Penyelarasan aorta

Astrid Leitner belajar perubatan veterinar di Vienna. Setelah sepuluh tahun menjalani praktik veterinar dan kelahiran anak perempuannya, dia beralih - secara kebetulan - menjadi kewartawanan perubatan. Dengan cepat menjadi jelas bahawa minatnya terhadap topik perubatan dan kecintaannya untuk menulis adalah kombinasi yang sempurna untuknya. Astrid Leitner tinggal bersama anak perempuan, anjing dan kucing di Vienna dan Upper Austria.

Lebih banyak mengenai pakar Semua kandungan diperiksa oleh wartawan perubatan.

Koordinasi aorta berlaku apabila kawasan arteri utama (aorta) yang sempit secara semula jadi juga disempitkan. Kecacatan aorta adalah kongenital. Ia menyebabkan berlainan gejala bergantung pada seberapa parah penyempitannya. Baca di sini apa jangka hayat mereka yang terjejas dan bagaimana penyusunan aorta dirawat.

Kod ICD untuk penyakit ini: Kod ICD adalah kod yang diiktiraf di peringkat antarabangsa untuk diagnosis perubatan. Mereka boleh didapati, misalnya, dalam surat doktor atau sijil ketidakupayaan untuk bekerja. Q25

Gambaran ringkas

• Apakah koordinasi aorta? Penyempitan kongenital arteri utama (aorta)
• Kursus penyakit dan prognosis: Setelah berjaya mengatasi salah laku, prognosisnya sangat baik.
• Punca: Pengembangan arteri utama pada minggu-minggu pertama perkembangan embrio
• Faktor risiko: Dalam beberapa kes, penggabungan aorta mempunyai sejarah keluarga. Kadang-kadang digabungkan dengan sindrom lain seperti sindrom Turner.
• Diagnostik: Gejala khas, ultrasound jantung, jika perlu sinar-X, tomografi dikira, tomografi resonans magnetik
• Rawatan: Pembedahan (penyingkiran bahagian aorta yang membesar dan "anastomosis hujung-ke-ujung"), menjembatani dengan cantuman vaskular atau prostesis plastik, pelebaran segmen vaskular yang menyempit dengan belon dan penyisipan stent (stent)
• Pencegahan: Tidak mungkin langkah pencegahan

Apakah koordinasi aorta?

Isthmus aorta adalah hambatan semula jadi di arteri utama (aorta). Ia terletak berhampiran jantung pada peralihan dari lengkungan aorta ke arteri menurun yang membekalkan tubuh dengan darah beroksigen. Doktor merujuk kepada penyempitan patologi sebagai "stenosis". Koarktasi arteri utama, Coarctatio aortae, CoA) adalah ketika isthmus aorta juga menyempit. Diameter dalaman aorta kadang-kadang menyusut dari sepuluh milimeter biasa menjadi satu hingga dua milimeter.

Kesesakan di arteri adalah halangan aliran darah: tidak ada cukup darah untuk mencapai separuh bahagian bawah badan - organ dan kaki perut hanya dibekalkan dengan oksigen. Di hadapan penyempitan, darah menumpuk di ventrikel kiri jantung, dan jantung harus mengepam lebih keras untuk melawan daya tahan. Ini membawa kepada beban tekanan yang sangat besar di ruang jantung. Hasilnya: ia membesar dan menebal. Akhirnya, gejala pertama kegagalan jantung muncul. Di samping itu, tekanan darah meningkat di saluran yang terletak di atas penyempitan dan membekalkan kepala dan lengan.

Gejala yang berlaku bergantung pada sejauh mana aorta menyempit dan di mana titik sempit berada. Sebilangan pesakit tidak menunjukkan simptom, dan yang lain arteri utamanya menyempit sehingga keadaan yang mengancam nyawa cepat berkembang.

Apakah Ductus Arteriosus Botalli?

Sebelum dilahirkan, anak yang belum lahir tidak bernafas melalui paru-paru, tetapi menerima oksigen yang diperlukannya melalui tali pusat. Oleh kerana paru-paru belum berfungsi, sebahagian besar darah melewati peredaran paru (yang bermula di jantung kanan, mengalir melalui paru-paru dan berakhir di atrium kiri).

Darah tiba - tanpa melalui paru-paru - dari arteri pulmonari melalui sambungan terbuka (Ductus arteriosus Botalli) terus ke aorta. Saluran terbuka terus ke kawasan isthmus aorta. Sebaik sahaja bayi yang baru lahir bernafas secara bebas, ductus arteriosus mula ditutup. Darah diarahkan ke peredaran paru dan beroksigen di paru-paru. Bayi itu kini dapat bernafas sendiri.

Bentuk penyatuan aorta

Terdapat pelbagai bentuk koordinasi aorta. Doktor membezakan antara stenosis "kritikal" dan "tidak kritikal".

Koarkation aorta tidak kritikal: Dalam bentuk ini, penyempitan adalah di mana Ductus arteriosus Botalli bergabung dengan aorta. Jantung anak yang belum lahir telah menyesuaikan diri dengan peningkatan daya tahan dalam rahim, dan peredaran darah di kaki dibatasi. Untuk mengekalkan bekalan darah, saluran darah terbentuk di sekitar penyempitan (saluran cagaran). Sekiranya saluran ditutup selepas kelahiran, gejalanya biasanya hanya ringan. Ini mungkin tidak berkembang sehingga dewasa.

Coarctation kritikal aorta: Dalam bentuk ini, penyempitan biasanya berada di hadapan pertemuan Ductus arteriosus Botalli. Oleh kerana darah janin mengalir tanpa gangguan setelah penyempitan melalui saluran, semua kawasan badan dibekalkan dengan darah yang tidak terhad. Kapal cagaran tidak terbentuk. Masalah hanya timbul apabila duktus ditutup pada hari-hari selepas kelahiran. Bergantung pada betapa sempitnya aorta ke isthmus, penutupan duktus boleh menyebabkan gejala tiba-tiba: jantung yang tidak siap tiba-tiba berlebihan dan organ dan kaki perut tidak lagi dibekalkan dengan darah. Bayi yang baru lahir dengan cepat boleh mengancam nyawa. Tanpa rawatan, kebanyakan bayi yang terjejas mati dalam beberapa hari pertama selepas kelahiran.

kekerapan

Tiga hingga lima peratus daripada semua kecacatan jantung kongenital adalah penyusunan aorta. Penyelarasan aorta mempengaruhi sekitar satu dari 3,000 hingga 4,000 bayi yang baru lahir, kanak-kanak lelaki terjejas dua kali lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan.

Dalam 70 peratus kes, coarctation aorta berlaku sebagai satu-satunya kecacatan jantung, pada 30 peratus berlaku bersamaan dengan kecacatan jantung yang lain seperti kecacatan septum ventrikel atau duktus arteriosus Botalli yang tidak menutup (ductus arteriosus Botalli berterusan).

Berapakah jangka hayat dengan penggabungan aorta?

Sekiranya koordinasi aorta dikenali dan dirawat pada waktunya, prognosisnya sangat baik. Selepas pembetulan berjaya, jangka hayat dapat dibandingkan dengan populasi normal. Walau bagaimanapun, penting untuk melakukan pemeriksaan berkala: Dalam beberapa kes, aorta menyempit lagi walaupun berjaya menjalani rawatan. Kadang-kadang disebut aneurisma terbentuk di arteri utama dari masa ke masa: Aorta mengembang dalam belon dan, dalam keadaan terburuk, mengancam terkoyak.

Dalam beberapa kes, peningkatan tekanan darah berterusan walaupun selepas operasi. Pesakit ini menerima ubat antihipertensi seumur hidup.

Sekiranya tidak dirawat, koordinasi aorta kritikal membawa kepada kematian bayi baru lahir dalam sembilan daripada sepuluh kes. Daripada kanak-kanak dengan bentuk yang kurang teruk yang bertahan dalam dua tahun pertama, 25 peratus mati tanpa rawatan. Masa bertahan rata-rata mereka yang terjejas adalah 32 tahun.

Apakah simptom koordinasi aorta?

Gejala pembentukkan aorta bergantung pada berapa dan di mana aorta disempitkan.

Gejala penggabungan aorta yang tidak kritikal

Dalam kes koarkasi aorta yang tidak kritikal, organisme telah menyesuaikan diri dengan peningkatan daya tahan dalam sistem vaskular di rahim. Bergantung pada betapa sempitnya aorta, terdapat gejala yang berbeza:

Pesakit dengan sedikit penyempitan mungkin menunjukkan tidak ada atau hanya gejala ringan. Contohnya, anda cepat letih.

Sekiranya penyempitan lebih jelas, gejala berikut biasanya berlaku:

• Tekanan darah tinggi di bahagian atas badan: sakit kepala, pening, mimisan, tinitus
• Tekanan darah badan rendah rendah atau normal: penurunan nadi di kaki dan pangkal paha, sakit perut, lemas, sakit kaki, kaki sejuk
• Beban tekanan kronik di ventrikel kiri: Kanak-kanak yang terjejas menunjukkan tanda-tanda jantung lemah satu hingga dua hari selepas kelahiran dan biasanya stabil kembali.

Gejala koarkasi kritikal aorta

Dalam koarkasi aorta yang kritikal, darah janin mengalir tanpa henti di rahim. Masalah hanya timbul apabila ductus arteriosus Botalli ditutup. Darah kini mesti mengalir melalui aorta yang menyempit. Ventrikel kanan tiba-tiba berlebihan ketika darah berkumpul di hadapan penyempitan. Pada masa yang sama, bahagian bawah badan tidak diberi atau tidak mencukupi oksigen. Nadi jatuh di kaki dan kegagalan jantung yang berkembang pesat berkembang dengan gejala khas seperti kurang minum, pernafasan cepat, hati yang membesar dan kulit kelabu pucat. Sekiranya tidak dirawat, banyak kegagalan organ berlaku dalam jangka masa yang singkat.

Faktor penyebab dan risiko

Penyebab penyusunan aorta terletak pada penyelewengan arteri utama dalam beberapa minggu pertama perkembangan embrio. Bagaimana ini berlaku tidak jelas. Dalam kebanyakan kes, malformasi berkembang secara spontan.

Faktor-faktor risiko

Penyelarasan aorta adalah perkara biasa pada beberapa keluarga. Kecenderungan genetik mungkin, tetapi belum terbukti secara muktamad. Sekiranya berlaku pengumpulan keluarga, risiko penggabungan aorta sedikit lebih tinggi: Sekiranya ibu sendiri terjejas, risiko untuk keturunan langsung meningkat kepada lima hingga tujuh peratus, risiko kambuhan untuk adik beradik adalah dua hingga tiga peratus.

Dalam beberapa kes, penggabungan aorta berlaku bersama dengan sindrom kongenital lain: sekitar 30 peratus daripada semua gadis yang dilahirkan dengan sindrom Turner menderita penyempitan isthmus aorta. Pesakit dengan penyakit lain seperti sindrom Williams-Beuren atau neurofibromatosis lebih jarang dijangkiti.

Penyiasatan dan diagnosis

Pemeriksaan fizikal

Semasa pemeriksaan fizikal, doktor memberi perhatian kepada perubahan tipikal seperti murmur jantung (sering tidak terdengar hingga akhir minggu keempat kehidupan), perubahan warna kebiruan pada kulit, pernafasan cepat atau nilai tekanan darah yang berbeza di lengan dan kaki.

Ultrasound jantung

Kaedah pilihan untuk mendiagnosis koarktasi aorta adalah pemeriksaan ultrasound jantung (ekokardiografi). Ia hanya bertahan dalam waktu yang singkat dan tidak berbahaya dan tidak menyakitkan bagi pesakit. Dengan bantuan kaedah ultrasound moden (gambar 2D, warna Doppler dan CW Doppler) adalah mungkin untuk mendiagnosis penyelarasan aorta dengan kepastian 95 peratus, untuk menentukan tahap keparahannya dan untuk mengenal pasti kemungkinan malformasi jantung yang menyertainya.

Siasatan lanjut

Sekiranya perlu, doktor akan melakukan pemeriksaan lebih lanjut. Ini termasuk, misalnya, pemeriksaan sinar-X, komputasi tomografi (CT) atau magnetik resonans tomografi (MRT).

rawatan

Rawatan untuk coarctation bergantung kepada keparahannya. Coarctation aorta yang kritikal selalu memerlukan rawatan perubatan yang intensif. Bayi baru lahir yang terkena ventilasi secara mekanikal dan diberi ubat untuk mengekalkan fungsi penting. Prostaglandin E (PGE) membuat saluran terbuka dan mengembalikan aliran darah, sama seperti yang dilakukannya sebelum kelahiran. Di samping itu, ubat jantung seperti dopamin membantu menguatkan jantung. Tujuan rawatan ubat adalah untuk menstabilkan pesakit kecil sedemikian rupa sehingga dia dapat dikendalikan dalam 28 hari pertama kehidupan.

Penyelarasan aorta

Pelbagai prosedur tersedia untuk pembetulan pembedahan pembentukkan aorta. Pada bayi baru lahir dan bayi, doktor paling kerap melakukan anastomosis ujung ke hujung: dia memotong arteri utama, menghilangkan penyempitan (reseksi) dan menyambungkan semula kedua hujung aorta (anastomosis hujung ke hujung).

Bagi orang dewasa, cantuman prostesis yang disebut adalah terapi pilihan: Bahagian aorta yang sempit disambungkan oleh cantuman vaskular atau prostesis plastik.

Rawatan intervensi

Dalam rawatan intervensi koarkasi aorta, akses ke aorta tidak berlaku melalui operasi, tetapi melalui kateter jantung yang didorong melalui vena inguinal ke aorta.Setelah doktor meluaskan kawasan aorta yang menyempit dengan belon (angioplasti belon), dia meletakkan tiub mesh logam kecil (implantasi stent). Stent memastikan kapal terbuka secara kekal.

Cegah

Koordinasi aorta adalah malformasi kongenital arteri utama. Tidak ada langkah-langkah untuk mencegah penyakit ini. Sekiranya penggabungan aorta sering terjadi dalam keluarga, disarankan untuk memberitahu doktor yang merawat sekiranya berlaku kehamilan. Mereka melakukan pemeriksaan pada bayi baru lahir untuk mengenal pasti penyusutan aorta dan merawatnya lebih awal. Diagnosis pranatal koarkasi aorta (diagnosis pranatal) sukar, tetapi juga mungkin.

Tags.:  kecergasan ubat paliatif tekanan