boleh merosakkan paru-paru. Mereka yang terjejas mengalami, misalnya, fibrosis paru atau hipertensi paru (tekanan tinggi arteri paru, PAH). Gejala penyakit tersebut adalah sesak nafas dan batuk.

Jantung: Scleroderma merosakkan jantung dalam 15 peratus daripada semua kes. Keradangan otot jantung atau perikardium yang paling biasa. Sekiranya tidak dirawat, ini boleh menyebabkan kekurangan jantung yang mengancam nyawa atau aritmia jantung.

Tanda-tanda khas bahawa jantung juga terjejas adalah sakit dada, berdebar-debar jantung yang kuat, mantra pengsan, atau kaki yang bengkak.

Ginjal: Oleh kerana ginjal mengatur tekanan darah, antara lain, tekanan darah tinggi adalah kesan sampingan scleroderma yang biasa. Dalam kes yang teruk dan jarang berlaku, kegagalan buah pinggang berlaku.

Saluran pencernaan: Gejala yang berlaku pada saluran pencernaan di scleroderma termasuk gas atau sembelit. Mulut kering dan pedih ulu hati adalah aduan lain yang mungkin berlaku.

• Lebih banyak simptom

Skleroderma sistemik boleh mempengaruhi seluruh badan. Gejala-gejala itu berbeza-beza dan tidak spesifik: Mereka berkisar dari keletihan hingga masalah tidur dan suara serak.

Gejala skleroderma yang dilarang

Pada scleroderma yang dibatasi (demarkasi), hanya kulit yang terkena. Organ dalaman tidak terjejas. Berbeza dengan sklerosis sistemik, sindrom Raynaud juga tidak berlaku.

• Borang terhad:

Perubahan kulit lebih besar dari dua sentimeter dan terletak di satu atau dua tempat di badan, biasanya di batang badan (dada, perut, belakang).

• Bentuk umum:

Lesi muncul di sekurang-kurangnya tiga tempat, selalunya di batang dan paha, dan sering simetris.

• Bentuk linear:

Perubahan kulit berbentuk jalur dan berjalan mengikut arah membujur badan. Bentuk yang paling terkenal disebut "En coup de saber": Di sini kulit menebal dari alis hingga garis rambut. Rambut gugur di kawasan yang terkena dan bentuk parut. Selalunya otak di bawah juga terjejas.

• Skleroderma yang dibatasi dalam (Morfea dalam):

Dalam bentuk yang sangat jarang ini, lekapan terdapat pada tisu lemak dan otot. Ia berlaku secara simetri pada lengan dan kaki dan sering bermula pada masa kanak-kanak. Gejala khas adalah sakit otot.

Berapa lama anda boleh hidup dengan Scleroderma? Adakah Scleroderma Fatal?

Scleroderma mempengaruhi setiap orang secara berbeza. Penyakit ini biasanya berkembang dengan perlahan selama bertahun-tahun, kadang-kadang ia bermula dengan cepat dan ganas. Ia berterusan pada satu pesakit dan pada pesakit yang lain. Dalam kes ini, setelah bertahun-tahun fasa tanpa gejala, selalu ada kemunculan akut di mana gejala bertambah buruk. Sukar untuk meramalkan bagaimana scleroderma akan berkembang secara individu.

Skleroderma yang dilingkari

Tidak ada penawar untuk scleroderma, tetapi gejalanya dapat diatasi dengan baik. Pada skleroderma yang disekat, lekapan hanya terhad pada kulit. Oleh itu, mereka yang terjejas mempunyai jangka hayat yang sama dengan mereka yang tidak menghidap penyakit ini. Dalam beberapa kes penyakit ini sembuh dengan sendirinya.

Skleroderma sistemik

Dalam sklerosis sistemik, prognosis bergantung pada organ mana yang terjejas dan seberapa parahnya. Penyakit ini jarang mengancam nyawa. Kejayaan rawatan telah membuat kemajuan besar dalam beberapa tahun terakhir, sehingga sering memungkinkan untuk memperlambat perjalanan penyakit ini. Dengan cara ini, kemarahan yang teruk sering dapat dielakkan sama sekali.

Menurut statistik, kadar survival 10 tahun untuk skleroderma sistemik pada masa ini adalah 70 hingga 80 peratus. Ini bermakna 70 hingga 80 peratus pesakit masih hidup sepuluh tahun selepas diagnosis.

Sekiranya paru-paru terkena scleroderma, prognosis biasanya lebih teruk. Penyebab kematian yang paling biasa di scleroderma adalah hipertensi paru dan fibrosis paru.

Paru-paru pesakit scleroderma diperiksa dengan teliti sekali setahun sehingga penanggulangan dapat diambil seawal mungkin. Di samping itu, doktor kerap memeriksa darah dan jantung.

Apa yang boleh anda lakukan mengenai scleroderma?

Mengikut pengetahuan semasa, scleroderma tidak dapat disembuhkan. Bergantung pada organ mana yang terjejas, doktor menggunakan rawatan yang berbeza. Ini melambatkan perkembangan penyakit dan mengurangkan simptomnya.

Rawatan scleroderma sistemik

Penyembuhan untuk scleroderma sistemik belum dapat dilakukan. Walau bagaimanapun, ia dapat mengurangkan gejala penyakit dan melambatkan perkembangannya. Oleh itu, doktor juga bercakap mengenai rawatan simptomatik (berbanding dengan rawatan kausal).

Terapi bergantung terutamanya pada organ mana yang terkena scleroderma dan gejala mana yang harus diatasi.

Sekiranya sindrom Raynaud ada, tangan dan kaki harus dilindungi dari selesema. Di samping itu, doktor akan menetapkan ubat vasodilator atau ubat penipisan darah jika perlu. Penyekat saluran kalsium yang disebut seperti nifedipine untuk gejala ringan dan iloprost untuk gejala yang teruk meningkatkan peredaran darah. Mereka melebarkan saluran darah dan mengurangkan keparahan dan kekerapan kekejangan vaskular pada sindrom Raynaud.

Sekiranya paru-paru terkena scleroderma, agen sitostatik siklofosfamid sering digunakan. Sekiranya buah pinggang terlibat, ACE inhibitor digunakan.

Terapi cahaya (PUVA) serta saliran limfa, fisioterapi dan fisioterapi membantu mengatasi kekejangan jari pada skleroderma.

Apa yang anda boleh buat sendiri?

• Rawat kulit anda dengan kerap untuk mengelakkan parut. Tanyakan kepada doktor anda produk penjagaan yang sesuai.

• Elakkan nikotin dan alkohol.

• Dapatkan senaman yang mencukupi. Bersenam secara teratur menjadikan anda cergas dan menyumbang kepada kesejahteraan anda.

• Makan makanan yang sihat: Diet juga membantu melegakan gejala scleroderma. Makan sedikit daging merah, sebaliknya makan banyak buah dan sayur-sayuran serta asid lemak omega-3 tak jenuh (seperti pada ikan). Ini adalah bagaimana anda akan membantu badan anda mengurangkan keradangan.

Rawatan skleroderma yang dilarang

Salap yang mengandungi kortison mempunyai kesan anti-radang dan sangat membantu dalam fasa aktif scleroderma. Mereka diresepkan oleh doktor dan biasanya digunakan sekali sehari. Untuk bentuk yang teruk, doktor menetapkan tablet kortison.

Rawatan cahaya (fototerapi) dengan sinar UVA adalah rawatan yang paling berkesan untuk skleroderma yang dibatasi. Ia harus membantu mengatasi keradangan, pengerasan dan penebalan kulit. Bersama dengan bahan aktif dari kumpulan psoralens, yang menjadikan kulit lebih sensitif terhadap cahaya, rawatan ini disebut PUVA. PUVA boleh digunakan sebagai krim (krim PUVA), mandi (mandi PUVA) atau tablet (PUVA sistemik). Bahagian kulit yang mengeras biasanya menjadi lebih lembut.

Fisioterapi juga merupakan bahagian penting dalam rawatan. Ia mencegah kekejangan sendi dan mengekalkan kekuatan otot. Urut limfa atau tisu penghubung juga boleh membantu.

Punca dan Faktor Risiko

sebab-sebab

Scleroderma adalah penyakit autoimun yang tidak diketahui asal usulnya. Sekiranya penyakit autoimun, sistem kekebalan tubuh tidak berfungsi dengan betul: Ia secara tidak tepat mengenal pasti tisu sendiri sebagai asing dan menyerangnya. Bahan pertahanan (antibodi) yang terbentuk dalam proses masuk ke seluruh tubuh dengan darah dan menyebabkan keradangan di pelbagai organ. Terlalu banyak sel tisu penghubung dihasilkan sebagai tindak balas terhadap scleroderma. Ini disimpan di kulit dan organ dan menyebabkan tisu mengeras. Selain itu, lapisan dalam saluran darah rosak.

Tidak diketahui mengapa sistem imun tidak berfungsi dengan baik. Profesional perubatan menganggap bahawa beberapa faktor memainkan peranan.

Kemungkinan pencetus penyakit autoimun adalah:

• Pembuangan genetik
• Hormon (wanita sakit lebih kerap daripada lelaki)
• Faktor persekitaran seperti jangkitan dengan virus dan bakteria (Borrelia) atau merokok
• Ubat-ubatan seperti bleomycin, pentazocine
• Bahan kimia seperti pelarut organik, petrol, formaldehid

Faktor-faktor risiko

Faktor risiko yang paling penting untuk perkembangan scleroderma adalah kecenderungan genetik yang sesuai: Biasanya terdapat beberapa kes scleroderma pada keluarga yang terjejas. Walau bagaimanapun, kecenderungan genetik untuk scleroderma tidak bermaksud bahawa mereka yang terjejas benar-benar mendapatnya. Oleh itu, tidak disarankan agar saudara terdekat seseorang diuji untuk antibodi sebelum gejala muncul.

Pemeriksaan dan diagnosis

Yang pertama dapat dilihat adalah perubahan pada kulit, yang pada skleroderma sistemik sering dikaitkan dengan sindrom Raynaud. Titik hubungan pertama untuk disyaki scleroderma adalah pakar internis atau dermatologi. Mula-mula dia bertanya tentang gejala, diikuti dengan pemeriksaan fizikal terperinci.

Tidak ada ujian yang boleh digunakan oleh doktor untuk mendiagnosis scleroderma dengan jelas. Oleh itu, ini adalah diagnosis pengecualian yang disebut. Ini bermaksud bahawa doktor akan melakukan banyak ujian untuk mengesampingkan penyakit lain.

Pemeriksaan kulit

Doktor memberi perhatian kepada perubahan kulit khas yang menunjukkan scleroderma. Bergantung pada tempat mereka berlaku, dia dapat mempersempit diagnosis dengan lebih rendah. Sindrom Raynaud, misalnya, tidak berlaku pada skleroderma yang disekat. Sekiranya ia ada, ia lebih banyak bercakap untuk skleroderma sistemik.

Pemeriksaan kapal kecil yang menggerogoti

Saluran darah yang melebar di lipatan kuku - celah kecil antara dinding kuku dan tempat tidur kuku - merupakan petunjuk lain mengenai scleroderma. Doktor menggunakan mikroskop atau kamera kecil (dermatoskop) untuk memeriksa keadaan saluran darah kecil di kuku jari.

Ujian darah

Sekiranya sklerosis sistemik disyaki, doktor akan memeriksa darah. Hampir semua pesakit scleroderma mempunyai antibodi tertentu, yang disebut antibodi antinuklear (ANA), dalam darah. Ujian darah juga memberi petunjuk pertama mengenai apakah organ tersebut terjejas.

roentgen

Dengan bantuan pemeriksaan sinar-X, doktor dapat, misalnya, menentukan perubahan tulang pada hujung jari atau kalsifikasi dalam tisu. Paru-paru dan jantung juga dapat dinilai menggunakan sinar-X dada.

Tomografi yang dikira (CT)

Sekiranya doktor mengesyaki bahawa organ dalaman seperti paru-paru, ginjal atau jantung terjejas, dia memerintahkan pemeriksaan tomografi yang dikira.

Pengimejan resonans magnetik (MRI)

Beberapa perubahan dapat dilihat lebih baik dengan pengimejan resonans magnetik (MRI). Sebagai contoh, jika doktor mengenali "en coup de saber", dia menggunakan MRI kepala untuk memeriksa apakah otak juga terkena scleroderma.

Siasatan lanjut

Untuk menentukan sama ada dan sejauh mana organ dalaman telah rosak oleh scleroderma, pemeriksaan lebih lanjut mungkin diperlukan, misalnya ultrasound, electrocardiogram (EKG), echocardiography jantung, ujian fungsi paru-paru atau esofagus, perut dan kolonoskopi.

pencegahan

Oleh kerana pencetus sebenar scleroderma tidak diketahui, tidak ada langkah konkrit untuk mencegah penyakit ini. Pada tanda-tanda pertama scleroderma, adalah lebih penting lagi untuk berjumpa doktor pada peringkat awal. Dengan cara ini, perjalanan penyakit autoimun dapat dipengaruhi secara positif.

Tags.:  hujung buku ubat-ubatan kelahiran kehamilan