Leukemia sel berbulu

dan Martina Feichter, penyunting perubatan dan ahli biologi

Martina Feichter belajar biologi dengan farmasi subjek elektif di Innsbruck dan juga melibatkan diri dalam dunia tanaman perubatan. Dari situ tidak jauh dari topik perubatan lain yang masih memikatnya hingga ke hari ini. Dia dilatih sebagai wartawan di Axel Springer Academy di Hamburg dan telah bekerja di sejak 2007 - pertama sebagai penyunting dan sejak 2012 sebagai penulis bebas.

Lebih banyak mengenai pakar Semua kandungan diperiksa oleh wartawan perubatan.

Leukemia sel berbulu (HZL) adalah barah yang jarang berlaku. Ia bermula dari apa yang disebut B-limfosit, subkelompok sel darah putih (leukosit). Nama "leukemia sel berbulu" berasal dari penampilan sel darah yang berpenyakit: Ini mempunyai banyak, pelanjutan halus dan oleh itu kelihatan seperti mereka mempunyai rambut. Ketahui lebih lanjut mengenai leukemia sel berbulu di sini!

Kod ICD untuk penyakit ini: Kod ICD adalah kod yang diiktiraf di peringkat antarabangsa untuk diagnosis perubatan. Mereka boleh didapati, misalnya, dalam surat doktor atau sijil ketidakupayaan untuk bekerja. C91

Apa itu leukemia sel berbulu?

Leukemia sel berbulu (HZL atau HCL dari "leukemia sel berbulu") adalah barah kronik. Pada pesakit, sel darah putih tertentu (limfosit B) merosot dan mula membiak dengan cara yang tidak terkawal.

Walaupun terdapat nama "leukemia", HZL bukanlah penyakit barah darah (leukemia), tetapi penyakit barah kelenjar getah bening (limfoma malignan). Tegasnya, leukemia sel berbulu ditugaskan untuk limfoma bukan Hodgkin - sama seperti leukemia limfositik kronik (CLL), antara lain.

Nota: Doktor membezakan antara leukemia sel berbulu klasik dan varian leukemia sel berbulu (HZL-V). Yang terakhir jauh lebih jarang, tetapi lebih agresif.

Punca dan kekerapan HZL

Penyebab leukemia sel berbulu tidak diketahui. Pakar mengesyaki bahawa penghalau serangga (racun serangga) dan racun perosak (racun herba) antara lain dapat mendorong perkembangan bentuk barah ini. Orang yang bekerja di sektor pertanian mempunyai risiko peningkatan penyakit.

Leukemia sel berbulu jarang berlaku: hanya tiga dari satu juta orang yang mengalaminya setiap tahun. Kebanyakannya adalah lelaki: Mereka tiga hingga empat kali lebih mungkin terkena leukemia sel berbulu daripada wanita. Umur permulaan permulaan adalah antara 50 dan 55 tahun. Tetapi ia juga boleh mempengaruhi orang dewasa yang lebih muda atau lebih tua. Leukemia sel berbulu tidak berlaku pada kanak-kanak.

Leukemia sel berbulu: gejala

Leukemia sel berbulu adalah penyakit barah kronik yang biasanya lambat. Sebilangan besar mereka yang terkena pada awalnya menyedari sedikit penyakit mereka untuk masa yang lama. Namun, secara beransur-ansur, sel-sel kanser ("sel rambut") menggantikan sel-sel darah yang sihat pada kebanyakan pesakit, yaitu sel darah putih dan merah normal dan trombosit. Pada kira-kira 70 peratus daripada semua pesakit dengan leukemia sel berbulu, jumlah ketiga-tiga jenis sel darah berada di bawah had bawah masing-masing. Doktor kemudian bercakap mengenai pancytopenia.

Ia mencetuskan gejala yang berbeza: Kekurangan sel darah merah menyebabkan anemia. Tanda-tanda khas ini adalah kelemahan, keletihan, penurunan daya tahan dan kulit pucat. Kekurangan sel darah putih yang berfungsi melemahkan sistem imun: pesakit mudah dijangkiti. Kekurangan platelet darah meningkatkan kecenderungan untuk berdarah: Contohnya, pendarahan dari gusi atau hidung dapat terjadi dengan mudah. Tompok biru (hematoma) juga cenderung terbentuk.

Selain kekurangan sel darah yang sihat, limpa yang membesar (splenomegali) adalah khas leukemia sel berbulu. Kadang-kadang ia dapat dilihat oleh tekanan perasaan di bahagian atas perut kiri.

Tanda-tanda leukemia sel berbulu yang kurang biasa adalah hati dan kelenjar getah bening yang membesar. Ketiga-tiga gejala B yang disebut juga jarang berlaku: demam melebihi 38 darjah Celsius, penurunan berat badan dan berpeluh malam. Ketiga-tiga gejala ini biasa berlaku pada barah dan pelbagai penyakit berjangkit.

Leukemia sel berbulu: pemeriksaan dan diagnosis

Pada pesakit dengan gejala yang dinyatakan di atas, doktor terlebih dahulu akan mengambil sejarah perubatan (anamnesis). Dia mempunyai gejala yang dijelaskan secara terperinci, bertanya tentang penyakit sebelumnya atau yang mendasari dan adakah pesakit telah terkena sebarang bahan toksik (seperti racun serangga).

Ini diikuti dengan pemeriksaan fizikal yang menyeluruh. Antara lain, doktor akan menentukan sama ada kelenjar getah bening (mis. Di kawasan leher atau di bawah ketiak) membengkak. Dia juga merasakan dinding perut untuk memeriksa sama ada limpa membesar. Ini dapat dinilai dengan lebih tepat dengan pemeriksaan ultrasound pada perut.

Walau bagaimanapun, diagnosis leukemia sel berbulu yang boleh dipercayai hanya dapat dilakukan melalui ujian darah. Pada kebanyakan mereka yang terkena, sel B yang merosot dengan penampilan "berbulu" mereka dapat dikesan. Ujian darah juga membantu membezakan antara dua subtipe leukemia sel berbulu:

Sebilangan besar pesakit mempunyai leukemia sel berbulu klasik. Antara lain, ia dicirikan oleh fakta bahawa bilangan limfosit (bentuk sel darah putih) dan platelet biasanya berkurang. Keadaannya berbeza dengan varian leukemia sel berbulu yang jarang berlaku: limfosit meningkat dengan ketara di sini. Pembacaan platelet darah biasanya normal.

Pemeriksaan sumsum tulang juga penting dalam leukemia sel berbulu: doktor mengambil sampel sumsum tulang (tusukan sumsum tulang) dan telah dianalisis secara terperinci di makmal.

Leukemia sel berbulu: rawatan

Selagi leukemia sel berbulu tidak menyebabkan sebarang gejala dan jumlah sel darah yang sihat belum menurun, perlu menunggu dan melihat. Tidak perlu terapi pada peringkat penyakit ini. Sebaliknya, doktor akan melakukan ujian darah secara berkala (sekurang-kurangnya setiap tiga bulan).

Sekiranya pembacaan sel darah menurun dan / atau gejala berlaku, pesakit harus dirawat. Kemoterapi biasanya dimulakan: Pesakit menerima ubat barah tertentu (sitostatics), yang menghambat pembiakan sel barah. Bahan aktif terbaik dalam leukemia sel berbulu adalah cladribine (2-chlorodeoxyadenosine, 2-CDA) dan pentostatin (deoxycoformicin, DCF). Mereka adalah antara analog purin yang disebut.

Dalam kes tertentu, pilihan terapi lain juga mungkin:

Salah satu contohnya ialah bahan aktif interferon-alpha. Ia menghalang pembiakan sel-sel kanser dan mengaktifkan sel-sel pertahanan sistem imun. Ubat itu harus disuntik di bawah kulit beberapa kali seminggu, selalunya bertahun-tahun. Interferon-alpha, misalnya, digunakan untuk merawat pesakit yang dengan alasan tertentu tidak dibenarkan menerima analog purin untuk kemoterapi. Ubat ini juga boleh membantu sekiranya kambuh barah jika kemoterapi tidak membantu.

Pilihan rawatan lain untuk leukemia sel berbulu adalah imunoterapi dengan antibodi monoklonal yang disebut (seperti rituximab). Ini adalah antibodi yang dihasilkan secara artifisial yang dapat mempengaruhi sistem kekebalan tubuh: Mereka mengikat secara khusus pada sel-sel barah dan dengan itu memberi isyarat kepada sel-sel pertahanan sistem imun untuk memusnahkan sel yang merosot. Rituximab diberikan terus ke vena setiap satu hingga dua minggu. Ia boleh diresepkan untuk leukemia sel berbulu apabila pesakit tidak dapat menerima atau tidak bertoleransi dengan analog purin (kemoterapi) dan interferon-alpha untuk alasan perubatan.

Kadang-kadang dalam leukemia sel berbulu juga berguna untuk menggabungkan kemoterapi (dengan analog purin) dan imunoterapi (dengan rituximab). Doktor kemudian bercakap mengenai kemoterapi.

Pada hampir semua pesakit dengan leukemia sel berbulu klasik, sel-sel barah menunjukkan perubahan genetik tertentu (mutasi). Dia dipanggil BRAF V600E ditetapkan. Maka perencat BRAF yang disebut dapat membantu melawan barah. Walau bagaimanapun, penggunaan ubat-ubatan ini masih perlu diteliti dengan lebih terperinci, misalnya mengenai dos dan jangka masa terapi yang optimum. Walau bagaimanapun, kadang-kadang digunakan apabila terapi lain (kemoterapi, interferon-alpha, antibodi moboclonal), misalnya, tidak boleh digunakan atau tidak dapat ditoleransi.

Varian leukemia sel berbulu

Varian leukemia sel berbulu yang sangat jarang berlaku (HZL-V) tidak bertindak balas dengan baik terhadap kemoterapi dengan analog purin. Interferon-alpha juga tidak begitu berkesan. Sebagai contoh, kemoimunoterapi (kemoterapi dengan analog purin ditambah rituximab) lebih sesuai.Sekiranya terdapat kambuh jangka pendek, limpa pesakit dapat dikeluarkan (splenektomi). Ini dapat meningkatkan nilai darah pesakit barah. Operasi ini juga berguna sekiranya pesakit tidak dapat menerima kemoterapi dengan analog purin kerana alasan perubatan.

Leukemia sel berbulu: prognosis

Prognosis untuk leukemia sel berbulu klasik umumnya baik. Sebilangan besar pesakit memberi tindak balas yang baik terhadap rawatan untuk keadaan kronik. Contohnya, banyak dari mereka yang terjejas dapat meneruskan pekerjaan mereka. Di samping itu, anda boleh mengharapkan jangka hayat yang normal sekiranya terapi berjalan dengan baik.

Prognosis untuk varian leukemia sel berbulu (HZL-V) kurang digemari. Ia lebih agresif daripada leukemia sel berbulu klasik yang kronik. Rawatan yang biasa biasanya tidak berfungsi dengan baik dengan HZL-V. Ini dapat memendekkan masa bertahan mereka yang terjejas.

Tags.:  gigi tcm parasit 

Artikel Yang Menarik

add