Penyakit Paget

Dr. med. Mira Seidel adalah penulis bebas untuk pasukan perubatan

Lebih banyak mengenai pakar Semua kandungan diperiksa oleh wartawan perubatan.

Penyakit Paget (Osteitis deformans, Osteodystrophia deformans) adalah penyakit tulang: Di beberapa tempat, tulang yang menebal dan cacat terbentuk. Punca penyakit Paget belum diketahui; faktor genetik dan jangkitan virus boleh memainkan peranan.Oleh kerana ramai penghidap tidak menunjukkan gejala sama sekali, penyakit ini biasanya dijumpai lewat atau tidak sama sekali. Bisphosphonates adalah ubat yang sesuai untuk terapi. Ketahui lebih lanjut mengenai penyakit Paget di sini.

Kod ICD untuk penyakit ini: Kod ICD adalah kod yang diiktiraf di peringkat antarabangsa untuk diagnosis perubatan. Mereka boleh didapati, misalnya, dalam surat doktor atau sijil ketidakupayaan untuk bekerja. M88

Penyakit Paget: keterangan

Penyakit Paget dinamakan sempena pakar bedah Inggeris Sir James Paget (1814-1899).

Istilah ini sebenarnya adalah sinonim untuk pelbagai gambaran klinikal: Orthopedists bermaksud "penyakit Paget" penyakit tulang osteodystrophia deformans. Pakar sakit puan memanggil "Penyakit puting Paget" sebagai bentuk barah puting yang jarang berlaku. Terdapat juga "Penyakit vulva Paget", perubahan patologi pada tisu di kawasan kemaluan. Walau bagaimanapun, hanya penyakit tulang Paget yang dirawat di bawah.

Penyakit Paget biasanya bermula selepas usia 40 tahun dan merupakan penyakit tulang kedua yang paling biasa selepas osteoporosis. Kira-kira satu hingga dua peratus orang berusia lebih dari 40 di Eropah Barat terkena penyakit ini. Ia berlaku paling kerap di England, tetapi sangat jarang berlaku di Asia dan Afrika. Lebih ramai lelaki mendapatkannya daripada wanita.

Hanya sekitar 30 peratus kes penyakit Paget yang didiagnosis sepanjang hayat - jadi terdapat sebilangan besar pesakit yang tidak didiagnosis. Hanya satu daripada 25,000 penduduk yang memerlukan terapi.

Penyakit Paget: gejala

Hanya sepuluh peratus mereka yang terkena penyakit Paget menunjukkan gejala seperti sakit tempatan, sementara 90 peratus bebas daripada gejala. Oleh itu, dalam kebanyakan kes, penyakit ini tidak didiagnosis.

Penyakit Paget: sakit tulang, sendi dan otot

Penurunan kestabilan dan ubah bentuk tulang pada penyakit Paget menyebabkan keretakan dan patah tulang yang menyakitkan. Mereka yang terjejas mengadu sakit tulang. Selain itu, statik tulang yang berubah boleh menyebabkan ketegangan yang tidak betul dengan ketegangan otot dan sakit otot yang berterusan.

Sekiranya penyakit Paget berkembang, kecacatan berkembang akibat patah tulang. Kerosakan ekstrem tulang yang terkena, yang juga kelihatan dari luar, sering berlaku. Contoh biasa adalah melengkung dan dengan itu memendekkan tulang kering ("saber shinbones") atau lilitan kepala yang diperbesar. Selalunya, topi mereka tidak lagi sesuai dengan mereka yang terjejas.

Pada sendi bersebelahan, arthrosis sekunder yang disebut boleh terbentuk kerana ketidaksejajaran: tulang yang cacat memberikan tekanan yang berlebihan pada sendi, yang menyebabkan mereka haus.

Penyakit Paget: terlalu panas

Penyakit Paget meningkatkan metabolisme tulang. Ini mewujudkan saluran darah baru yang menyebabkan peningkatan aliran darah. Kapal mengembang dan menyala. Sekiranya tulang berada betul-betul di bawah kulit, misalnya pada tulang kering, peningkatan aliran darah dapat dirasakan sebagai terlalu panas.

Penyakit Paget: mampatan saraf

Pembentukan tulang yang tidak terkawal dalam penyakit Paget juga dapat merosakkan saraf. Sebagai contoh, saraf atau tisu otak boleh menjadi terkompresi ketika tengkorak bertambah besar.

Penyakit Paget: kehilangan pendengaran

Sekiranya saraf di kawasan tengkorak terjejas, gangguan pendengaran berlaku pada 30 hingga 50 peratus kes. Ini disebabkan oleh gangguan sensasi suara dan, lebih jarang, gangguan konduksi suara, yang dapat ditelusuri kembali ke jambatan sendi tulang di ossikel atau mampatan saraf pendengaran.

Penyakit Paget: tumor malignan

Tumor malignan berkembang pada kurang dari satu peratus pesakit penyakit Paget dengan gejala. Osteosarcoma - tumor tulang malignan yang dikenali sebagai barah tulang - berkembang pada tulang yang terkena penyakit ini. Tulang pelvis, paha dan humerus sangat terjejas. Pesakit yang terlibat menyedari bahawa gejala tiba-tiba bertambah buruk dan ubah bentuk tulang meningkat. Peningkatan fosfatase alkali (enzim hati) dapat dikesan dalam darah.

Penyakit Paget: penyebab dan faktor risiko

Tulang bukan struktur statik, tetapi sentiasa diubahsuai. Dua jenis sel yang berbeza terlibat terutamanya dalam hal ini: osteoklas memecahkan zat tulang, sementara osteoblas membangunnya semula. Pada orang yang sihat, proses ini berlaku secara terkoordinasi - pembentukan dan pemecahan tulang seimbang.

Penyakit Paget: ketidakseimbangan

Berbeza dengan tulang yang sihat, proses pembinaan dan pemecahan tulang pada penyakit Paget tidak berlaku secara seragam dan secara terkoordinasi, tetapi tanpa sistem dan perbezaan wilayah. Osteoklas yang diubah secara patologi adalah penyebabnya. Apa yang disebut osteoklas raksasa terdapat di kawasan tulang yang berubah - mereka mempunyai hingga seratus inti sel, sementara osteoklas normal hanya mempunyai tiga hingga 20 nukleus sel. Osteoklas ini jauh lebih aktif daripada varian sihat dan oleh itu memecah lebih banyak zat tulang.

Sebagai tindak balas, tubuh pesakit penyakit Paget cuba membuat bahan tulang baru. Zon dengan tulang yang lebih kukuh berada di sebelah kawasan yang mempunyai kandungan kalsium karbonat yang berkurang. Tulang berubah bentuknya, kelihatan bengkak, menebal atau cacat atau patah lebih cepat di tempat dengan kandungan kalsium yang berkurang. Proses pembentukan semula terutamanya mempengaruhi tulang yang banyak digunakan. Ini termasuk pelvis (sekitar dua pertiga penderita penyakit Paget), paha, tulang kering, tulang tengkorak (kerana aktiviti mengunyah) dan tulang belakang lumbar.

Tidak diketahui dengan tepat mengapa osteoklas raksasa ini terbentuk dalam penyakit Paget. Adalah dipercayai bahawa kecenderungan genetik berperanan dalam hal ini. Pakar juga membincangkan sama ada jangkitan dengan virus tertentu (jangkitan virus lambat) terlibat dalam perkembangan penyakit Paget. Dengan mikroskop elektron, anda dapat menemui kemasukan dalam inti sel osteoklas raksasa yang mengingatkan virus. Kemasukan ini hanya terdapat pada osteoklas penyakit Paget, tetapi tidak pada sel tulang lain.

Penyakit Paget: pemeriksaan dan diagnosis

Orang yang menghidap penyakit Paget tidak selalu berjumpa doktor mengenai gejala mereka. Penyakit ini sering dijumpai secara kebetulan, misalnya melalui perubahan nilai darah atau sinar-X. Orang yang tepat untuk dihubungi sekiranya anda mengesyaki penyakit Paget adalah pakar perubatan dalaman dan endokrinologi. Walau bagaimanapun, anda boleh pergi ke doktor keluarga anda terlebih dahulu, yang boleh mengatur pemeriksaan lebih lanjut jika perlu.

Penyakit Paget: sejarah perubatan

Pertama, doktor akan mengambil sejarah perubatan (anamnesis). Kerana berdasarkan gejala yang dijelaskan oleh orang yang bersangkutan, doktor secara kasar dapat menganggarkan sama ada penyakit Paget adalah penyebab yang mungkin. Dia mungkin mengemukakan soalan berikut semasa mengambil sejarah perubatan:

• Adakah anda mengalami kesakitan? Di manakah kesakitan ini berlaku?
• Adakah kesakitan dilokalisasi di kawasan tertentu, misalnya punggung, kepala atau sendi?
• Sudah berapa lama kesakitan ini ada?
• Pernahkah anda melihat peningkatan suhu kulit di kawasan yang terjejas?
• Adakah saiz kepala anda berubah atau meningkat? Adakah anda masih memakai topi anda?
• Adakah anda mempunyai aduan lain seperti kelumpuhan, gangguan sensasi, penglihatan atau pendengaran?

Penyakit Paget: pemeriksaan fizikal

Setelah mencatat sejarah perubatan anda, doktor akan memeriksa anda secara ringkas. Dia dengan teliti mengimbas kawasan yang terjejas untuk mendapatkan kesan intensiti kesakitan. Dia juga akan memeriksa sama ada terdapat postur yang tidak betul seperti kecacatan, kontraksi atau pemendekan. Dalam perbandingan sisi (sebelah kanan dan kiri badan) doktor dapat melihat sama ada jisim otot telah surut. Dia juga akan meminta anda berjalan dalam barisan untuk melihat apakah gaya berjalan anda cair atau lemas. Dia juga akan melakukan beberapa ujian fungsi sendi dan jarak gerakan.

Beberapa ujian neurologi mungkin diperlukan untuk menguji sama ada saluran tulang belakang menyempit atau saraf tunjang dimampatkan.

Penyakit Paget: pemeriksaan makmal

Ujian darah biasanya menunjukkan peningkatan tahap enzim alkali fosfatase (AP) pada orang dengan penyakit Paget. Ini adalah petunjuk peningkatan aktiviti osteoblas, iaitu sel yang membentuk tulang.

Kegiatan osteoklas, sel yang memecah tulang, juga dapat ditentukan dengan mengukur jumlah asid amino hidroksiprolin dalam air kencing.

Penyakit Paget: X-ray

Pemeriksaan sinar-X diperlukan untuk mendiagnosis penyakit Paget dengan pasti. Sebagai peraturan, ia hanya dilakukan di kawasan bertulang dengan keluhan. Kursus penyakit Paget terbahagi kepada tiga fasa, yang dapat dilihat pada sinar-X. Walau bagaimanapun, mereka juga dapat dikesan pada satu pesakit pada masa yang sama:

• Pada fasa pertama, kehilangan tulang dapat dilihat (osteolisis).
• Pada fasa kedua dan paling umum, gambaran campuran kawasan dengan kehilangan tulang dan kawasan dengan bahan tulang keras dapat dilihat (osteosclerosis).
• Pada fasa ketiga, pengerasan terutamanya dengan pembengkakan dan ubah bentuk tulang yang terkena dapat dilihat. Sistem trabekular (tulang sel) diselaraskan dan diselingi dengan fokus pelarut tulang individu.

Penyakit Paget: scintigraphy

Untuk mencari luka tulang yang lain, scintigraphy tulang dilakukan - pemeriksaan perubatan nuklear yang dapat mengesan sehingga 50 peratus kawasan tulang yang lebih banyak terkena daripada pemeriksaan sinar-X. Bahan berlabel radioaktif diberikan ke dalam aliran darah pesakit. Bahan ini disimpan di dalam tulang, terutama di mana ia mempunyai aktiviti metabolik yang tinggi dan dibekalkan dengan darah. Dalam sinar-X berikutnya, pengumpulan bahan dalam tulang dan dengan itu kawasan dengan peningkatan pembentukan semula tulang dapat ditunjukkan.

Penyakit Paget: tomografi yang dikira atau tomografi resonans magnetik

Bergantung pada sejarah perubatan dan hasil pemeriksaan fizikal dan ujian makmal, pemeriksaan teknikal selanjutnya akan dilakukan. Komputasi tomografi (CT) atau pencitraan resonans magnetik (MRI) dapat digunakan untuk menjelaskan sama ada tulang belakang dipengaruhi oleh penyakit Paget.

Penyakit Paget: biopsi tulang

Diagnosis "Penyakit Paget" biasanya dapat dibuat dengan jelas kerana perubahan tipikal pada gambar sinar-X dan nilai makmal yang tidak normal. Dalam kes keraguan, bagaimanapun, biopsi tulang (penyingkiran dan pemeriksaan sampel tisu dari tulang yang terkena) dapat dilakukan untuk mengesahkan diagnosis. Selain itu, penyakit tulang lain dapat dibezakan dari penyakit Paget dan kemungkinan tumor tulang malignan dapat dikecualikan.

Penyakit Paget: rawatan

Tujuan rawatan penyakit Paget adalah di satu pihak menghilangkan rasa sakit dan di sisi lain menghentikan pembentukan semula tulang dan dengan itu penyebaran penyakit Paget. Untuk mencapai tujuan ini, bifosfonat digunakan sebagai ubat pilihan dalam terapi ubat penyakit Paget. Dalam beberapa kes, calcitonin juga diberikan. Kedua-dua kumpulan bahan aktif menghalang metabolisme tulang yang meningkat dan dengan itu di atas semua pemecahan tulang yang berlebihan oleh osteoklas. Kecacatan dan patah tulang dapat dielakkan. Di samping itu, langkah-langkah terapi lain digunakan untuk penyakit Paget.

Penyakit Paget: bifosfonat

Bifosfonat diambil sama ada sebagai ubat oral (seperti asid risedronik) atau diberikan sebagai infus (seperti asid pamidronik dan asid zoledronik).

Walau bagaimanapun, dalam bentuk tablet, usus menyerap bahan aktif dengan kurang baik. Oleh itu, mereka mesti diambil semasa perut kosong dengan segelas air besar. Agar tidak menghalang penyerapan dalam usus, anda tidak boleh makan apa-apa selama kira-kira satu jam selepas itu. Kira-kira dua hingga sepuluh peratus pesakit dengan penyakit Paget mengalami kesan sampingan seperti mual, sakit perut, muntah, atau cirit-birit selepas penggunaan bifosfonat oral. Ini dapat dicegah jika bifosfonat diberikan sebagai infus.

Rawatan penyakit Paget dengan bifosfonat berlaku dalam kitaran. Tablet diambil setiap hari atau seminggu sekali untuk jangka masa dua hingga enam bulan. Masa infusi adalah antara 15 minit dan empat jam, bergantung pada bahannya. Suntikan diberikan sama ada pada selang waktu antara empat minggu hingga tiga bulan atau sebagai infus pendek sekali dalam setahun. Yang terakhir berlaku untuk zoledronate bifosfonat.

Penyakit Paget: calcitonin

Sebagai alternatif, penyakit Paget dapat dirawat dengan hormon calcitonin, yang juga menghalang aktiviti osteoklas. Walau bagaimanapun, ia kelihatan kurang berkesan daripada bisphosite.

Pesakit menerima calcitonin sama ada dalam bentuk jarum suntik atau melalui hidung menggunakan semburan hidung. Penggunaan oral tidak mungkin kerana asid perut akan merosakkan hormon. Pada sebilangan besar pesakit, kalsitonin membawa kepada kesan sampingan dan tindak balas intoleransi, terutamanya kepada kemerahan pada kulit, tetapi juga mual dan muntah.

Penyakit Paget: pengurusan kesakitan dan terapi pembedahan

Sekiranya pesakit dengan penyakit Paget mengalami kesakitan yang berterusan, peningkatan ubah bentuk tulang, patah tulang dan arthrosis sekunder, terutama pada kaki, mungkin diperlukan ubat sakit dan rawatan pembedahan.

Paracetamol adalah pilihan pertama untuk terapi kesakitan ubat. Gejala juga dapat diatasi dengan langkah-langkah fizikal seperti fisioterapi, urut, elektrik dan balneoterapi dan suntikan tempatan. Penggunaan haba tidak digalakkan kerana tulang penyakit Paget sudah terlalu panas.

Sekiranya patah tulang paha dan osteoartritis lanjutan pada sendi pinggul dan lutut, operasi boleh bermanfaat. Sekiranya simptom neurologi seperti kelumpuhan atau gangguan kiprah berlaku kerana pemampatan saraf akibat ubah bentuk tulang di kawasan saluran tulang belakang, operasi mesti dilakukan pada tulang belakang.

Penyakit Paget: langkah-langkah terapi lain

Pengambilan kalsium dan vitamin D yang mencukupi juga harus dijamin, kerana mereka berperanan penting dalam metabolisme tulang. Kalsium harus diambil dengan bifosfonat pada selang waktu dua jam, jika tidak penyerapannya akan merosot.

Penyakit Paget: kursus penyakit dan prognosis

Pesakit dengan penyakit Paget mempunyai peningkatan risiko terkena tumor tulang malignan (osteosarcoma). Oleh itu, pemeriksaan perubatan secara berkala adalah mustahak untuk penyakit Paget. Untuk memantau perkembangannya, tahap darah fosfatase alkali (AP) harus ditentukan tiga bulan setelah permulaan terapi dan kemudian setiap enam bulan. Sekiranya rasa sakit berlaku lagi, sinar-X harus dilakukan lagi, jika perlu, untuk mengesampingkan kemungkinan penyakit lain.

Prognosis penyakit Paget adalah baik, tetapi ia juga bergantung pada seberapa teruk penyakit ini. Pada sesetengah pesakit, hanya kawasan tulang yang terjejas. Kanser tulang (sarkoma Paget) berkembang pada kira-kira satu peratus kes. Dalam kes ini, pembedahan diperlukan seawal mungkin.

Walaupun terdapat batasan fizikal yang lebih teruk, jangka hayat penyakit Paget biasanya tidak dipendekkan.

Tags.:  kaki sihat remaja gigi