Vaskulitis

dan Sabine Schrör, wartawan perubatan

Florian Tiefenböck belajar perubatan manusia di LMU Munich. Sejak itu, dia menyertai sebagai pelajar pada bulan Mac 2014 dan telah menyokong pasukan editorial dengan artikel perubatan sejak itu. Setelah mendapat lesen perubatan dan pekerjaan praktikalnya dalam perubatan dalaman di University Hospital Augsburg, dia telah menjadi anggota tetap pasukan sejak Disember 2019 dan, antara lain, memastikan kualiti perubatan alat

Lagi kiriman oleh Florian Tiefenböck

Sabine Schrör adalah penulis bebas untuk pasukan perubatan Dia belajar pentadbiran perniagaan dan perhubungan awam di Cologne. Sebagai editor bebas, dia telah berada di rumah dalam pelbagai industri selama lebih dari 15 tahun. Kesihatan adalah salah satu subjek kegemarannya.

Lebih banyak mengenai pakar Semua kandungan diperiksa oleh wartawan perubatan.

Vasculitis adalah keradangan saluran darah di mana sistem kekebalan tubuh menyerang saluran darah. Keradangan boleh mempengaruhi pelbagai saluran (arteri, kapilari, urat) dan mengakibatkan kerosakan organ yang teruk. Perbezaan dibuat antara pelbagai jenis vaskulitis, bergantung pada kapal mana yang terlibat, pencetus apa yang berada di belakangnya dan apa akibatnya yang jelas. Di sini anda dapat membaca semua yang anda perlu ketahui mengenai jenis, gejala, diagnosis dan rawatan vaskulitis.

Kod ICD untuk penyakit ini: Kod ICD adalah kod yang diiktiraf di peringkat antarabangsa untuk diagnosis perubatan. Mereka boleh didapati, misalnya, dalam surat doktor atau sijil ketidakupayaan untuk bekerja. L95M30I67I73M31M35D69

Gambaran ringkas

Apa itu vaskulitis? Penyakit radang saluran darah yang disebabkan oleh tindak balas imun yang tidak normal.
Punca: Penyebab vaskulitis primer tidak diketahui (mis. Arteritis sel gergasi, sindrom Kawasaki, Henoch-Schönlein purpura). Vaskulitis sekunder disebabkan oleh penyakit lain (seperti barah, jangkitan virus) atau ubat-ubatan.
Gejala: gejala umum seperti demam ringan, berpeluh malam, penurunan berat badan yang tidak diingini. Gejala tertentu bergantung pada bentuk vaskulitis, misalnya pendarahan ke kulit, infark organ, sesak nafas, batuk darah.
Diagnosis: Anamnesis, pemeriksaan fizikal, ujian makmal, sampel tisu, prosedur pencitraan seperti pencitraan resonans magnetik (pencitraan resonans magnetik, MRI), tomografi terkomputer (CT), sinar-x atau ultrasound, kemungkinan pemeriksaan lebih lanjut
Rawatan: bergantung pada bentuk vaskulitis, misalnya dengan ubat-ubatan yang menekan sistem imun (imunosupresan) dan ubat anti-radang bukan steroid. Untuk vaskulitis sekunder: merawat penyakit yang mendasari.

Vaskulitis: keterangan

Vasculitis (jamak: vasculitides) adalah keradangan saluran darah. Ini adalah penyakit yang sangat jarang berlaku, tetapi boleh datang dalam pelbagai bentuk. Walau bagaimanapun, semua bentuk vaskulitis mempunyai satu kesamaan: Keradangan vaskular berlaku apabila antibodi tertentu menyerang dinding vaskular. Oleh itu, vaskulitis adalah salah satu penyakit autoimun. Ini adalah penyakit di mana pertahanan imun diarahkan terhadap struktur tubuh sendiri.

Vaskulitis juga merupakan penyakit reumatik kerana sering dikaitkan dengan sakit pada sendi atau otot dan kadang-kadang dengan pembengkakan sendi.

Keradangan boleh menyempitkan kapal yang terkena atau menutupnya sepenuhnya. Kadang-kadang tonjolan (aneurisma) berkembang kerana dinding kapal melemah akibat keradangan. Bergantung pada kapal yang terkena, tisu atau organ tertentu tidak lagi dapat dibekalkan dengan oksigen dan nutrien, yang membatasi fungsinya.

Dalam beberapa jenis vaskulitis, simpulan tisu dari sel yang berlainan (seperti sel epitelium, sel gergasi) dapat terbentuk. Granuloma yang tidak berjangkit ini boleh didapati, sebagai contoh, dalam satu

Polyangiitis dengan granulomatosis
Granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis
Arteritis sel gergasi
Arteritis takayasu

Sistem vaskular kita

Terdapat pelbagai jenis kapal di dalam badan. Pertama, perbezaan dibuat antara arteri dan urat:

Arteri, juga disebut arteri, membawa darah jauh dari jantung.
Vena mengarahkan darah kembali ke jantung.

Kapilari yang disebut (saluran darah jepit rambut) membentuk peralihan antara arteri dan urat. Ini adalah saluran darah terkecil di dalam badan. Mereka membentuk rangkaian vaskular di mana pertukaran zat berlaku di organ masing-masing: Sel mengambil nutrien dan oksigen dari darah di kapilari dan mengeluarkan produk buangan kepada mereka.

Dari jantung ke organ sasaran, arteri semakin kecil dan lebih kecil. Sebaliknya, urat dari rangkaian kapilari menjadi lebih besar dan lebih besar ke arah jantung.

Dengan saluran darah meresap ke seluruh badan, vaskulitis boleh berlaku hampir di mana sahaja.

Bentuk vaskulitis

Secara umum, perbezaan dibuat antara vaskulitis primer dan sekunder.

Vaskulitis primer

Vaskulitis primer adalah penyakit bebas tanpa sebab yang jelas (vaskulitis idiopatik). Selalunya mempengaruhi saluran darah dengan ukuran tertentu. Bergantung pada saluran darah mana yang terjejas, perbezaan dibuat antara pelbagai bentuk vaskulitis primer. Yang terpenting, ini merangkumi:

Kapal yang terjejas	bentuk utama vaskulitis	Kenyataan
Vaskulitis kapal besar	Arteritis sel raksasa (arteritis temporal, penyakit Horton) Arteritis takayasu
Vaskulitis kapal sederhana	Polyarteritis nodosa (PAN) Sindrom Kawasaki
Vaskulitis kapal kecil	Granulomatosis dengan polyangiitis (sebelumnya penyakit Wegener) Granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (EGPA, sebelumnya sindrom Churg-Strauss) Panarteritis mikroskopik	Berkaitan dengan ANCA (iaitu bahawa dalam vaskulitida ini biasanya terdapat pertahanan spesifik yang dapat dikesan: antibodi sitoplasma anti-neutrofil)
Vaskulitis kapal kecil	Vaskulitis anafilaktoid (sebelumnya Henoch-Schönlein purpura / vaskulitis alergi) Vaskulitis dengan cryoglobulinemia penting Angiitis leukositositlastik kulit	Tidak berkaitan dengan ANCA

Arteritis sel gergasi

Arteritis sel raksasa adalah jenis vaskulitis yang paling biasa. Keradangan mempengaruhi saluran darah besar - dalam kebanyakan kes arteri temporal (arteria temporalis). Dalam kes sedemikian, seseorang bercakap mengenai arteritis temporal.

Anda boleh membaca semua yang perlu anda ketahui mengenai bentuk vaskulitis ini dalam artikel Arteritis temporal.

Sindrom Kawasaki

Bentuk vaskulitis yang jarang berlaku ini biasanya menyerang kanak-kanak kecil: kapal bersaiz sederhana menjadi radang, seperti arteri koronari. Ini boleh menyebabkan komplikasi yang mengancam nyawa.

Baca lebih lanjut mengenai bentuk vaskulitis primer ini dalam artikel Sindrom Kawasaki.

Granulomatosis dengan polyangiitis

Ini adalah keradangan kronik pada banyak saluran darah kecil, yang berkaitan dengan pembentukan penebalan kulit nodular kecil (granuloma). Nama lama penyakit ini adalah penyakit Wegener.

Anda boleh membaca semua yang perlu anda ketahui mengenai bentuk vaskulitis ini dalam artikel Granulomatosis dengan Polyangiitis (Penyakit Wegener).

Vaskulitis anafilaktoid (Henoch-Schönlein purpura)

Bentuk vaskulitis primer ini, yang berlaku terutamanya pada kanak-kanak, dikaitkan dengan keradangan saluran darah kecil dan kapilari. Ini menyebabkan pendarahan punctiform pada kulit dan membran mukus (petechiae).

Anda boleh mengetahui lebih lanjut mengenai bentuk vaskulitis ini dalam artikel Henoch-Schönlein purpura.

Vaskulitis primer lain

Di luar pengkategorian seperti yang ditunjukkan dalam jadual di atas, terdapat vaskulitis primer lain seperti:

Thrombangitis obliterans (endangiitis obliterans): terutamanya menyerang kapal kecil dan sederhana di kaki. Kebanyakan lelaki muda mendapatnya (<40 tahun), terutamanya perokok berat.

Penyakit Behçet: keradangan arteri dan urat dari pelbagai saiz di seluruh badan (sistemik). Ini adalah salah satu "vaskulitida berukuran kapal yang berubah-ubah". Penyakit ini berlaku terutamanya di negara-negara Turki dan Arab. Ia biasanya berlaku antara usia 20 hingga 40 tahun. Lelaki lebih kurang tiga kali lebih cenderung terkena penyakit berbanding wanita.

vaskulitis serebrum: Juga disebut vaskulitis CNS primer, ia hanya mempengaruhi saluran di otak dan saraf tunjang.
Hypocomplementemic Urticaria Vasculitis Syndrome: mempengaruhi kulit dan dimanifestasikan oleh pembentukan eritema atau paus yang berterusan selama lebih dari 24 jam. Nama lain: urtikaria vaskulitis.

Vaskulitis sekunder

Vaskulitis sekunder mempunyai sebab yang diketahui. Sebagai tambahan kepada ubat-ubatan, ini boleh menjadi penyakit lain seperti penyakit reumatik lain, barah atau hepatitis.

Vaskulitis: gejala

Gejala vaskulitis bergantung pada bentuk dan tahap penyakit.

Gejala umum

Vaskulitis biasanya bermula dengan gejala yang tidak spesifik: ramai pesakit pada awalnya merasa letih dan letih. Di samping itu, terdapat sedikit demam, biasanya di bawah 38.5 darjah Celsius (suhu subfebril). Beberapa pesakit melaporkan peluh malam yang berat dan penurunan berat badan yang tidak diingini.

Berpeluh malam, penurunan berat badan dan sedikit demam diringkaskan di bawah istilah "gejala B". Ini juga terbukti, misalnya, pada pesakit barah dan tuberkulosis.

Sebagai tambahan kepada gejala vaskulitis yang agak kabur ini, keluhan reumatik juga dapat terjadi: Sebilangan pesakit mengadu sakit sendi, beberapa di antaranya juga berkaitan dengan pembengkakan. Yang lain menderita sakit otot (myalgia) dan melaporkan sakit otot yang sangat teruk.

Sekiranya keradangan vaskular berterusan dan mempengaruhi organ, gejala yang lebih serius muncul. Mereka berbeza-beza bergantung pada jenis vaskulitis.

Gejala vaskulitis dengan keradangan saluran kecil

Kemungkinan gejala keradangan saluran darah kecil termasuk:

Kemerahan mata dan gangguan penglihatan dengan keradangan pembuluh kecil di mata
Kerosakan pada selaput lendir di mulut dengan pembentukan aphthae yang menyakitkan (lepuh kecil) di pinggir lidah atau di bahagian dalam bibir dengan keradangan pembuluh kecil di kawasan mulut
Sinusitis berulang dan hidung tersumbat, kadang-kadang berdarah dengan vaskulitis saluran kecil di kawasan hidung dan sinus
Pendarahan halus ke kulit (petechiae), kemerahan (purpura) atau kebiruan, kemerahan retikular (Livingo reticularis) sebagai gejala vaskulitis pada kulit
Kesukaran bernafas dan batuk darah ketika vaskulitis kapal kecil merosakkan paru-paru

Gejala vaskulitis lain yang mungkin termasuk - bergantung pada bahagian badan kecil yang meradang - contohnya cirit-birit berdarah atau kencing berdarah, sakit dada (jika otot jantung atau perikardium terjejas), kesemutan atau sensasi yang tidak normal (paresthesia).

Gejala vaskulitis dengan keradangan saluran bersaiz sederhana

Sekiranya vaskulitis berlaku pada saluran darah bersaiz sederhana, sehingga bekalan darah ke organ penting terganggu, infark organ berbahaya dapat terjadi, misalnya:

Serangan jantung
strok
Infark usus atau buah pinggang

Gejala vaskulitis dengan keradangan saluran besar

Apabila vaskulitis menyerang arteri besar di kepala, pesakit biasanya mengalami sakit kepala yang teruk. Ada yang melihat secara tiba-tiba menjadi lebih teruk atau buta sepenuhnya.

Kapal lengan dan kaki yang besar juga boleh tersumbat kerana vaskulitis, menyebabkan kesakitan yang teruk.

Selain itu, risiko pembekuan darah (trombosis), yang terbawa oleh aliran darah dan yang boleh menyebabkan penyumbatan vaskular di tempat lain (emboli, misalnya di paru-paru), meningkat.

Gejala pelbagai bentuk vaskulitis

Arteritis takayasu: gejala

Bentuk vaskulitis ini dicirikan oleh keradangan pada arteri utama dan cabang vaskularnya. Tahap awal (tahap pra-oklusi, fasa prepulseless) perlahan-lahan masuk dengan sedikit demam, keletihan, sakit sendi, sakit kepala dan penurunan berat badan.

Kemudian (tahap oklusif, tahap tanpa nadi) gejala vaskulitis lain berkembang:

Tisu lemak subkutan boleh meradang, yang menyebabkan benjolan kulit sensitif terhadap tekanan (eritema nodosum dengan panniculitis).
Pada sesetengah orang, lengan sakit dan jari menjadi pucat dan sejuk dalam keadaan sihat (sindrom Raynaud).
Sekiranya saluran otak meradang, gangguan penglihatan, pening dengan pingsan atau strok boleh berlaku.
Vaskulitis takayasu yang dekat dengan jantung boleh menyebabkan gejala penyakit jantung koronari (PJK). Ini termasuk, sebagai contoh, tekanan perasaan yang tidak selesa di dada (angina pectoris).

Vaskulitis takayasu berlaku terutamanya di negara-negara Asia, Afrika dan Amerika Selatan. Ia agak jarang berlaku di Eropah. Wanita sakit sekitar sembilan kali lebih kerap daripada lelaki. Umur permulaan biasanya kurang dari 40 tahun.

Panarteritis nodosa: gejala

Bentuk keradangan vaskular ini mempengaruhi lelaki kira-kira tiga kali lebih kerap daripada wanita. Ia boleh merosakkan organ yang berlainan, sebab itulah gejala vaskulitis boleh berbeza-beza.

Dalam kebanyakan kes, arteri koronari meradang. Orang yang sakit sering merasakan tekanan atau sakit di dada (angina pectoris) dan mungkin mengalami serangan jantung (walaupun pesakit lebih muda). Gejala lain yang mungkin berlaku adalah:

Demam, berpeluh malam, penurunan berat badan
Sakit sendi dan otot
sakit perut seperti sakit perut (kolik), mungkin infark usus
Kesakitan testis
Strok (juga pada pesakit muda)
Sensasi parasit, mati rasa (polyneuropathy; mononeuritis multiplex), sawan epilepsi, psikosis
Kantung vaskular (aneurisma)

Pada banyak pesakit, keradangan vaskular juga merosakkan buah pinggang, tetapi bukan pada sel ginjal halus (bukan glomerulonefritis).

Satu lagi simptom penting dari panarteritis nodosa adalah apa yang disebut Livingo racemosa. Berlakunya perubahan warna kulit kebiruan seperti kilat, seperti coretan atau retikulasi kebiruan. Perubahan kulit ini berterusan, jadi mereka tidak mengalami kemunduran lagi.

Granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis: gejala

Bentuk vaskulitis ini juga disebut angiitis granulomatous alergi (sebelumnya sindrom Churgh-Strauss). Keadaan ini mempengaruhi saluran udara, yang biasanya mencetuskan serangan asma dengan sesak nafas yang teruk. Sel darah putih dapat dikesan dalam darah, yang juga khas untuk alergi.

Bentuk vaskulitis ini juga mempengaruhi jantung pada sekitar separuh kes. Kemudian sel otot jantung atau arteri koronari menjadi radang. Saraf juga sering rosak, dan lebih banyak darah beku terbentuk, yang dapat menutup saluran pembuluh darah yang meradang sepenuhnya.

Panarteritis mikroskopik (MPA): gejala

Bentuk vaskulitis ini kebanyakannya mempengaruhi saluran ginjal kecil: radang pada sel ginjal (glomerulonefritis) berkembang, yang mengakibatkan peningkatan tekanan darah (hipertensi) dan sakit kepala.

Sekiranya saluran kulit kecil terjejas oleh vaskulitis, nodul kecil dan pendarahan teraba terbentuk di bawah kulit (purpura teraba), terutama pada kaki.

Kadang kala vaskulitis jenis ini juga dapat mengobarkan saraf, sinus, atau mata.

Vaskulitis cryoglobulinemia penting: gejala

Pendarahan pada tangan dan kaki adalah jenis vaskulitis jenis ini. Selain itu, kerosakan tisu (ulser) dan sakit sendi boleh berlaku. Dalam kes yang teruk, kerosakan ginjal dan saraf sering berlaku.

Angiitis leukositositlastik kulit (KLA): gejala

Dalam bentuk vaskulitis ini, yang terutama mempengaruhi wanita, gejala muncul pada kulit kerana saluran kulit kecil meradang: berdenyut, kadang-kadang pendarahan kulit yang menyakitkan adalah ciri. Lepuh darah, benjolan dan bisul yang tidak sembuh juga jarang terbentuk. Vaskulitis KLA paling kerap berlaku pada kaki.

Penyakit Behçet: gejala

Sekiranya penyakit Behçet mempengaruhi kulit dan membran mukus, bisul yang menyakitkan akan timbul di mulut (aphthae oral) dan ulser genital (aphthae genital). Kadang-kadang ketulan sensitif tekanan (eritema nodosum) juga terbentuk.

Selalunya mata juga terkena. Kemudian kulit tengah mata (uveitis) sering menjadi radang.

Selain itu, tidak jarang sendi mengalami radang (radang sendi).

Hampir sepertiga pesakit vaskulitis Behçet mengalami keradangan dan kecacatan tisu (ulser) di saluran pencernaan.

Sehingga 30 peratus dari mereka yang terkena, kapal di sistem saraf pusat (CNS) menjadi radang.

Pada dasarnya, semakin aktif keradangan, semakin tinggi risiko pembekuan darah berbahaya (tromboembolisme).

Vaskulitis serebrum: gejala

Bentuk vaskulitis ini juga disebut angiitis sistem saraf pusat primer atau terpencil (PACNS). Mereka yang terjejas sering menderita sakit kepala yang kusam, kusam, sedikit pening, dan masalah tumpuan atau ingatan yang lemah. Gejala psikologi seperti perubahan keperibadian juga berlaku.

Vaskulitis serebrum mungkin bermaksud bahawa kawasan di otak tidak lagi dibekalkan dengan cukup darah, sehingga strok dapat terjadi (stroke iskemia). Kadang-kadang, ini juga boleh disebabkan oleh pendarahan vaskular (stroke hemoragik).

Kejang epilepsi juga merupakan kemungkinan gejala vaskulitis CNS.

Thrombangiitis obliterans: gejala

Semasa berehat, mereka yang terjejas sering merasakan rasa sejuk di kaki mereka disertai dengan rasa sakit. Oleh kerana kapal yang meradang dekat dengan permukaan kulit, ia kelihatan dan terasa seperti garis lembut, hangat dan lembut.

Kulit mungkin mengalami perubahan warna kebiruan kerana kurang dibekalkan dengan darah. Dalam perjalanan vaskulitis selanjutnya, tisu mati, terutama pada hujung jari kaki - kecacatan kulit kehitaman menjadi kelihatan. Di samping itu, pertumbuhan kuku dapat terganggu.

Vaskulitis: asal dan pencetus

Vaskulitis berlaku apabila sistem kekebalan tubuh menyerang saluran atau dindingnya, menyebabkan mereka meradang. Dengan beberapa vaskulitida, protein tertentu dari sistem imun, yang disebut auto-antibodi, diarahkan terhadap struktur vaskular tubuh sendiri. Keradangan saluran darah ini disebut bentuk vaskulitis imuniti pauci.

Sebaliknya, terdapat vaskulitis imun yang disebabkan oleh kompleks imun yang disebut (antigen-antibodi atau antibodi-antibodi kompleks). Antibodi melekat pada bahagian tertentu bahan asing (mis. Virus, ubat-ubatan) dan disimpan sebagai kompleks di dinding kapal, yang boleh menyebabkan mereka meradang. Keradangan boleh timbul secara langsung di lokasi pembentukan kompleks (kompleks imun in situ). Kompleks imun juga dapat dibawa oleh aliran darah ke bahagian tubuh yang lain dan menyebabkan vaskulitis di sana.

Dalam konteks ini, protein khas berperanan, yang biasanya diaktifkan oleh kompleks imun. Lebih tepat lagi, mereka adalah glikoprotein khusus yang disebut faktor pelengkap. Mereka boleh memusnahkan sel dan menyebabkan keradangan seperti vaskulitis.

Kemungkinan pencetus untuk vaskulitis primer

Vaskulitis primer (idiopatik) berlaku sebagai penyakit bebas tanpa sebab yang jelas. Walau bagaimanapun, jenis vaskulitis tertentu disyaki mempunyai pencetus tertentu.

Vaskulitis primer	penyakit	Kemungkinan pencetus
Vaskulitis kapal kecil	Polyangiitis dengan granulomatosis	tidak diketahui, sebahagiannya bakteria Staphylococcus aureus
	Granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis	tidak diketahui, dipersoalkan montelukast ubat asma
	Panarteritis mikroskopik	tidak diketahui
	Vaskulitis anafilaktoid (Henoch-Schönlein purpura)	jangkitan saluran pernafasan sebelumnya
	Vaskulitis dengan cryoglobulinemia penting	Boleh berlaku sebagai vaskulitis primer (tanpa sebab yang jelas) atau sebagai vaskulitis sekunder (mis. Akibat daripada hepatitis C atau penyakit ganas dalam sistem limfa).
	Angiitis leukositositlastik kulit	tidak diketahui
Vaskulitis kapal sederhana	Panarteritis nodosa	tidak diketahui, kaitan dengan hepatitis B
Vaskulitis kapal sederhana	Sindrom Kawasaki	tidak diketahui
Vaskulitis kapal besar	Arteritis sel gergasi	tidak diketahui, kemungkinan kecenderungan genetik dan pencetus luaran oleh jangkitan
Vaskulitis kapal besar	Arteritis takayasu	tidak diketahui

Kemungkinan pencetus untuk vaskulitis sekunder

Bentuk keradangan vaskular ini berlaku akibat penggunaan ubat, jangkitan, atau penyakit lain.

Pencetus vaskulitis sekunder	Contoh
pertumbuhan malignan	Limfoma, barah payudara, barah darah (leukemia)
Penyakit reumatik	Rheumatoid arthritis, sindrom Sjogren, lupus erythematosus
jangkitan bakteria	Staphylococci, streptococci, Neisseria, Escherichia coli, mycoplasma
jangkitan virus	Virus hepatitis B, virus herpes, virus influenza, virus sitomegali
Jangkitan kulat	Candida albicans
Protozoa (sel tunggal, "primitif")	Trypanosomes, malariae Plasmodium
Jangkitan cacing	Helminths
Ubat	ASA, allopurinol, thiazides, sulfonamides, gold, NSAIDs, phenothiazines, pyrazolones, ketoconazol, tetracyclines, penisilin, propylthiouracil
Ketagihan makanan)	jarang, misalnya tartrazin pewarna makanan (E 102)

Vaskulitis: pemeriksaan dan diagnosis

Pakar yang bertanggungjawab terhadap penyakit vaskular pada dasarnya adalah pakar internis. Sekiranya kulit dipengaruhi oleh vaskulitis, pakar dermatologi boleh menjadi orang yang tepat untuk bercakap. Di samping itu, vaculitis dapat didiagnosis dan dirawat di klinik khas.

Kadang-kadang pesakit harus berjumpa doktor yang berbeza untuk mengesampingkan penyakit individu dan dapat mengesahkan vaskulitis. Ini termasuk di atas semua pakar rheumatologi, dermatologi, pakar neurologi, pakar gastrousus (pakar gastroenterologi) dan pakar oftalmologi.

orang anamnese

Sekiranya vaskulitis disyaki, doktor akan terlebih dahulu bercakap dengan anda secara terperinci untuk mengambil sejarah perubatan anda (anamnesis). Kemungkinan soalan adalah:

Apa aduan yang anda ada?
Adakah anda merasa letih dan letih?
Adakah anda kehilangan berat badan akhir-akhir ini?
Adakah anda berpeluh dengan teruk pada waktu malam?
Adakah suhu anda meningkat?
Pernahkah anda melihat perubahan pada kulit (mis., Kemerahan punctiform)?
Anda rasa sakit? Sekiranya demikian, di mana dan bagaimana anda menggambarkan kesakitan ini (berdenyut-denyut, menikam, dll.)?
Adakah anda pernah atau baru-baru ini anda mengalami jangkitan seperti selesema? Adakah anda masih perlu batuk, mungkin juga darah?
Adakah anda menderita penyakit yang mendasari, seperti rematik?
Adakah anda diketahui mempunyai jangkitan (mis. Dengan virus hepatitis)?
Apa ubat yang anda ambil?

Pemeriksaan fizikal

Ini diikuti dengan ujian fizikal. Bergantung pada simptomnya, doktor, misalnya, akan mendengar atau merasakan jantung, paru-paru dan perut. Dia juga akan mengukur tekanan darah pada kedua lengan dan nadi pada pelbagai bahagian badan. Dia juga memeriksa kulit untuk perubahan seperti kemerahan yang tidak biasa.

Saluran telinga, hidung dan tekak juga diperiksa untuk menyingkirkan keradangan. Sekiranya pesakit mengalami pening, pingsan atau sensasi kulit yang tidak normal, pelbagai ujian boleh digunakan untuk memeriksa status neurologi.

Bergantung pada bahagian tubuh mana yang terjejas, bentuk vaskulitis tertentu mungkin disyaki. Untuk mengesahkan atau menolak kemungkinan penyebab gejala lain (seperti jangkitan virus atau bakteria), doktor akan melakukan ujian dan pemeriksaan lebih lanjut.

Ujian makmal

Vaskulitis sering mengubah tahap darah dan air kencing. Oleh itu, sampel darah dan air kencing diperiksa di makmal untuk mengetahui parameter tertentu yang khas untuk vaskulitis. Dalam kes vaskulitis, misalnya, nilai keradangan (CRP, kadar pemendapan, leukosit) sering meningkat. Protein khas sistem imun, auto-antibodi atau kompleks imun sangat penting.

penyakit	Penemuan makmal yang penting
Polyangiitis dengan granulomatosis	Peningkatan keradangan dan platelet darah (trombositosis), tetapi anemia (anemia) peningkatan nilai buah pinggang (kreatinin) Pengesanan cANCA (antibodi sitoplasma neutrofil dengan pendarfluor sitoplasma) dan PR3-ANCA (antibodi anti-proteinase 3) Sel darah merah dalam air kencing (eritrosituria), mungkin protein (proteinuria), dalam hal penglibatan ginjal sering juga antibodi LAMP-2 (protein membran yang berkaitan dengan lisosom 2-AK)
Granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis	Granulosit Eosinofil meningkat (eosinofilia) Antibodi IgE meningkat secara keseluruhan kemungkinan peningkatan enzim alkali fosfatase (AP) Pengesanan pANCA (ANCA pendarfluor perinuklear) dengan penglibatan jantung selalunya tiada ANCA yang dapat dikesan
Panarteritis mikroskopik	Bukti pANCA
Vaskulitis anafilaktoid (Henoch-Schönlein purpura)	Pengesanan kompleks imun Faktor pelengkap sering meningkat pada awalnya IgA meningkat
Vaskulitis dengan cryoglobulinemia penting	Pengesanan cryoglobulin (kompleks imun yang disimpan ketika darah menyejuk) kerap mengesan faktor reumatoid (auto-antibodi terhadap imunoglobulin G)
Angiitis leukositositlastik kulit	tidak ada perubahan dalam darah, kerana penglibatan kulit tulen
Panarteritis nodosa	Tahap keradangan dan kemungkinan platelet darah meningkat Faktor pelengkap dapat dikurangkan bukti jangkitan hepatitis B pada sekitar 25 peratus kes peningkatan nilai buah pinggang sekiranya berlaku kerosakan buah pinggang
Sindrom Kawasaki	Tahap keradangan (termasuk globulin alpha-2) dan platelet darah meningkat Pengesanan antibodi sel endotel (AECA terhadap lapisan dinding vaskular dalaman = endotelium)
Arteritis sel gergasi	peningkatan ketara dalam kadar pemendapan, peningkatan keradangan, anemia Creatine kinase (CK), yang khas untuk kerosakan otot, adalah normal pada vaskulitis ini (juga berkaitan dengan polymyalgia rheumatica)
Arteritis takayasu	peningkatan kadar pemendapan eritrosit, anemia, peningkatan sel darah putih

Pemeriksaan tisu

Untuk mengesahkan diagnosis vaskulitis tertentu, doktor sering mengambil sampel tisu (biopsi) dari kawasan badan yang terjejas:

Sampel dari kulit, selaput lendir atau buah pinggang diambil di bawah anestesia tempatan. Prosedur biasanya memakan masa 15 hingga 30 minit.
Tisu paru-paru biasanya diperoleh melalui paru-paru (bronkoskopi).
Sekiranya vaskulitis sel gergasi arteri temporal disyaki, doktor akan mengeluarkan sekeping kapal ini yang panjangnya sekurang-kurangnya 20 milimeter.

Sampel tisu diperiksa secara halus (histologi) di makmal. Dalam vaskulitis, misalnya, sel pertahanan (seperti eosinofil atau neutrofil, antibodi dan kompleks imun), granuloma dan perubahan kecil lain dijumpai.

Pengimejan

Ujian pencitraan membantu menyingkirkan penyebab lain dari gejala yang berlaku, seperti barah, pendarahan, atau perubahan vaskular. Contohnya, pengimejan resonans magnetik (MRT) atau tomografi terkomputer (CT) digunakan - sering digabungkan dengan media kontras agar dapat menggambarkan kapal dengan lebih baik (angiografi). Kaedah pengimejan lain adalah tomografi pelepasan positron (PET).

Pemeriksaan sinar-X juga dapat membantu dalam keadaan tertentu - misalnya, untuk membuat bayangan bulat yang mencolok di tisu paru-paru dapat dilihat pada granulomatosis Wegener (granulomatosis dengan polyangiitis).

Pemeriksaan pengimejan lain adalah ultrasound (sonografi), yang disebut echocardiography pada jantung. Ini dapat digunakan, misalnya, untuk memeriksa aliran darah (sonografi dupleks warna) dan penyempitan atau pembengkakan vaskular. Ultrasound juga sesuai untuk pemeriksaan bersama.

Siasatan lanjut

Khususnya, jika disyaki Behçet vasculitis, doktor akan menjalankan ujian pathergy. Untuk melakukan ini, dia menyuntikkan sedikit larutan garam ke dalam kulit lengan bawah pesakit. Pada orang yang sakit, reaksi kulit yang berlebihan berlaku dalam 48 jam (kemerahan yang jelas, pembentukan nodul yang kelihatan dan teraba, kadang-kadang juga lepuh yang dipenuhi nanah). Reaksi serupa dapat dilihat pada vaskulitis leukositosit dan granulomatosis dengan polyangiitis.

Sekiranya pesakit menunjukkan gejala vaskulitis di otak atau saraf tunjang, doktor akan mengambil sampel cecair saraf (minuman keras) untuk menganalisisnya dengan lebih tepat di makmal (diagnostik minuman keras).

Kriteria untuk mendiagnosis vaskulitis

Sebilangan keradangan saluran darah hanya dapat didiagnosis jika keadaan tertentu (sebahagian) dipenuhi. American College of Rheumatology (ACR, sebelumnya ARA) mengembangkan kriteria ini. Terdapat penyakit vaskulitis berikut:

Polyangiitis dengan granulomatosis
Granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis
Panarteritis nodosa
Arteritis sel gergasi
Arteritis takayasu

Vaskulitis: rawatan

Tidak ada ubat untuk vaskulitis. Walau bagaimanapun, ubat dapat mengurangkan gejala dan meningkatkan kualiti hidup. Untuk tujuan ini, bahan aktif digunakan yang menekan atau mempengaruhi sistem imun (imunosupresan atau imunomodulator). Bahan apa yang ditetapkan oleh doktor bergantung pada bentuk vaskulitis dan keparahannya.

Di samping itu, campur tangan pembedahan pada kapal mungkin diperlukan dalam kes tertentu (contohnya dalam kes arteritis Takayasu).

Dalam rawatan keradangan vaskular sekunder, penyakit yang mendasari terutamanya dirawat. Pencetus tertentu dihapuskan dan harus dielakkan selepas itu (seperti ubat-ubatan tertentu atau bahan tambahan makanan).

Antihistamin dan ubat anti-radang bukan steroid (NSAID) membantu melawan gejala vaskulitis umum seperti sakit atau reaksi keradangan yang berlebihan.

Rawatan vaskulitis kapal kecil

Granulomatosis dengan pesakit polyangiitis menerima imunosupresan seperti sediaan kortison (glukokortikosteroid / steroid seperti prednisolon), misalnya, bergantung pada tahap penyakit. Sebagai tambahan atau sebagai alternatif, misalnya, metotreksat atau siklofosfamid boleh diresepkan. Kedua-dua bahan aktif digunakan sebagai sitostatik (inhibitor pembahagian sel) dan imunosupresan. Kadang kala antibodi (imunoglobulin) seperti rituximab atau infliximab juga digunakan.

Untuk vaskulitis anaphylactoid (Henoch-Schönlein purpura), doktor menetapkan kortison, terutamanya steroid untuk penglibatan kulit yang teruk. Sebagai alternatif, imunosupresan (azathioprine atau siklofosfamid) atau imunoglobulin digunakan. Sekiranya buah pinggang rosak, doktor juga menggunakan penghambat ACE (atau penyekat angiotension II). Mereka mempunyai kesan antihipertensi.

Doktor merawat cryoglobulinemia penting dengan methotrexate dan, pada peringkat lanjut, dengan siklofosfamid dan steroid. Rawatan vaskulitis imunosupresif juga disyorkan untuk angiitis leukositositlastik kulit.

Dalam kajian terkini, terapi anti-interleukin-5 dengan antibodi mepolizomab pada granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis (EGPA) menunjukkan hasil yang menjanjikan.

Rawatan vaskulitis kapal bersaiz sederhana

Panarteritis nodosa terutamanya dirawat dengan metotreksat. Sekiranya penyakit itu berlanjutan, doktor menetapkan kombinasi persediaan siklofosfamid dan kortison. Sekiranya terdapat jangkitan hepatitis B tambahan, terapi steroid dosis rendah dilakukan bersamaan dengan antivirus (interferon-alpha, vidarabine, lamivudine, famciclovir),

Dalam sindrom Kawasaki, imunoglobulin dosis tinggi (antibodi) diberikan melalui urat. Di samping itu, ini adalah satu-satunya gambaran klinikal di mana kanak-kanak boleh dan harus mengambil asid asetilsalisilat (ASA) (tidak disyorkan untuk penyakit lain, kerana jika tidak, sindrom Reye yang mengancam nyawa boleh berkembang dalam kes yang jarang berlaku). Persediaan kortison, sebaliknya, memburukkan lagi vaskulitis ini, sebab itulah ia tidak digunakan.

Rawatan vaskulitis kapal besar

Makanan tambahan kortison adalah ubat pilihan untuk arteritis sel gergasi. Antibodi tocilizumab (TOC) untuk rawatan bentuk vaskulitis ini juga telah diluluskan di Jerman sejak September 2017. Bahan aktif diberikan secara subkutan, iaitu disuntik di bawah kulit. Satu kajian menunjukkan bahawa pemberian TOC subkutan mingguan dapat mengurangkan dos kortikosteroid yang diperlukan dan tempoh rawatan untuk arteritis sel gergasi.

Arteritis Takayasu juga dirawat secara imunosupresif. Biasanya, sediaan kortison atau metotreksat digunakan. Kerana arteri besar terjejas dalam bentuk vaskulitis ini, doktor juga menetapkan ASA untuk mencegah pembekuan darah berbahaya.

Intervensi vaskular mungkin diperlukan, terutamanya dengan arteritis Takayasu, tetapi juga dengan bentuk vaskulitis lain, di mana arteri yang dapat diakses menyekat. Sebagai contoh, pakar bedah boleh menggunakan "penyokong vaskular" (stent) untuk memastikan kapal terbuka dan boleh dilalui. Penggunaan prostesis dinding vaskular juga berguna dalam kes kantung vaskular berbahaya (aneurisma).

Rawatan bentuk vaskulitis lain

Penyakit Behçet terutamanya dirawat dengan glukokortikosteroid, biasanya digabungkan dengan azathioprine atau ciclosporin A (kedua-duanya imunosupresan). Sebagai alternatif, doktor menggunakan colchicine ubat gout. Ejen imunosupresif thalidomide juga digunakan dalam terapi vaskulitis Behçet. Doktor juga menetapkan interferon (IFN2alpha), terutamanya jika mata terlibat. Dalam kes yang teruk, penyekat TNF-alpha atau siklofosfamid digunakan.

Doktor juga menetapkan persediaan kortison untuk endangiitis obliterans. Di samping itu, zat vasodilator seperti prostaglandin kadang-kadang diresepkan - walaupun kesannya tidak selamat. Langkah asas yang paling penting untuk vaskulitis ini adalah menjauhi nikotin.

Vaskulitis serebrum dirawat dengan kombinasi suplemen kortison dan siklofosfamid - tetapi hanya selama tiga hingga enam bulan kerana risiko kesan sampingan yang teruk. Selepas itu, terapi vaskulitis dilanjutkan dengan ubat imunosupresif azathioprine dan methotrexate.

Komplikasi serius dari vaskulitis seperti strok, serangan jantung, kegagalan buah pinggang, pecah aneurisma atau kerosakan organ lain juga mesti ditangani dengan betul.

Vaskulitis: kursus penyakit dan prognosis

Perjalanan vaskulitis boleh sangat berbeza, terutamanya bergantung pada jenis keradangan vaskular. Walaupun penyembuhan biasanya tidak mungkin, gejalanya dapat diatasi dengan terapi yang tepat. Juga penting untuk memulakan terapi seawal mungkin. Ini meningkatkan jangka hayat pesakit vaskulitis.

Sebagai tambahan kepada rawatan ubat, para pakar mengesyorkan pesakit vaskulitis ..

untuk bersenam secara teratur,
untuk memperhatikan diet yang sihat (minyak sayuran berkualiti tinggi, sedikit daging, makanan kaya protein, disesuaikan dengan fungsi buah pinggang) dan
untuk menjauhi nikotin.

Pertukaran idea dengan orang lain yang terjejas (misalnya dalam kumpulan pertolongan diri atau dalam talian di forum vaculitis) juga dapat membantu menangani akibat vaskulitis dengan lebih baik.

Prognosis umum pelbagai bentuk vaskulitis

penyakit	ramalan
Polyangiitis dengan granulomatosis	Tanpa terapi, pesakit mati dalam masa enam bulan. Dengan rawatan vaskulitis yang betul, lebih daripada 85 peratus pesakit masih hidup setelah lima tahun. Harap maklum: kesan sampingan terapi (mis. Darah dalam air kencing dengan siklofosfamid), jangkitan dan fungsi buah pinggang
Granulomatosis eosinofilik dengan polyangiitis	Dengan rawatan vaskulitis yang optimum, lebih daripada 80 peratus mereka yang terkena masih hidup setelah lima tahun. Kegagalan jantung dan serangan jantung biasanya menyebabkan kematian.
Panarteritis mikroskopik	Melalui terapi dengan kortison dan siklofosfamid, gejala vaskulitis mereda pada sekitar 90 peratus kes.
Vaskulitis anafilaktoid (Henoch-Schönlein purpura)	Selalunya senang dikawal. Dalam beberapa kes, kelemahan buah pinggang kronik dapat berkembang dari masa ke masa.
Vaskulitis dengan cryoglobulinemia penting	Prognosis bergantung pada kerosakan organ. Perlindungan dari selesema meningkatkan prognosis.
Angiitis leukositositlastik kulit	Prognosisnya baik, kerana hanya dipengaruhi oleh vaskulitis pada kulit.
Panarteritis nodosa	Prognosis yang sangat buruk tanpa terapi. Dengan rawatan vaskulitis yang sesuai, sekitar 90 peratus pesakit masih hidup setelah lima tahun.
Sindrom Kawasaki	Maut sekitar satu peratus masa. Penyebab kematian yang paling biasa adalah serangan jantung.
Arteritis sel gergasi	Tanpa terapi tepat pada masanya, sekitar 30 peratus mereka yang terkena buta. Dalam rawatan, polymyalgia rheumatica, khususnya, sembuh setelah satu hingga dua tahun, dan arteritis sel gergasi juga jarang berlaku. Hampir satu pertiga pesakit mengalami kambuh. Dalam kira-kira 30 peratus kes, arteri utama melonjak (aneurisma aorta).
Arteritis takayasu	Tanpa terapi, terdapat risiko serangan jantung, strok, kaki perokok / klaudikasi berselang (PAOD), penyakit arteri koronari dan kerosakan vaskular lain. Dengan rawatan vaskulitis yang betul, kurang dari sepuluh peratus penderita meninggal dalam sepuluh tahun pertama setelah diagnosis.
Penyakit Behçet	Biasanya kronik dengan serangan individu. Penglibatan mata dapat menurun dalam jangka masa panjang dengan terapi interferon.
Vaskulitis serebrum (PACNS)	Hanya jarang membawa maut ketika menjalani terapi, tetapi kambuh adalah perkara biasa.
Thrombangitis obliterans	Prognosis keseluruhan yang baik. Dalam kes yang teruk, perlu dilakukan amputasi pada kaki yang terkena.

Pada dasarnya, pesakit vaskulitis harus mempertimbangkan perkara berikut:

Keradangan vaskular dapat kembali pada bila-bila masa dan menyebabkan rasa tidak selesa. Kemerosotan yang diperbaharui ini sering digembar-gemburkan oleh gejala umum, seperti selesema.
Jangkitan klasik seperti selesema boleh menghidupkan semula penyakit ini.

Dalam kedua kes tersebut, anda harus berjumpa doktor secepat mungkin untuk mengurangkan gejala lebih awal dan untuk mengatasi vaskulitis yang semakin teruk.

Tags.: kesihatan digital kesihatan lelaki ubat rumah herba perubatan